原發(fā)性腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的CT表現(xiàn)及病理特征分析

于文海，唐偉亮，王愛國

(解放軍第266醫(yī)院影像科，河北 承德 067000)

原發(fā)性腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的CT表現(xiàn)及病理特征分析

于文海，唐偉亮，王愛國

(解放軍第266醫(yī)院影像科，河北 承德 067000)

目的 分析腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的CT表現(xiàn)及病理特點(diǎn)。方法經(jīng)本院病理科證實(shí)的腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤31例和腹膜后脂肪肉瘤43例，術(shù)前均進(jìn)行CT平掃和增強(qiáng)掃描，檢查后一周內(nèi)進(jìn)行手術(shù)切除及病理切片，分析CT表現(xiàn)及病理特點(diǎn)。結(jié)果31例腹膜后纖維肉瘤中21例可見壞死、14例可見鈣化區(qū)，其中27例腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤可在動(dòng)脈期發(fā)現(xiàn)粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影顯示。43例腹膜后纖維肉瘤中19例可見壞死、22例可見鈣化區(qū)，其中19例腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤可在動(dòng)脈期發(fā)現(xiàn)血管影顯示。鏡下觀察神經(jīng)纖維肉瘤腫瘤細(xì)胞豐富，間質(zhì)黏液樣變明顯，瘤細(xì)胞呈編織狀或柵欄樣排列，可見腫瘤巨細(xì)胞和凝固性壞死區(qū)。動(dòng)脈期粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影在腹膜后纖維肉瘤中發(fā)現(xiàn)率高于腹膜后脂肪肉瘤(P=0.002)。結(jié)論腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的CT表現(xiàn)具有一定特征性，尤其是動(dòng)脈期神經(jīng)纖維肉瘤內(nèi)可見粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影，具有較大的診斷價(jià)值。

神經(jīng)纖維肉瘤;腹膜后腫瘤;CT特征性表現(xiàn);病理特征

原發(fā)性腹膜后腫瘤是指位于腹膜后間隙的腫瘤，其發(fā)病率較少，以惡性腫瘤常見，常見的腹膜后惡性腫瘤包括纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和神經(jīng)纖維肉瘤等，2007年WHO將神經(jīng)纖維肉瘤與惡性神經(jīng)鞘瘤和間變型神經(jīng)纖維瘤統(tǒng)稱為惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤［1］。CT掃描是腹腔及腹膜后腫瘤常用的影像診斷方法，但常易將腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤誤診為脂肪肉瘤等其他腹膜后惡性腫瘤，目前CT對(duì)神經(jīng)纖維肉瘤的陽性診斷率不高［2］。本文通過對(duì)比分析神經(jīng)纖維肉瘤的CT特征性表現(xiàn)，以提高該病的診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料2009年1月至2016年10月經(jīng)本院病理證實(shí)的腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤和腹膜后脂肪肉瘤患者74例，年齡29～67歲，均在檢查后一周內(nèi)進(jìn)行手術(shù)切除。其中腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤31例，男17例，女14例;腹膜后脂肪肉瘤43例，男17例，女26例。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，所有患者均知情同意。

1.2 方法所有患者均在術(shù)前進(jìn)行了CT平掃與增強(qiáng)掃描，采用德國西門子64排螺旋CT機(jī)，增強(qiáng)對(duì)比劑采用含碘進(jìn)行靜脈團(tuán)注，所有患者均進(jìn)行采集平掃、動(dòng)脈期(30 s)、靜脈期(90 s)及延遲期(120 s)掃描，造影劑劑量以1.5 ml/kg為標(biāo)準(zhǔn)，注射速率為3 ml/s。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用SPSS 17.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。計(jì)數(shù)資料比較采用卡方檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 腹膜后纖維肉瘤與脂肪肉瘤的CT平掃與增強(qiáng)表現(xiàn)31例腹膜后纖維肉瘤中21例可見壞死，14例可見鈣化區(qū)。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期表現(xiàn)為中度強(qiáng)化，其中27例腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤可在動(dòng)脈期發(fā)現(xiàn)粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影顯示(圖1)。43例腹膜后纖維肉瘤中19例可見壞死，22例可見鈣化區(qū)。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期表現(xiàn)為明顯的不均質(zhì)性強(qiáng)化，其中19例腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤可在動(dòng)脈期發(fā)現(xiàn)血管影顯示。

圖1 腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的CT平掃及增強(qiáng) a:CT平掃圖像，腫瘤邊界清晰，可見壞死和鈣化灶;b:動(dòng)脈期，顯示腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，可見粗細(xì)不等且不連續(xù)的血管影;c:靜脈期，實(shí)質(zhì)部分持續(xù)強(qiáng)化;d:延遲期，實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化程度減低。

2.2 腹膜后纖維肉瘤的病理特征腫瘤的大體切面表現(xiàn)為旋渦樣，鏡下觀察腫瘤細(xì)胞豐富、壞死區(qū)表現(xiàn)為囊性變，呈梭形或橢圓形，間質(zhì)黏液樣變明顯，瘤細(xì)胞呈編織狀或柵欄樣排列，可見腫瘤巨細(xì)胞和凝固性壞死區(qū)。腫瘤細(xì)胞核分裂多、腫瘤生長(zhǎng)速度快、活躍度高(圖2)。

圖2 腹膜后纖維肉瘤腫瘤細(xì)胞核破裂伴凝固性壞死病理特征 (HE×100)

