田慶波,田云茜
頸部迷走神經鞘瘤超聲檢查誤診為結節性甲狀腺腫
田慶波,田云茜
目的 探討頸部迷走神經鞘瘤診治方法及誤診原因、防范措施。方法 對超聲檢查誤診為結節性甲狀腺腫的頸部迷走神經鞘瘤1例的臨床資料進行回顧性分析。結果 本例因發現頸部腫物2年余,聲音嘶啞2個月入院。入院后查體左側頸部可觸及大小5 cm×4 cm腫塊,質地中等,邊界清楚,可隨吞咽動作上下移動;電子喉鏡檢查示左側聲帶麻痹;超聲檢查示甲狀腺多發囊實性占位,考慮結節性甲狀腺腫。后行超聲引導下甲狀腺結節穿刺活組織病理檢查,診斷神經鞘瘤,行手術治療,術后病理檢查證實頸部迷走神經鞘瘤。術后9 d痊愈出院。結論 臨床上當神經鞘瘤發生位置少見,與周圍組織關系不清,缺乏典型超聲表現,再加上接診醫生對其認識不足,易致誤診。臨床醫師提高對該病認識,并結合患者臨床表現認真對超聲檢查結果進行分析,可減少或避免頸部神經鞘瘤誤診。
神經鞘瘤;頭頸部腫瘤;超聲檢查;誤診;甲狀腺腫,結節性
女,70歲。因發現頸部腫物2年余,聲音嘶啞2個月入院。患者2年前無意中于左側頸部觸及花生豆大小腫塊,無疼痛,當時未引起重視亦未進行診治,此后腫塊體積逐漸增大,至現在腫塊如紅棗大小,無發熱、吞咽困難。2個月前患者無明顯誘因出現聲音嘶啞,遂就診我院。查體:體溫36.1℃,脈搏84/min,呼吸18/min,血壓164/64 mmHg。心、肺及腹部檢查未見明顯異常,雙下肢無水腫。左側頸部可觸及大小5 cm×4 cm腫塊,質地中等,邊界清楚,與周圍組織界限清,可隨吞咽動作上下移動,皮膚表面無紅腫及破潰,無觸痛;右側頸部未見明顯異常。氣管無偏移。電子喉鏡檢查示會厭光滑,上抬好,雙側聲帶及室帶光滑,未見新生物,左側聲帶不運動,左側披裂運動減弱,右側聲帶及披裂運動好,聲帶閉合差,聲門下區及雙側梨狀窩光滑。擬診甲狀腺腫物待查、聲帶麻痹。行甲狀腺彩色多普勒超聲檢查示甲狀腺左葉增大,右葉大小正常,包膜規整,內部回聲不均勻,甲狀腺左葉中部探及4.6 cm×3.5 cm×3.0 cm囊實性結節,邊界清楚,形態規整,內部回聲不均勻,以實質性為主;彩色多普勒血流顯像(CDFI)示結節周邊及實質內見點狀血流信號,見圖1。甲狀腺右葉探及多發囊實性結節,最大1.2 cm×0.7 cm,邊界清楚,內部回聲不均勻,呈囊實性,以實性為主。超聲診斷:甲狀腺多發囊實性占位,考慮結節性甲狀腺腫。行超聲引導下甲狀腺左葉結節穿刺活組織病理檢查術,局部麻醉下,超聲引導擇點定位,用18G切割式活組織病理檢查針穿刺腫物并取一活體組織條送病理。病理檢查:(甲狀腺左葉)穿刺組織內見梭形腫瘤細胞;免疫組織化學檢查:CK(-),VIM(+),SMA(-),Des(-),CD34(-),S-100(+),Ki-67(+<1%),結合形態及免疫組織化學檢查符合神經鞘瘤。在全身麻醉下行甲狀腺探查、甲狀腺腫物切除及左頸部腫物切除術。于胸骨切跡上2.0 cm作長約16 cm半U形切口,逐層切開皮膚、皮下組織,上至甲狀軟骨切跡下緣,下至胸骨切跡上緣。切開頸白線及甲狀腺外科被膜,顯露雙葉甲狀腺,將0.3 ml納米炭注入甲狀腺組織內,6 min甲狀腺顯影后,探查甲狀腺腫物見甲狀腺多發囊實性結節,雙葉伴鈣化。用超聲刀切斷甲狀腺峽部,依次分離并切斷甲狀腺上動、靜脈,甲狀腺中靜脈及甲狀腺下動、靜脈,找到喉返神經后,保留甲狀旁腺將右葉切除,以同樣方式行甲狀腺左葉切除,送冷凍病理檢查示結節性甲狀腺腫。從前緣至后緣游離左側胸鎖乳突肌,暴露腫物,見6 cm×4 cm實性腫物,與迷走神經相連,表面光滑,將頸內靜脈從腫物上方分離后,從頸總動脈外側將腫物切除,同時保留迷走神經纖維束使之保留完整走形,沖洗術腔后檢查無活動性出血,雙側鎖骨上1 cm處戳孔放置硅膠引流管各1根,逐層縫合切口,敷料包扎固定。術后病理檢查:左、右葉結節性甲狀腺腫,左頸部結節狀腫物4.5 cm×3.0 cm×3.0 cm,間葉源性梭形細胞腫瘤伴囊性變;免疫組織化學檢查:EMA(-),MBP(-),S-100(+),CD34(-),SMA(-),Des(-),Ki-67(+,散在),見圖2。確診頸部迷走神經鞘瘤。術后9 d痊愈出院。術后3~12個月隨訪無聲音嘶啞。

圖1 誤診為結節性甲狀腺腫的頸部迷走神經鞘瘤患者術前甲狀腺彩色多普勒超聲檢查結果
