先天性氣管性支氣管伴支氣管狹窄1例

張亞芥 潘家華

先天性氣管性支氣管伴支氣管狹窄1例

張亞芥 潘家華

病例資料

病史：患兒，男，1歲，因“咳嗽伴發熱2天，抽搐1次”入院，患兒2天前無明顯誘因下出現咳嗽，單聲咳，干咳為主，伴有氣促，寒戰、高熱，最高體溫40℃，呈不規則熱。入院前1天就診于我院門診，在等待就診時，突發抽搐1次，表現為雙眼上翻、口唇青紫、雙手握拳、四肢抖動、呼之不應，持續約1分鐘左右，時測體溫38.6℃，門診予以吸氧、止驚等對癥治療，擬以“高熱驚厥、呼吸道感染、結核感染、先天性喉喘鳴 ”收住院。病程中患兒熱退后精神反應一般，飲食稍差，二便正常。詢問家長，患兒自幼體弱多病，生后2月余患有“乳兒肝炎綜合征”，經治療好轉。6月齡至今多次喘息、反復呼吸道感染病史，曾診斷為“先天性喉喘鳴、哮喘”。當時肺部CT+三維重建提示：雙肺散在小片狀稍高密度影，以右肺上葉為著，肺窗可見右肺上葉支氣管管腔略狹窄，氣管及余葉、段支氣管通暢，未見明顯狹窄。患兒出生至今抽搐3次，為高熱時抽搐，持續約1分鐘左右，結合患兒母親幼時有高熱驚厥病史，故考慮高熱驚厥。有“結核感染”5月余，一直服用“異煙肼”治療。患兒為G2P2足月剖宮產娩出，否認生后窒息搶救史，否認家族遺產病史。母孕期無疾病及特殊用藥史。母親有精神性疾病，父親體健，非近親結婚。

體檢：T 38℃， R 50次/分，W 7.5 kg，神清，精神、反應一般，營養欠佳，獨坐、扶站不穩，皮膚無黃染、皮疹，頸軟，咽紅，三凹征(+)，淺表淋巴結未及腫大，雙肺可聞及喘鳴音及濕啰音，心率110次/分，律齊，心音可，各瓣膜區未聞及病理性雜音，腹軟，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常，四肢活動自如，克布氏征陰性，雙側巴氏征陰性。血常規：WBC 3.30×109/L，中性粒細胞百分比 51.2%，淋巴細胞百分比40.9% ，Hp 130g/L，PLT 285×109/L；C反應蛋白 8.16mg/L，降鈣素原 25.47ng/mL。免疫球蛋白：IgA 0.19g/L，IgG 4.05g/L，IgM 0.56g/L。血培養(-)，血TORCH(-)；胸片提示右下支氣管肺炎。入院后立即給予心電監護，吸氧吸痰，頭孢曲松、阿糖腺苷抗感染，甲強龍平喘，霧化吸入等對癥治療，2天后患兒仍有高熱、喘息明顯，同時伴煩躁、呼吸困難。故予CPAP輔助通氣，吸氧下氧飽和度維持在95%左右，患兒呼吸困難改善不明顯，心率160次/分左右，煩躁不安，考慮心功能不全，予西地蘭改善心功能，抗感染藥物加用替考拉寧，并轉入重癥監護室。患兒喘息癥狀經平喘、霧化后仍不能緩解，病情持續加重并出現心衰、呼衰，結合患兒既往病史，考慮是否存在先天性心臟病，支氣管發育畸形 為排除心血管畸形，查超聲心動圖提示正常。肺部CT+三維重建(見圖1)：兩肺見片絮狀密度增高影，支氣管起源于氣管分叉處走向右上肺葉，同時伴有支氣管狹窄。故修正診斷為先天性氣管性支氣管伴支氣管狹窄，在PICU繼續CPAP輔助通氣、抗感染，霧化等對癥治療，3天后患兒呼吸、心率漸平穩，皮測氧飽和度正常的情況下改CPAP輔助通氣為面罩吸氧，后逐漸過渡為正常呼吸。為證實肺部CT所見，行纖維支氣管鏡檢查提示：① 右肺上葉支氣管開口較高，右主支氣管中間段狹窄(外徑3.5mm氣管鏡不能通過)；② 支氣管內膜炎(管腔黏膜充血，少許分泌物)，留取灌洗液送檢。患兒病情漸平穩，遂轉入普通病房，繼續抗感染、霧化吸入等對癥處理。請胸外科會診建議行介入治療。繼續鞏固治療20d，病情平穩后出院。出院診斷：先天性氣管性支氣管伴支氣管狹窄；肺炎；免疫功能低下；結核感染；高熱驚厥；營養不良；運動發育落后。

