扁桃體纖維母細胞性網狀細胞腫瘤1例并文獻復習

魏淑飛，曹 清，徐 曉，汪亮亮，黃文勇，李 婷

扁桃體纖維母細胞性網狀細胞腫瘤1例并文獻復習

魏淑飛1，曹 清2，徐 曉1，汪亮亮1，黃文勇1，李 婷1

目的 探討纖維母細胞性網狀細胞腫瘤(fibroblastic reticular cell tumor, FRCT)的臨床病理學特點、診斷及鑒別診斷。方法 回顧性分析1例扁桃體FRCT的臨床病理學特征并復習相關文獻。結果 患者行右側扁桃體腫物活檢，鏡下見扁桃體正常結構被破壞，腫瘤細胞增生，腫瘤細胞梭形、多邊形、圓形或卵圓形，呈束狀、漩渦狀或席紋狀排列，腫瘤細胞間可見多量散在的嗜酸性粒細胞和中性粒細胞，腫瘤細胞邊界不清，細胞核呈空泡狀，核膜光滑或不規則，細胞核有輕～中度異型性，可見核仁，核分裂易見(>10/50 HPF)。免疫表型：腫瘤細胞Kp-1、vimentin均陽性，CK(AE1/AE3)和SMA均灶狀陽性，S-100蛋白弱陽性，CD20、ALK、CD3、CD23、CD21、CD35、CD34、desmin、p63、CK5/6和CKL均陰性，EBER原位雜交檢測陰性。結論 FRCT臨床較少見，發生于扁桃體者更為少見，診斷主要依賴病理學及免疫表型。

扁桃體腫瘤；纖維母細胞性網狀細胞腫瘤；病理學；免疫組織化學；EB病毒

纖維母細胞性網狀細胞腫瘤(fibroblastic reticular cell tumor, FRCT)是一種起源于樹突狀細胞的腫瘤[1]，臨床罕見，多發生于淋巴結，可發生于軟組織、縱隔及脾臟，發生于扁桃體的FRCT尚未見報道。本文回顧性分析1例扁桃體FRCT，旨在提高對其認識水平。

1 材料與方法

1.1 臨床材料 患者男性，59歲。因右側扁桃體腫大伴疼痛2個月余入院。患者2個月前無明顯誘因出現扁桃體疼痛，未行特殊處理，10天前腫物迅速增大，并出現表面潰瘍，遂于2016年4月入院就診。查體：咽部充血，右側扁桃體大小4 cm×5 cm，表面潰瘍，質硬，活動度尚可。鼻咽部MRI平掃+增強示右側扁桃體增大，并見一大小1.1 cm×2.2 cm不規則結節，邊界欠清，雙側上頸部可見數個最大徑為1.2 cm的結節。臨床診斷：右側扁桃體惡性腫瘤；頸部淋巴結繼發性惡性腫瘤。入院后行右側扁桃體腫物活檢。

1.2 方法 標本經10%中性福爾馬林固定，常規脫水，石蠟包埋，切片，HE染色，光鏡觀察。免疫組化染色采用EnVision法，所用抗體Kp-1、vimentin、CK(AE1/AE3)、SMA、S-100、CD34、CD20、ALK、CD3、CD23、CD21、CD35、desmin、p63、CK5/6、CKL均購自福州邁新公司，具體操作步驟按試劑盒說明書進行。EBER原位雜交試劑盒購自北京中杉金橋公司，具體操作步驟按說明書進行，EBER原位雜交儀購自德國Dako公司。

2 結果

2.1 眼觀 送檢灰白色、灰褐色組織4塊，大小1.5 cm×1 cm×0.8 cm，切面灰白色、灰褐色，質稍硬。

2.2 鏡檢 扁桃體正常結構被增生的腫瘤細胞所替代，腫瘤被纖細的膠原纖維分割呈多結節狀，周邊見壞死，腫瘤細胞呈梭形、多邊形、圓形或卵圓形，呈束狀、漩渦狀或席紋狀排列，腫瘤細胞間可見多量散在的嗜酸性粒細胞和中性粒細胞(圖1)，腫瘤細胞邊界不清，大部分細胞核呈空泡狀，核膜光滑或不規則，細胞核有輕～中度異型性，可見核仁，核分裂易見(>10/50 HPF)(圖2)。

2.3 免疫表型 腫瘤細胞Kp-1(圖3)、vimentin均陽性，CK(AE1/AE3)(圖4)和SMA(圖5)均灶狀陽性，S-100蛋白弱陽性(圖6)，CD20、ALK、CD3、CD23、CD21、CD35、CD34、desmin、p63、CK5/6和CKL均陰性，EBER原位雜交檢測陰性。Ki-67增殖指數為30%。

