鈦網重建修復復發性胸壁侵襲性纖維瘤病1例

王文昊，朱自江，龐瑤

個案與短篇

鈦網重建修復復發性胸壁侵襲性纖維瘤病1例

王文昊，朱自江＊，龐瑤

侵襲性纖維瘤病；復發性；鈦網重建；修復

侵襲性纖維瘤病（aggressive fibromatosis，AF）又稱硬纖維瘤病，是一種少見的低度惡性軟組織腫瘤，由成纖維細胞異常增生所致［1］。現報道胸壁侵襲性纖維瘤病1例，并結合文獻復習討論其病因、臨床特點、影像學特征和治療如下。

1 病例資料

1.1 一般資料患者，女，26歲。右側胸壁纖維瘤切除術后1年，局部隆起2個月入院，查體右前胸壁可見約12 cm手術瘢痕，局部可見約8 cm×10 cm隆起包塊，質韌，邊界不清，活動性較差，壓痛（+）；X線胸片示右側胸壁高密度影，胸部MRI示：右側胸壁占位病變，結合病史考慮纖維瘤病復發。該患者2年前在筆者所在醫院行右側胸壁纖維瘤切除術。

1.2 手術及隨訪患者于2015-03-24在靜脈復合麻醉下以右前胸壁腫物中心部位作梭形切口，探查見腫塊位于右側前側胸壁，約11 cm×13 cm，邊界不清，無包膜，游離腫瘤邊界組織，距離腫瘤約2 cm整塊切除腫瘤，徹底止血，將鈦網塑形，用鋼絲將鈦網固定于肋骨，皮下及鈦網上分別置入引流管，逐層縫合皮下組織及皮膚，結束手術。術后病理示復發性侵襲性纖維瘤病（圖1、2）。8 d拆線好轉出院，隨訪1年右上肢無明顯功能障礙。

圖1 大體見腫瘤切面呈灰褐色，質硬

圖2 鏡下見梭形成纖維細胞，形態一致

2 討論

2.1 病因AF發病率約占所有腫瘤的0.03%［2］，20～40歲間高發，好發于女性［3］，其發病原因不明，可能與創傷，激素因素等有關。近有研究［4］表明AF的發生可能與家族性腺瘤性息肉病（APC）的基因突變有關。

2.2 臨床表現與病理根據年齡、性別和病因的不同，一般分為三大類型：（1）腹壁纖維瘤病；（2）腹壁外纖維瘤病；（3）腹腔內和腸系膜纖維瘤病。其中腹壁纖維瘤病復發率約為20%～30%，腹壁外纖維瘤病復發率為40%～60%［5］；其來源于筋膜或肌腱組織。腫瘤常累及鄰近組織，界限不清，邊緣不整，切面呈灰黃色，實性，質韌，一般認為該腫瘤屬于低度惡性腫瘤［6］。侵襲性纖維瘤病常表現為緩慢增長的腫瘤，一般不出現淋巴轉移［7］。腫瘤體積較小時一般無明顯臨床癥狀，體積逐漸增大壓迫周圍組織器官可出現疼痛，壓迫神經可出現該神經支配部位感覺及運動障礙，表明腫瘤位置較深，生長時間較長，體積較大。病理可見切面呈灰褐色，呈纖維條索狀樣，部分呈游離狀排列或呈編織狀排列，界限不清；鏡下可見梭形的纖維母細胞和肌纖維母細胞常排列成束狀，界限不清，向周圍組織浸潤。侵襲性纖維瘤病在臨床上常需要與纖維肉瘤相鑒別，纖維肉瘤特點是腫瘤生長速度較快，質地軟，病理可見假包膜和壞死灶，核分裂象多見，細胞核異型性多見［8］。

2.3 影像學特征侵襲性纖維瘤病在影像學中無明顯特異性，與其他軟組織腫瘤鑒別有一定的困難，影像學檢查僅作臨床參考，最終應靠病理確診，并能確定腫瘤侵犯范圍［9］。

胸部CT可以較清晰顯示鄰近肋骨和腫塊的關系及軟組織的情況，鄰近肋骨可出現骨膜反應和骨質破壞［10］。MRI對侵襲性纖維瘤病具有很高的診斷價值，腫瘤在T1W1上呈等、稍低或稍高信號，T2W1上呈不均勻高信號，可清楚顯示病變的范圍以及病灶與相鄰血管的關系，是該病診斷的首選檢查方法［11］。

