顱眶間變型漿細胞瘤1例

李輝，呂春雷，孫麗軍

(1 青島大學醫學院附屬醫院重癥醫學科,山東 青島 266003； 2 莒縣人民醫院重癥醫學二科; 3 莒縣人民醫院普外二科)

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顱眶間變型漿細胞瘤1例

李輝1，呂春雷2，孫麗軍3

(1 青島大學醫學院附屬醫院重癥醫學科,山東 青島 266003； 2 莒縣人民醫院重癥醫學二科; 3 莒縣人民醫院普外二科)

病人，女,49歲，因頭暈、頭痛、惡心半月就診。查體：眼瞼無水腫，雙側瞳孔等大等圓，雙眼視力正常，眼球運動正常；眼底檢查示雙側視盤水腫；四肢肌張力正常，神經系統查體無定位體征。顱腦MRI示左側額顳部及左眶內占位性病變，增強掃描示病變明顯均勻強化，并可見腦膜尾征(圖1、2)。胸部X線片及腹部B超檢查未見明顯異常。考慮腦膜瘤。于2012年1月2日行顱眶聯合手術切除腫瘤。術中見：腫瘤呈灰白色，質地較脆，與周圍組織邊界尚清，血供一般，與硬膜粘連不緊密；腫瘤鄰近的骨質結構未受損，顱內與眶內腫瘤無溝通；咬開眶后部骨質后可見眶內腫瘤，眶內腫瘤性質與顱內腫瘤相同。徹底切除腫瘤。術后病理檢查：蘇木精-伊紅染色見腫瘤細胞成分單一，為漿樣分化；免疫組化CD38、CD138彌漫(+)，CD3、CD20、MPO、CD79(-),CD68、CD30灶型(+)，GFAP(-)。病理診斷為間變型漿細胞瘤。為排除多發性骨髓瘤、轉移性漿細胞瘤等疾病，檢測血紅蛋白、肝腎功能、堿性磷酸酶(AKP)、血清蛋白電泳、IgG、IgA、IgM等，未發現異常；X線檢查胸廓、四肢、骨盆、脊柱骨性結構完整。術后第7天切口拆線后給予放射治療。

圖1 強化MRI檢查顯示左側額顳部及左眶內占位性病變(冠狀位)

討論 漿細胞瘤包括骨孤立性漿細胞瘤和髓外漿細胞瘤(EMP)，EMP發生于骨組織以外，較少見，僅占漿細胞腫瘤的3%～5%，發生于神經系統的EMP罕見。神經系統的EMP極易引起顱內壓升高，嚴重者可出現神經受累的定位體征，故及時手術切除可恢復顱內壓，又能重建神經功能，是一種安全、有效的治療方法。顱內孤立性漿細胞瘤的惡性程度有爭議，有人認為孤立性漿細胞瘤是惡性的早期表現，最終會發展為骨髓瘤，但亦有人認為它與多發性骨髓瘤無關。

EMP臨床分為3期，Ⅰ期局限于原發部位,Ⅱ期累及其引流的淋巴結,Ⅲ期發生遠處轉移。本例歸為Ⅰ期。EMP多為低度惡性，其對放療敏感，而本例病人病史短，發展快，腫瘤侵襲性較強，且病理證實為間變型漿細胞瘤，因此術后應盡早行放射治療。EMP的死因主要為腫瘤的擴散、復發和術后并發癥，復發多發生在手術后5年內。復發后手術和放療仍有效，值得警惕的是局部復發可能是泛發性疾病的前兆，故應定期隨訪病人。本例病人近期隨訪腫瘤無復發，生活質量良好。

漿細胞瘤；腦膜尾征；腦膜瘤；病例報告

(本文編輯 黃建鄉)

2014-04-16;

2014-09-02

李輝(1982-)，男。

呂春雷(1980-)，男，主治醫師。

10.13362/j.qlyx.201501044

R739.41

B

1008-0341(2015)01-0106-01