2.4 病理診斷 纖維母細胞性網狀細胞腫瘤。

3 討論

樹突狀細胞是輔助免疫細胞，屬于非淋巴細胞，又稱為網狀細胞，可分為濾泡樹突細胞(follicular dendritic cell, FDC)、指狀樹突細胞(interdigitating dendritic cell, IDC)、朗格漢斯細胞(Langerhans cell, LC)及纖維母細胞性網狀細胞(fibroblastic reticular cell, FBRC)等幾種亞型[2]。發生于網狀細胞的腫瘤十分少見，發生于FBRC的腫瘤更為罕見。FBRC主要存在淋巴結、富于淋巴的組織、脾臟及扁桃體的濾泡外，分布于髓質血管周圍，在淋巴結內起支撐、轉移細胞因子及調節因子作用[3]。FRCT可分為角蛋白陽性的間質網狀細胞腫瘤及角蛋白陰性的間質網狀細胞腫瘤兩種亞型，本例CK陽性，屬于角蛋白陽性的間質網狀細胞腫瘤。FRCT好發于青年人和成人[4]，目前國內外共報道22例[5-8]，加上本例共23例，其中有19例發生于淋巴結，2例發生于骨及軟組織，1例發生于脾，1例發生于扁桃體。其細胞表現纖維母細胞特點，不同程度的表達CK、vimentin、SMA、CD68和desmin。腫瘤細胞圓形、卵圓形及胖梭形，呈束狀或席紋狀排列，核膜光滑或不規則，核可見異型性，核分裂易見。本例形態學及免疫表型與文獻報道基本相符。

①②③④⑤⑥

圖1 腫瘤細胞梭形及圓形，呈席紋狀或漩渦狀排列，其間見多量嗜酸性粒細胞及中性粒細胞 圖2 腫瘤細胞異型明顯，核分裂易見 圖3 腫瘤細胞Kp-1陽性，EnVision法 圖4 腫瘤細胞CK(AE1/AE3)灶性陽性，EnVision法 圖5 腫瘤細胞SMA灶性陽性，EnVision法 圖6 腫瘤細胞S-100蛋白弱陽性，EnVision法

由于FRCT在形態學上與某些腫瘤有些相似，需與以下腫瘤鑒別：(1)梭形細胞癌：其形態學與FRCT非常相似，均以梭形細胞為主，呈束狀、席紋狀或漩渦狀排列。免疫組化標記梭形細胞癌廣譜CK一致強陽性，CD68陰性，vimentin陰性或弱陽性，而FRCT中CK陰性或弱陽性，CD68、vimentin均陽性。(2)炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)：與FRCT的HE形態比較相似，較難鑒別，50%～60%的IMT表達ALK-1，而FRCT不表達ALK-1，兩者可資鑒別。少部分IMT不表達ALK-1時，兩者鑒別較困難。Nonaka等[9]認為IMT可能是FRCT的早期病變，兩者可能是同一個腫瘤譜系的不同階段，而汪亮亮等[7]認為IMT和FRCT是兩個獨立的腫瘤，因為IMT是來源于間充質干細胞向纖維母細胞或肌纖維母細胞分化的細胞，而FRCT是來源于間充質干細胞向樹突細胞分化的細胞，即便兩者免疫表型有時會重疊，但是FRCT可有細胞突起，并可弱表達S-100，而IMT不表達S-100。(3)IDC及FDC源性腫瘤：發生于淋巴結的FRCT需與IDC及FDC源性腫瘤鑒別，IDC源性腫瘤表達S-100及CD68，不表達CK、SMA、desmin。FDC源性腫瘤表達CD21、CD23、CD35等，不表達CK、SMA和desmin。而FRCT不同程度表達SMA、desmin、CK和CD68，不表達CD21、CD23、CD35， S-100呈灶狀弱陽性。(4)惡性黑色素瘤：可存在多種細胞類型，但一般來說，主要分為上皮樣細胞和梭形細胞兩種類型，當梭形細胞型無色素性惡性黑色素瘤細胞呈席紋狀生長時需與FRCT鑒別，其腫瘤細胞表達S-100、HMB-45及Melan-A，而FRCT不表達HMB-45及Melan-A。(5)扁桃體低分化癌：扁桃體低分化或未分化鱗狀細胞癌組織學形態與FRCT相似，但本例形態學及免疫表型均不支持低分化癌。(6)梭形細胞型間變性大細胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)：其與FRCT在形態學上有一定的重疊，但結合免疫表型，將兩者區分并不困難，ALCL一般表達ALK-1、CD30，不表達CK、SMA、desmin，FRCT不表達ALK-1及CD30。

目前，FRCT的治療主要以手術、放療及化療為主，文獻報道的22例中，19例有隨訪，失訪3例，有隨訪的19例中，幾乎所有患者均行手術，部分輔以放、化療，其中5例2年內復發、轉移或死亡，本例患者正處化療中，目前已出現復發、轉移。

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1九江學院附屬醫院病理科，九江 3323002江西省九江市第三人民醫院病理科，九江 332300

魏淑飛，女，碩士，醫師。E-mall: weishufei0429@163.com 徐 曉，女，主任醫師，通訊作者。E-mall: JJxuxiao@163.com

時間：2017-8-20 15:27 網絡出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170820.1527.021.html

R 739.64

A

1001-7399(2017)08-0918-03

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.08.021

接受日期：2017-05-08