腦靜脈竇血栓形成2例誤診分析
胡文壽
腦靜脈竇血栓;誤診;良性顱內高壓;
腦靜脈和腦靜脈竇血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)在腦血管疾病譜中屬于一種少見類型,任何年齡均可發病,有文獻報道[1-2]該病男女有別,在女性中發病率更高,是男性的3倍,男性人群發病率較低,但男性預后多不佳。CVST雖屬少見腦血管病類型,其臨床表現卻復雜多變,常缺乏特異性,易被誤診誤治,這是因為CVST的發病機制與多種原因和危險因素有關[3],基于不同的病因和危險因素會導致不同的起病形式和臨床表現,尤其是慢性起病僅有顱內高壓者,很易誤診為“良性顱內高壓(benign intracranial hypertension,BIH)”[4],必須依靠進一步的影像學檢查甚或是反復檢查來確診?;鶎俞t師對本病缺少充分認識,加之缺少相應的影像學檢查工具,常會出現誤診現象?,F將我院近年收治的2例誤診病人報道如下,以提高基層醫師對本病的認識,減少誤診誤治。
病例[1] 女性,26歲,主因“突發頭痛伴惡心、嘔吐3 d”于2015年10月29日來診。病人訴3 d前無明顯誘因出現頭痛,呈雙側持續性鈍痛,不能忍受,伴惡心,嘔吐為噴射性,嘔吐物為胃內容物。急行頭部CT檢查示雙側額前部蛛網膜下腔及枕后部蛛網膜下腔高密度影,遂以“蛛網膜下腔出血”收住院。入院查體:體溫 36.3 ℃,脈搏 65次/min,呼吸15次/min,血壓125/65 mmHg。神清語利,痛苦面容,神經系統除頸略抵抗外余未見明顯異常。追問病史,病人于20 d前,在當地醫院行“剖宮產”手術,產一女嬰,但術后無發熱病史。實驗室檢查除D-二聚體2.3mg/L(0mg/L~0.5 mg/L)升高外,血常規、肝腎功能、甲狀腺功能等未見異常。腰椎穿刺腦脊液(CSF)檢查除壓力為340 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)外,余各項常規、生化、抗酸染色及墨汁染色均未見異常。CSF檢查結果否定“蛛網膜下腔出血”診斷。認真閱讀頭部CT片,發現雙側額前部及枕后部高密度影為擴張的靜脈竇。頭部MRI檢查示軸位T2Wl左側橫竇及乙狀竇呈高信號,MRV示上矢狀竇、左側橫竇及乙狀竇未顯影,右側橫竇及乙狀竇局部信號不均勻。診斷為CVST。給予脫水降顱壓、低分子肝素鈉皮下注射抗凝及對癥支持治療半月余,復查頭部CT雙側前額部及枕后部高密度影全部消失,腰椎穿刺顱壓為220 mmH2O,好轉出院并繼續抗凝(阿司匹林腸溶片0.1 g)治療。半年后復查CSF顱壓為160 mmH2O,臨床痊愈。
病例[2] 女性,48歲,主因“間斷頭痛1年7個月,加重并伴視物模糊20 d、惡心1周”門診以“頭痛原因待診”于2015年3月16日收入院。病人于2013年8月無誘因出現頭痛,為間斷性,頭痛位置不固定,呈游走性,以前頭部為著,似悶脹樣,不伴惡心嘔吐,無發熱,頭痛時不影響生活及工作。曾就診多家醫院,考慮“緊張型頭痛”給予“布洛芬、感冒通、復方羊角膠囊”等對癥治療,效果尚可。近20 d來自覺頭痛癥狀加重并伴視物模糊,近1周來時有惡心,服用布洛芬及感冒通膠囊止痛效果不佳,追問病史近半年來自覺視力有下降,無復視。近8個月來每次經期20余天,院外子宮及附件超聲檢查未見異常。既往頭部CT(2013年9月14日)未見異常,MRI(2014年12月19日)示空蝶鞍,余未見異常。入院查體:神經系統及內科系統未見異常。眼底檢查示視乳頭水腫;血常規示血紅蛋白 10 g/dL;腰椎穿刺示顱內壓270 mmH2O,CSF常規、生化等檢查未見異常。頭部MRI示空蝶鞍,余未見異常。考慮良性顱內高壓,給予對癥治療,頭痛癥狀緩解出院。出院3個月后,病人再次出現頭痛伴惡心,在上級醫院門診行頭部MRV檢查示上矢狀竇近竇匯處有明顯的充盈缺損。隨以“上矢狀竇血栓形成”收住院給予抗凝、降顱壓治療,頭痛癥狀完全消失,隨訪至今未再有頭痛發生。
CVST是腦血管病中最不具有特征性臨床表現的一組少見腦血管病,故此,在臨床上比起其他常見腦血管病更易出現誤診,有文獻報道[5]其誤診率高達60%以上,嚴重影響對該病的早期治療和預后。究其原因有二:其一,顱內靜脈在解剖結構上無靜脈瓣,這就決定了其血液流向會在特定條件下發生逆流,加之靜脈管壁薄,缺少平滑肌組織,一些血液成分可穿過蛛網膜及其內側面的硬腦膜進入硬腦膜靜脈竇[6],且從血流動力學特點看腦靜脈系統血流速度較慢,壓力低,一旦出現血管狹窄形成血栓,很易導致血栓范圍擴大。其二,導致CVST的病因和危險因素較多,包括感染、系統性疾病、妊娠期(前3個月)/產褥期(產后4周內)、口服避孕藥、激素替代治療、貧血、醫源性因素和其他病因等,只要這些誘發因素引起顱內靜脈系統血流動力學、靜脈管壁發生異?;蚴寡禾幱诟吣隣顟B,都可能誘發CVST[7]。病例[1]病人,發生于產褥期,初診醫師未認真問詢病史和研讀頭部CT而擬診為“蛛網膜下腔出血”。