圖2 誤診為結節性甲狀腺腫的頸部迷走神經鞘瘤患者術后病理檢查結果(HE×10)
2.1 臨床特點 神經鞘瘤是最常見的外周神經良性腫瘤,是由神經外胚層的Schwann細胞增生形成,又稱Schwann細胞瘤。神經鞘瘤可見于任何年齡,無明顯性別差異,好發于周圍神經中的感覺神經及混合神經中的感覺根[1-5]。頸部是其好發部位之一,約占全身神經鞘瘤的10%,尤其以交感神經和迷走神經居多,其次為臂叢神經或頸叢神經[6]。一般神經鞘瘤多為單發,呈圓形或類圓形,包膜完整,界限清楚,內部呈實性,腫塊較大時內部常因液化壞死而成囊實性;腫瘤切面顯示多種形態,可呈實質性灰白色質地均勻腫塊,或呈串狀不規則結節,或呈大小不等多房性,或有出血壞死區[7]。神經鞘瘤的臨床表現多樣,早期患者常無明顯癥狀,腫瘤生長緩慢,隨腫瘤體積逐漸增大,發生于不同部位神經鞘瘤有不同臨床表現。發生在四肢的神經鞘瘤,患者多以無痛性腫塊就診;發生于頭頸部的神經鞘瘤,由于來源于不同的顱神經或對周圍不同組織壓迫,臨床表現不同。頭頸部神經鞘瘤來源于迷走神經時可有聲音嘶啞、嗆咳;來源于頸交感神經時可出現Hornor綜合征等。神經鞘瘤二維超聲聲像圖多表現為圓形或橢圓形結構,包膜完整清晰,內部以低回聲或等回聲為主,并可見不規則低回聲及點狀強回聲;彩色多普勒超聲檢查可見少量血流信號[8]。
2.2 診斷、鑒別診斷及治療 高頻超聲為診斷頸部神經鞘瘤的首選方法。頸部神經鞘瘤超聲聲像圖表現為圓形或類圓形低回聲結節,邊界清晰,有包膜,內部回聲均勻或不均勻,內部可伴囊性變,結節內見少許血流信號。有文獻報道囊性變對于診斷神經鞘瘤有一定特異性[9]。神經鞘瘤超聲檢查典型表現為“鼠尾征”,形成原因是神經鞘瘤主要沿神經膜呈偏心性生長,擠壓神經干,引起靜脈和淋巴回流障礙,從而使神經干水腫增粗,回聲減低,與周圍組織回聲形成鮮明對比[10],聲像圖上表現為腫塊一端或兩端的束帶狀低回聲。神經鞘瘤其他檢查方法還包括CT和MRI,二者均能很好地顯示病灶本身及其與周圍組織的關系,對手術路徑的選擇亦有重要指導意義[11-12]。不具有典型臨床及影像學表現的神經鞘瘤確診主要依靠病理學檢查和免疫組織化學檢查,神經鞘瘤的神經系統標記抗體S-100蛋白大多呈陽性[13]。對疑似神經鞘瘤患者術前行超聲引導下穿刺活組織病理檢查可明確診斷,且有助于手術探查及腫物切除。發生于頸部的神經鞘瘤,位置多變,毗鄰關系復雜。
神經鞘瘤發生于頸動脈分叉處附近需與頸動脈體瘤相鑒別,頸動脈體瘤血流信號較豐富,典型表現為包繞頸動脈分叉、頸外動脈及頸內動脈生長,或推擠頸內、頸外動脈,使其間距增寬,夾角增大[14];神經鞘瘤發生于腮腺、甲狀腺非常少見,需與腮腺混合瘤、甲狀腺腺瘤等鑒別,但該部位神經分支細小,不易觀察到“鼠尾征”,診斷較為困難[15-16]。
神經鞘瘤對放射治療和化學治療不敏感,手術切除是唯一有效治療方法[17],且手術切除后可痊愈,極少復發。
2.3 誤診原因分析及防范措施 本例以頸部無痛性腫塊伴聲音嘶啞就診,患者聲音嘶啞是由于頸部神經鞘瘤來源于迷走神經,但患者同時合并結節性甲狀腺腫,甲狀腺內體積較大結節也可壓迫同側喉返神經而導致聲音嘶啞,兩者在癥狀上無法區分,易誤診。本例缺乏神經鞘瘤典型超聲表現,又由于腫塊恰好位于甲狀腺左葉后方,體積較大,甲狀腺左葉被擠壓后覆蓋于神經鞘瘤上方,神經鞘瘤與甲狀腺內結節均表現為有包膜不均質囊實性結節,所以超聲檢查極易將神經鞘瘤誤診為甲狀腺結節,從而與結節性甲狀腺腫混淆。本例為甲狀腺外神經鞘瘤。臨床上甲狀腺原發性神經鞘瘤也有報道[18-20],但極為罕見,術前診斷困難。臨床上當神經鞘瘤發生位置少見,與周圍組織關系不清,且缺乏典型超聲表現,再加上接診醫生對其認識不足,易導致誤診。臨床醫師提高對該病認識,并結合患者臨床表現認真對超聲檢查結果進行分析,可較少或避免頸部神經鞘瘤誤診。
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1002-3429(2017)08-0039-03
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2017-06-14 修回時間:2017-07-10)