超聲誤診肝間葉性錯構(gòu)瘤1例

李青曾 汪孫琰

·病例報道·

超聲誤診肝間葉性錯構(gòu)瘤1例

李青曾 汪孫琰

Ultrasonic misdiagnosis of hepatic interstitial hamartoma：a case report

患兒男，5歲，因“發(fā)現(xiàn)右中上腹部包塊半月余”入院。體格檢查：右中腹部觸及一大小12 cm×9 cm包塊，質(zhì)軟，活動度差。實驗室檢查：甲胎蛋白（-）。超聲檢查：右上中腹探及一巨大實質(zhì)不均質(zhì)含液性腫塊，邊界尚清，其內(nèi)可見多個條帶狀分隔，含液性部分透聲欠佳，CDFI示內(nèi)部見少量血流信號。右半肝、右腎受腫塊推擠，受壓移位明顯。超聲提示：右上中腹巨大實質(zhì)不均質(zhì)含液性腫塊，傾向惡性，來源于腹膜后可能（圖1）。CT示肝臟下方巨大囊實性腫塊，與肝右葉分界不清，由肝動脈分支供血，考慮來源于肝臟惡性腫瘤可能性大（圖2）。MRI示肝右葉下段巨大囊實性病變，考慮間葉源性錯構(gòu)瘤與未分化胚胎性癌待鑒別（圖3）。行腹腔腫瘤切除術(shù)、右肝葉Ⅴ和Ⅵ段部分切除術(shù)及腹腔引流術(shù)。術(shù)中所見：于肝SⅤ、SⅥ段邊緣見一大小約17 cm× 12 cm外生性腫瘤，表面光滑無出血壞死，質(zhì)地柔軟，包膜完整，呈囊性感。術(shù)后病理診斷：肝右葉間葉性錯構(gòu)瘤（圖4）。免疫組化結(jié)果：Hepa（灶+），CK19（灶+），CK廣（灶+），Vimentin（灶+），D2-40（灶+），CD34（血管+），CD31（血管+），S-100（-），Ki67（3%）。

討論：肝間葉性錯構(gòu)瘤是起源于肝間葉組織的一種少見的良性腫瘤，發(fā)病率占兒童肝臟良性腫瘤的第二位，約占原發(fā)肝臟腫瘤的6%～8%，多見于2歲以內(nèi)的嬰幼兒［1］。患者臨床表現(xiàn)無特異性，診斷主要依靠影像學檢查。以囊性為主的囊實性腫塊多見，實性腫塊少見，75%發(fā)生于肝右葉［2］；主要由門靜脈分支供血［2］。

該病需與肝未分化性肉瘤、肝母細胞瘤、膽管錯構(gòu)瘤及畸胎瘤等鑒別：①肝未分化性肉瘤是來源于間葉細胞的高度惡性腫瘤，好發(fā)于6～10歲兒童，常因腹部包塊伴疼痛發(fā)熱入院，甲胎蛋白多正常，超聲表現(xiàn)為以囊實性包塊多見，內(nèi)見多個囊腔，實性區(qū)呈高回聲與低回聲混雜［3］；……