有文獻報道[8]女性妊娠期和產褥期是引起顱內靜脈血栓形成的高危人群,與妊娠和產褥有關的顱內靜脈血栓形成53.8%是發生在產后4周內,其可能的原因是產褥初期血液仍處于高凝狀態,加之分娩損傷、剖宮產、產鉗助產及產后感染等亦可能造成血流動力學、靜脈管壁發生異?;蚴寡禾幱诟吣隣顟B。該病人無產褥熱,入院時檢查發現D-二聚體2.3 mg/L(0 mg/L~0.5 mg/L)明顯升高,說明血液處于高凝狀態,與文獻報道一致[5]。故對于產褥期女性,如果出現頭痛、惡心嘔吐、癲癇及其他神經系統定位體征時,應高度警惕CVST。本組病例[2]以反復高顱壓就診,之所以導致誤診為“良性顱內高壓”,是因為首次就診時只重視了病人“功能性子宮出血”導致的貧血,且頭部MRI檢查未見異常,未進一步行MRV檢查。有文獻報道[9]以孤立性顱內高壓為表現的CVST病人占CVST總發病率的30%,由此可見,病例[2]病人首次就診發生誤診就不足為奇了。CVST和BIH在治療上存在很大差異,且CVST如不及時治療可能會給病人帶來不良預后,因此,對于臨床上以慢性起病,僅表現為頭痛的病人,如果出現頭痛癥狀加重,并伴惡心嘔吐、視乳頭水腫的高顱壓病人,一定要慎重診斷BIH,必須要警惕CVST。但僅依靠MRV出現的“充盈缺損”診斷CVST有其局限性,因為MRV成像會受靜脈竇血流速度和形式的影響,難以區別是靜脈竇血栓形成還是先天的靜脈竇發育不良,有文獻報道[10]CTV對于細小的靜脈顯影優于MRV,且偽影少受血流速度影響亦小,對CVST的診斷價值優于MRV。因條件所限,沒有給病例[2]病人行CTV檢查,但該病人經抗凝治療頭痛癥狀完全消失,且復查腰椎穿刺CSF壓力恢復正常,分析該病人的靜脈竇狹窄并非是先天的靜脈竇發育不良,其可能是導致顱內壓升高的原因。
綜上所述,CVST雖屬少見腦血管病,但在臨床上會時常遇到,因其臨床表現復雜,部分病例必須借助各種影像學檢查(MRI、MRV/CTV)來確診,尤其是僅表現為ICH的病人,更應注意排除CVST的可能。
[1] Coutinho JM,Terro JM,Canhāop,et al.Cerebral venous and sinus thrombosis in women[J].strote,2009,40:2356-2361.
[2] Coutinho JM.Cerebral venous thrombosis[J].J Thromb Haemost,2015,13(Suppl 1):S238-S244.
[3] 于朕楠,吳海燕,石向群.腦靜脈血栓形成的病理生理學和病因[J].國際腦血管病雜志,2017,25(6):555-559.
[4] Friedman DI,Jacobson DM.Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension[J].Neurology,2002,59:1492-1495.
[5] 謝三平.顱內靜脈竇及腦靜脈血栓形成與D-二聚體的相關性研究[J].中西醫結合心腦血管病雜志,2017,15(4):501-503.
[6] Mortazavi MM,Denning M,Yalcin B,et al.The intracranial bridging veins:a comprehensive review of their history,anatomy,histology,pathology,and neurosurgical implications[J].Childs Nerv Syst,2013,29(7):1073-1078.
[7] 于朕楠,吳海燕,石向群.腦靜脈血栓形成的病理生理學和病因[J].國際腦血管病雜志,2017,25(6):555-559.
[8] 趙娜,郝靜,呂斌,等.腦靜脈/靜脈竇血栓形成伴顱內出血患者的臨床特點及相關因素[J].中風與神經疾病雜志,2017,34(1):34-38.
[9] 顏榕,張曉君.特發性顱內高壓與顱內靜脈竇血栓形成[J].中國卒中雜志,2011,6(10):791-796.
[10] Khandelwal N,Agarwal A,Kochhar R,et al.Comparison of CT venography with MR venography in cerebal sinovenous thrombosis[J].Am J Roentgenol,2006,187:1637-1643.
R743 R259
B
10.3969/j.issn.1672-1349.2017.22.047
1672-1349(2017)22-2941-02
山西省原平市第一人民醫院(山西原平 034100),E-mail:493823975@qq.com
信息:胡文壽.腦靜脈竇血栓形成2例誤診分析[J].中西醫結合心腦血管病雜志,2017,15(22):2941-2942.
2017-05-11)
(本文編輯 郭懷印)