2.4 治療及預后手術切除是診療該病的首選方法，一般認為切緣應達到腫瘤周圍至少3～5 cm［12］；由于胸壁的缺損會破壞胸廓的穩定性以及胸膜腔的密封性，嚴重影響呼吸與循環功能，因此術前就應結合缺損的部位、范圍和預后等情況選擇相應的重建材料。該例患者胸壁缺損較大，使用胸大肌重建胸壁缺損有一定的困難，且塑性效果不穩定，故使用鈦網進行胸壁重建。其優點為：（1）鈦網易于塑性，大小長度可根據缺損范圍進行裁取，便于手術操作；（2）密度小，強度高，穩定性和塑形性較好；（3）排斥反應小，滅菌不變形，無致病及致癌；（4）不影響CT檢查；（5）術后并發癥少［13］。

對于腫瘤較大或多次復發無法手術根治者是否需要放療仍存在爭議，化療的效果也缺少足夠的臨床觀察，需要后續的臨床研究［14］。由于該病與雌激素關系密切，雌激素受體陽性患者可能用抗雌激素治療有一定療效，然而這些病例數少故需要進一步研究［15］。

綜上所述，腹壁侵襲性纖維瘤發病率較低，對其臨床特點需進一步的研究。通過該例個案報道結合文獻復習，希望能夠對該病的診療有進一步的認識，使患者的生活質量得到進一步改善。

［1］Fowler CB，Hartman KS，Brannon RB.Fibromatosis of the oral and paraoral region［J］.Oral Surg Oral Med Oral Pathol，1994，77（4）：373-386.

［2］Rodriguez-Bigas MA，Mahoney MC，Karakousis CP，et al.Desmoid tumers in patients with familial adenomatous polyposis［J］.Cancer，1994，74（4）：1270-1274.

［3］Bonvalot S.The treatment of desmoid tumors：a stepwise clinical approach［J］.Ann Oncol，2012，23（S10）：158-166.

［4］Sturt NJ，Gallagher MC，Bassett P，et al.Evidence for genetic predisposition to desmoid tumours in familial adenomatous polyposis independent of the germline APC mutation［J］.Gut，2004，53（16）：1832-1836.

［5］Hartley JE，Church JM，Gupta S，et al.Significance of incidental desmoids identified during surgery for familial adenomatous polyposis［J］.Dis Colon Rectum，2004，47（3）：334-338.

［6］Burtenshaw SM，Cannell AJ，McAlister ED，et al.Toward observation as first-line management in abdominal desmoid tumors［J］. Ann Surg Oncol，2016，28（3）：321.

［7］Pignatti G，Barbanti-Bròdano G，Ferrari D，et al.Extraabdominal desmoid tumor：a study of 83 cases［J］.Clinical Orthopaedics and Related Research，2000（375）：207-213.

［8］Enzinger FM，Weiss SW.Soft tissue tumors［M］.2nd ed.New Delhi：B.I Publication Pvt.Ltd；1988.Malignant fibrous Histiocytic Tumors，357-359.

［9］YANG Xian-feng，JIANG Bo，ZHU Bin，et al.The value of MRI in the diagnosis of aggressive fibromatosis［J］.JMed Imaging，2008，18（2）：231.

［10］Kingston CA，Owens CM，Jeanes A，et al.Imaging of desmoid fibromatosis in pediatric patients［J］.American Journal of Roentgenology，2002，178（1）：191-199.

［11］Dinauer PA，Brixey CJ，Moncur JT，et al.Pathologic and MR imaging features of benign fibrous soft-tissue tumors in adults［J］.Radiographics，2007，27（1）：173-187.

［12］Fornaro R，Caratto E，Caratto M，et al.Extra-abdominal fibromatosis：Clinical and therapeutic considerations based on an illustrative case［J］.Oncol Lett，2015，10（5）：3103-3106.

［13］Yang H，Tantai J，Zhao H.Clinical experience with titanium mesh in reconstruction of massive chest wall defects following oncological resection［J］.Chest Dis，2015，7（7）：1227-1234.

［14］Weiss AJ，Lackman RD.Low-dose chemotherapy of desmoid tumors［J］.Cancer，1989，20（13）：1192-1194.

［15］Altomare DF，Rotelli MT，Rinaldi M，et al.Potential role of the steroid receptor pattern in the response of inoperable intraabdominal desmoid to toremifene after failure of tamoxifen therapy［J］.Int J Colorectal Dis，2010 25（7）：787-789.

［2017－01－24收稿，2017－02－22修回］［本文編輯：董冰媛］

R730.269

B

10.14172/j.issn1671-4008.2017.08.037

730000甘肅蘭州，甘肅中醫藥大學臨床醫學院（王文昊）；甘肅省人民醫院胸外二科（王文昊，朱自江，龐瑤）

朱自江，Email：zhuzijiang2005@sina.com