馬培澤,于 波,孫正新
中西醫結合治療Meige綜合征1例
馬培澤1,于 波1,孫正新2
Meige綜合征又稱為瞼痙攣-口下頜肌張力障礙,是一種較罕見的局灶性肌張力障礙性疾病,好發于中老年女性,目前病因不明確,治療效果欠佳,尚無根治辦法,且容易誤診,祖國醫學認為本病屬于“痙病”范疇,在西醫治療基礎上配合針刺或中藥治療,能提高臨床療效,改善生活質量。
Meige綜合征;中醫藥;氟哌啶醇
Meige綜合征最早由法國Henry Meige(1910年)首先描述,主要表現為眼瞼痙攣和口、下頜肌張力障礙[1]。中老年女性多見,雙眼瞼痙攣為常見的首發癥狀,部分由單眼起病,漸及雙眼。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善;在強光下、疲勞、緊張或閱讀、注視時加重。口、下頜肌張力障礙表現為不自主張口、閉口、撅嘴和收縮嘴唇、伸舌、咬牙等,嚴重者可導致下頜脫臼、牙齒磨損或脫落,常影響發聲和吞咽[2-3]。Meige綜合征的臨床表現可分為3型:①眼肌痙攣型;②眼瞼痙攣合并口-下頜肌張力障礙型;③口-下頜肌張力障礙型,前兩種類型多見。本病臨床較少見,易誤診誤治,與面肌痙攣、重癥肌無力等易混淆,目前尚無根治方法,臨床療效不理想,2016年2月我院收治1例Meige綜合征病人,給予中西醫結合治療,取得顯著療效,現報道如下。
病人,女,57歲,因雙側眼瞼及面部肌肉不自主運動1年,加重1個月入院。病人自覺1年前生氣后出現雙眼瞼不自主抽動,表現為頻繁睜眼、閉眼,1日發作數十次,勞累后加重,睡眠時消失,于多家三甲綜合醫院就診,診斷為“面肌痙攣”,給予局部注射肉毒素治療,無明顯改善,半年前癥狀加重,逐漸波及雙側口周及下頜、頸部,頻繁出現不自主咬牙、張嘴、閉嘴,擠眉弄眼,扮鬼臉及頸部顫動,表情怪異,近1個月自覺呼吸費力,感胸悶憋氣,影響正常飲食及睡眠,發作頻率及程度明顯增強,上述癥狀在睡眠后消失。為求中西醫結合治療來我院就診,入院癥見:雙側眼瞼及面部肌肉不自主運動,伴頸部震顫,勞累后明顯,休息后減輕,
睡眠時消失,面色少華,情緒低落,言語不利,納眠差,二便調,舌質暗紅,苔薄白,脈弦細。既往體健,無家族遺傳病史,神經系統檢查除見眼瞼、口周及下頜部肌肉不自主運動,頸部震顫外,無其他陽性體征,顱腦MR未見異常,確診為Meige綜合征。
本例病人早期誤診為面肌痙攣,面肌痙攣常局限于一側面神經支配肌,不伴有口、頜、舌肌張力障礙樣不隨意運動,偶可累及雙側面部,但雙側痙攣不同步,與本例病人臨床表現不相符。根據病人雙側眼瞼起病,逐漸波及雙側面部、口周、下頜及頸部肌肉的不自主運動,確診為Meige綜合征。臨床給予西藥口服氟哌啶醇1 mg,每日2次。從中醫角度辨析,本病屬于“痙病”范疇。常由于情緒激動、過勞或睡眠不足等,當責之于肝脾二經。根據臨床表現可歸屬于筋惕肉瞤,多見于中老年人,素體肝腎陰虛,故本病責之于肝脾腎,氣血虧虛,血虛生風,虛風上擾,頭面經脈氣血流行失常,導致胞瞼、面頰、口角皆抽動不休。《素問·至真要大論》云:“諸風掉眩,皆屬于肝”,即指肢體或肌肉不自主的搖擺或震顫。肝藏血,體陰而用陽,陰易虧,陽易亢。肝開竅于目,肝經循行連目系,上出額,與督脈會于巔,其支者,從目系,下頰里,環唇內。故肝血虛,眼部及口角周圍筋脈肌肉不得濡養而風動,出現眼瞼頻繁抽搐,甚則口角痙攣,或眼目昏花、畏光等癥。