2.3 腹膜后纖維肉瘤與脂肪肉瘤對(duì)比通過對(duì)比腹膜后纖維肉瘤和脂肪肉瘤的鈣化、壞死，CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影發(fā)現(xiàn)，病灶區(qū)的鈣化或壞死在鑒別脂肪肉瘤與纖維肉瘤不具有特異性，動(dòng)脈期血管影在腹膜后纖維肉瘤的發(fā)現(xiàn)率高于腹膜后脂肪肉瘤(P=0.002)，見表1。

表1 腹膜后纖維肉瘤與脂肪肉瘤的鈣化、壞死及動(dòng)脈期血管影 ［n(%)］

3 討論

原發(fā)性腹膜后腫瘤發(fā)病率低，以惡性腫瘤常見，約占全身惡性腫瘤的0.2%左右［3］。腹膜后是一較大間隙，具有范圍廣、位置深的特點(diǎn)，有利于腫瘤生長(zhǎng)，腫瘤較小時(shí)很少出現(xiàn)明顯的癥狀和體征。當(dāng)發(fā)現(xiàn)時(shí)往往病灶已增大到一定程度，許多患者是因?yàn)轶w外觸及包塊而就診。神經(jīng)纖維肉瘤增大易壓迫臨近神經(jīng)，引起神經(jīng)功能障礙性癥狀［4，5］。腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤體積一般較大，分化程度差，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往轉(zhuǎn)移，與腹膜后臨近血管和神經(jīng)關(guān)系密切，也增加了手術(shù)難度，如能及早發(fā)現(xiàn)并診斷能夠有效提高患者的預(yù)后情況和生存期［6］。本研究旨在通過總結(jié)分析腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的CT特征性表現(xiàn)和病理特點(diǎn)，以期能夠進(jìn)一步提高該病的診斷率并對(duì)患者進(jìn)行有效的臨床治療，改善患者的預(yù)后。

腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤可分布于腹膜后間隙的任何區(qū)域，本研究中病灶主要集中在下腹部及盆腔內(nèi)，腫瘤與血管和臨近神經(jīng)關(guān)系密切。CT顯示病灶形態(tài)多規(guī)則，邊界清晰，腫瘤體積較大，平掃顯示密度不均，大部分腫瘤內(nèi)可見壞死區(qū)，壞死區(qū)發(fā)生囊變。據(jù)報(bào)道［7，8］，神經(jīng)纖維肉瘤是一種高度惡性的神經(jīng)源性腫瘤，與腹膜后脂肪肉瘤相似，部分腫瘤可發(fā)現(xiàn)鈣化，其鈣化呈斑點(diǎn)狀或結(jié)節(jié)狀表現(xiàn)，通過鈣化的邊界是否清晰能夠?qū)δ[瘤進(jìn)行初步的良惡性鑒別，通常情況鈣化邊緣模糊的腫瘤惡性可能性大。

本研究發(fā)現(xiàn)腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤的大體切面表現(xiàn)為旋渦樣，鏡下觀察腫瘤細(xì)胞豐富，間質(zhì)黏液樣變明顯，瘤細(xì)胞呈編織狀或柵欄樣排列，可見腫瘤巨細(xì)胞和凝固性壞死區(qū)。腫瘤細(xì)胞核分裂多、腫瘤生長(zhǎng)速度快、活躍度高。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，腹膜后脂肪肉瘤由于其分型較復(fù)雜導(dǎo)致CT表現(xiàn)特異性較低，脂肪肉瘤根據(jù)其含脂肪成分多少分為含脂肪密度型腫塊和不含脂肪密度型腫塊，不含脂肪密度型脂肪肉瘤易與非典型表現(xiàn)的腹膜后纖維肉瘤的CT表現(xiàn)相混淆［9，10］。

本研究動(dòng)脈期粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影在腹膜后纖維肉瘤中發(fā)現(xiàn)率高于腹膜后脂肪肉瘤。腹膜后纖維肉瘤增強(qiáng)表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度明顯降低，腫瘤內(nèi)可見粗細(xì)不均且不連續(xù)的小動(dòng)脈，壞死囊變區(qū)增強(qiáng)圍未見明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期有助于發(fā)現(xiàn)壞死區(qū)域。據(jù)報(bào)道［11］，大多數(shù)腹膜后纖維肉瘤屬富血供病變，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，由于發(fā)現(xiàn)時(shí)往往存在許多壞死區(qū)，表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化，且容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，本研究對(duì)象中病灶增強(qiáng)方式與此相似。腹膜后脂肪肉瘤由于存在條帶狀交錯(cuò)分布的黏液成分，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為不均質(zhì)性強(qiáng)化，非典型表現(xiàn)的腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤易被誤診為脂肪肉瘤，在動(dòng)脈期發(fā)現(xiàn)粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影有助于診斷腹膜后神經(jīng)纖維肉瘤［12］。

綜上所述，腹膜后纖維肉瘤的CT表現(xiàn)具有一定的特異性，CT平掃密度不均，可發(fā)現(xiàn)壞死和鈣化區(qū)，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為輕到中度不均質(zhì)性強(qiáng)化，動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)可見粗細(xì)不均且不連續(xù)的血管影，根據(jù)其CT特征性表現(xiàn)能夠提高該病的診斷率。

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YU Wen-hai，TANG Wei-liang，WANG Ai-guo

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B

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2016-12-23;

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