胸壁異位性錯構瘤性胸腺瘤1例

郝金燕，劉莉萍，潘 慧，王 晨，趙建民，蘇 馨

·病例報道·

胸壁異位性錯構瘤性胸腺瘤1例

郝金燕，劉莉萍，潘 慧，王 晨，趙建民，蘇 馨

胸壁腫瘤；胸腺瘤；異位；錯構瘤；病例報道

患者男性，31歲，1年前無意間發現前胸壁腫物，大小2 cm×1 cm，無痛，無其它伴隨癥狀，未作特殊處理。近半年腫物明顯增大，為進一步治療遂來我院就診。體檢：前胸壁可觸及一腫物，大小4.5 cm×4 cm，表面局部皮膚稍紅，形態不規則，邊界欠清，質軟，活動度欠佳，壓痛。淺表腫物超聲提示胸壁標記處皮下混合回聲腫物(性質待查)。胸部CT提示左胸壁皮下軟組織腫物，較前增大。完善相關檢查后于局麻下行胸壁腫物切除術。術中見腫物位于皮下，部分位于肌肉組織內，包膜完整，大小4.5 cm×4 cm×2.5 cm，質軟，活動受限，根部位于胸骨表面。

病理檢查 眼觀：灰褐色腫物1枚，大小4.5 cm×4 cm×2.5 cm，包膜完整，切面灰黃色，質中。鏡檢：腫瘤主要由梭形細胞、上皮細胞島和脂肪細胞組成。可見囊腫及腺體結構形成(圖1)。上皮存在鱗狀上皮化生。不同形狀上皮索和梭形細胞移行。梭形細胞呈格子狀生長，細胞核無惡性表現，兩頭尖(圖2)。有些細胞胞質嗜酸性，呈肌樣表現。免疫表型：上皮樣細胞和梭形細胞CK(AE1/AE3)(圖3)、CK7、CK8/18和CK5/6均彌漫強陽性。梭形細胞vimentin、SMA(圖4)、Calponin、CD34和CD10均(+)，EMA(-)(圖5)；上皮樣細胞EMA陽性(圖5)，SMA、Calponin、CD34和CD10均(-)。兩種成分desmin、CK20、CD5、TTF-1、CD57、GFAP、S-100和CD99均(-)。脂肪細胞S-100(+)。Ki-67增殖指數約3%。

病理診斷：(胸壁腫物)異位性錯構瘤性胸腺瘤(ectopic hamartomatous thymoma, EHT)。

討論 EHT是一種非常少見的好發于中青年男性鎖骨上、胸骨上及胸骨前表淺或深部軟組織的良性腫瘤[1]，也可發生于腋后區與背部之間[2]。成年女性多見[3]。腫瘤最大徑1.4～19 cm，生長較緩慢，術前病程較長，15天～40年不等[1]。自1982年由Smith等[4]首先報道至今，檢索文獻，國內外共報道72例，且絕大多數為個案報道。目前其組織起源尚未明確，現多數認為其起源于胸腺原基的殘跡[5]。

①②③④⑤圖1 腫瘤組織內梭形細胞、上皮細胞島和脂肪細胞混合存在，可見囊腫及腺體結構形成 圖2 不同形狀上皮索和梭形細胞移行，梭形細胞呈格子狀生長，細胞核無惡性表現 圖3 梭形細胞和上皮樣細胞CK(AE1/AE3)陽性，Invitrogen法 圖4 梭形細胞SMA陽性，上皮樣細胞SMA陰性，Invitrogen法 圖5 梭形細胞EMA陰性，上皮樣細胞EMA陽性，Invitrogen法

該腫瘤具有相對典型的組織學表現。最大的特點是梭形細胞、上皮細胞島和脂肪細胞以不同比例混合。其中，梭形細胞是腫瘤的主要成分。上皮成分可表現為鱗狀細胞島、汗腺腺瘤樣小管、吻合的網絡、簡單的腺體結構和囊腫。免疫組化標記梭形細胞和上皮樣細胞CK(AE1/AE3)、CK7、CK8/18和CK5/6均彌漫強陽性，提示梭形細胞也是上皮性，但梭形細胞不表達EMA。此外梭形細胞還表達vimentin、SMA、CD34、CD10，而上皮樣細胞不表達SMA、CD34、CD10[4]。

根據該腫瘤發生的特定部位、鏡下特點及免疫表型，不難確診。但仍需與以下腫瘤鑒別[6-9]：(1)雙向性滑膜肉瘤：具有上皮細胞和伴有雙向分化的梭形細胞組成，可有微囊形成，但梭形細胞密度更高，異型性明顯，核染色質粗，可見核分裂象及腫瘤壞死，且上皮細胞很少為鱗狀上皮，免疫組化標記CK(AE1/AE3)弱陽性，CD34、SMA陰性，EMA、BCL-2、CK19、E-cadherin陽性及特異性的融合性基因t(X；18)和SYT-SSX有助于鑒別。(2)腺樣惡性外周神經鞘膜瘤：該瘤由梭形細胞和腺樣結構組成，但腺上皮為立方狀或假復層柱狀細胞，胞質內可見黏液，梭形細胞具有明顯異型性。免疫組化標記上皮細胞CK(AE1/AE3)、EMA陽性，而梭形細胞CK(AE1/AE3)陰性、S-100陽性可資鑒別。(3)混合瘤：該瘤中可見到腺上皮、肌上皮、鱗狀上皮及脂肪成分，也可見到一些梭形細胞，免疫組化標記CK(AE1/AE3)和vimentin也可陽性，但該瘤中間質玻璃樣變或軟骨黏液樣基質在EHT的文獻中還沒有描述，S-100陽性也有助于鑒別。(4)其它腫瘤：胸腺脂肪瘤、伴有胸腺樣成分的梭形上皮腫瘤、皮膚附屬器腫瘤和纖維母細胞/肌纖維母細胞性腫瘤等，EHT形態學上3種腫瘤細胞成分混合及免疫表型特點可與之鑒別。

EHT為良性腫瘤，治療僅需手術完整切除腫物即可，文獻報道復發病例均為腫瘤未完整切除所致[1]。文獻還報道EHT癌變2例，表現為腺上皮癌變，局限于腫瘤內，無鄰近組織的浸潤，但無轉移及與腫瘤相關死亡的報道[1]。鑒于目前文獻報道EHT病例數較少，有學者提倡病理醫師應當對每一例EHT標本充分取材，仔細觀察，注意腫瘤細胞之間的惡性轉化[10]。本例患者隨訪半年無復發，目前仍處隨訪中。

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北京市順義區醫院病理科，北京 101300

郝金燕，女，碩士，主治醫師。E-mail: haojinyandip@sina.com 劉莉萍，女，主任醫師，通訊作者。Tel: (010)69423220-3018，E-mail: Liuliping6566@163.com

時間：2017-8-20 15:27 網絡出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170820.1527.031.html

R 736.3

B

1001-7399(2017)08-0939-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.08.031

接受日期：2017-03-29