本病病機當責之于脾氣不足,肝血虧虛,風陽內動。中醫治則為健脾益氣,養血柔肝,息風止痙。針刺取穴如下:雙側合谷、太沖、足三里、陰陵泉、三陰交、血海、風池、陽白、太陽、下關、顴髎、四神聰、百會、承漿、人中。取合谷、太沖開四關,采用瀉法,提插捻轉手法,以疏肝調氣,通關解痙[4];三陰交、陰陵泉、足三里、血海采用補法,提插捻轉手法,以健脾養血;風池、承漿、陽白、太陽、下關、顴髎采用平補平瀉法,以疏頭風;四神聰、百會、人中采用平補平瀉法,捻轉手法,以安神鎮靜。每日1次。中藥處方如下:紅參10 g,黃芪20 g,當歸10 g,川芎6 g,熟地15 g,木瓜20 g,麥冬10 g,酸棗仁15 g,炙甘草10 g,天麻15 g,鉤藤12 g。治療第7天,病人未出現面部肌肉不自主運動,僅在精神緊張或勞累時有輕度頸部震顫,胸悶憋氣感消失,納眠可,二便調,言語流利,精神明顯改善,舌脈同前。治療10 d后,上述癥狀消失,病人無明顯不適出院。
Meige綜合征的病因與病理生理機制尚不清楚,多數學者認為該病發病機制可能與腦部基底節損害,黑質-紋狀體-γ氨基丁酸能神經元功能低下導致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質失衡,膽堿能作用失衡有關。本病目前缺乏特異性檢查,無明確診斷標準,易與面肌痙攣、重癥肌無力等疾病混淆,診斷主要根據病人臨床表現和病史,同時或依次出現雙側眼瞼痙攣伴有或不伴有口周面部肌肉抽動者,可考慮診斷為Meige綜合征。治療包括口服藥物:①多巴胺受體拮抗劑:如氟哌啶醇、硫必利等;②γ氨基丁酸類藥:如阿普唑侖、丙戊酸鈉等;③抗膽堿能藥:如苯海索等[5-6];④西泮類藥:如安定、氯硝安定等;⑤抗抑郁藥:阿米替林等;局部注射肉毒桿菌毒素A[7],腦深部電刺激,和面神經、三叉神經微血管減壓術+梳理術。雖然治療方式多種多樣,但尚無一種方法可徹底治愈該病。中醫通過辨證論治,中藥配合針灸選穴疏通面部經絡、搜風止痙、柔肝息風以治本,配伍小劑量氟哌啶醇改善癥狀以治標,標本兼治既可很快緩解病人癥狀,又能使藥物副作用降到最低。本例病人僅應用氟哌啶醇1 mg,每日2次,配合中醫藥療法即在短時間內完全控制癥狀發作,達到滿意療效,值得在臨床推廣。目前中醫藥治療Meige綜合征大多為個案報道,普遍缺乏設計良好的臨床試驗評價其療效,這與本病確診率低易誤診有關,因此臨床醫生應高度重視此病,早期診斷,充分運用現代醫學和中醫藥優勢,最大限度為病人減輕痛苦[8]。
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[2] 鄭昌岳,王志福.從中醫角度辨析Meige綜合征[J].現代中西醫結合雜志,2011,20(28):3581-3582.
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[8] 梁戰華,趙偉,周慧玲.Meige綜合征早期誤診分析.中華醫學會神經病學分會.第十一屆全國神經病學學術會議論文匯編[C].北京:中華醫學會神經病學分會,2008.
2016-08-15)
(本文編輯 薛妮)
R746 R256.2
B
10.3969/j.issn.1672-1349.2017.20.048
1672-1349(2017)20-2653-02
山東省自然科學基金(No.ZR2015PH045)
1.山東省威海市中醫院(山東威海 264200),E-mail:mpz0309@126.com;2.山東省威海市兒童醫院
信息:馬培澤,于波,孫正新.中西醫結合治療Meige綜合征1例 [J].中西醫結合心腦血管病雜志,2017,15(20):2653-2654.