討 論

先天性氣管性支氣管(TB)最早是由Sandifort于1785年提出，定義為起源于氣管的右肺上葉支氣管。Ghyae[1]等認為TB為包涵起源于氣管或主支氣管并且走向肺上葉的一系列支氣管異常。韓素芳[2]等人把TB分為狹義和廣義：狹義TB指由Sandifort提出的起源于氣管的右肺上葉支氣管；廣義TB指起源于中央氣道(包括主氣管、主支氣管、中間段支氣管及下葉支氣管)并且走向相應側肺上葉的一系列支氣管異常。現TB的定義主要指后者。TB可合并氣管狹窄、氣管軟化、喉軟骨發育不良等其他氣道畸形[3]，本例伴有氣管狹窄。目前國內外關于TB的分型尚未形成統一的標準，Naim[4]等根據TB是否異位分為移位型和額外型，移位型是指整個右肺上葉或右肺上葉某段支氣管開口于氣管右側壁，其分支正常。額外型是指肺上葉額外多出一支支氣管，且這支支氣管直接由氣管發出。移位型較額外型多見，本例屬于移位型。氣管性支氣管合并氣管狹窄致通氣障礙時，可出現持續性的咳嗽、喘息以及局部肺葉的反復感染，局限性肺氣腫和肺不張等癥狀和體征[5]。電子支氣管鏡能直接觀察管腔情況，是診斷TB的金標準，尤其在兒童先天性氣道發育異常的診治中有重要作用。多層螺旋CT(MSCT)及其重組圖像可多角度、全方位還原段以上氣管支氣管的情況，因此，MSCT對診斷TB具有極高的價值，是診斷TB的另一金標準[6]。

圖1肺部CT+三維重建：雙肺散在小片狀稍高密度影，起源于氣管或主支氣管并且走向肺上葉的一系列支氣管異常，本例支氣管起源于氣管分叉處走向右上肺葉，同時伴有支氣管狹窄

氣管狹窄是一種罕見的先天性疾病，國外報道的發病率為1/64500，其特點為大氣道任一部位出現的氣管環。通常根據狹窄段支氣管的長度來劃分，無論受累的是短段還是長段支氣管[7]。60%的先天性氣管狹窄患兒常合并其他畸形，特別是心血管異常，同時合并肺部和心血管畸形的患兒易危及生命。其他常見畸形包括胃腸道畸形和肛門異常[8]。本病的發病與胚胎期咽氣管溝發育障礙有關[9]，臨床癥狀主要根據年齡和氣管狹窄的直徑來劃分，狹窄直徑>50%時會出現明顯的癥狀，狹窄直徑>75%時在休息時就會出現明顯的呼吸困難[10]。癥狀輕微者通常在體檢時偶然發現，部分患兒可出現雙相喘息的癥狀有助于診斷，一些患兒在幼兒期或青春早期出現運動相關的呼吸困難時才被診斷。因此對這類患兒進行全面的檢查和早期監測是十分必要的。新生兒期患兒生后數小時就會出現嚴重的呼吸困難，同時伴有喘鳴、咳嗽和發作性紫紺，往往需要輔助通氣，特別是在同時合并心血管畸形時，該類患兒在并發呼吸道感染時病情更加危急。死亡率在70%-100%。幼兒期常在生后1年左右出現臨床癥狀，如喘息、勞力性呼吸困難等，報道顯示隨年齡增長，氣管直徑可恢復正常，因此該類患兒常選擇非手術治療，然而，臨床上一次輕微的呼吸道感染就會導致急性呼吸窘迫的發生。死亡率為16%-20%[11]。氣管狹窄可分為原發性和繼發性，原發性氣管狹窄是由于氣管軟骨環發育不全、氣管纖維性狹窄或畸形引起。繼發性氣管狹窄系由外部壓迫如腫大的淋巴結或血管環外壓所致[12]。本例患兒為原發性氣管狹窄。Hoffer等把先天性氣管狹窄分為3型：1型：單純短段氣管狹窄，狹窄段小于氣管的30%，死亡率為8%，預后最好；2型：長段型，狹窄段大于氣管的30%，伴有其他畸形但不包括肺或心血管畸形，死亡率約45%；3型：長段型，狹窄段大于氣管的30%，伴有肺或心血管畸形，死亡率為79%[13]。該分型主要用于評估患兒的預后及是否需要行手術治療。傳統的手術方式-狹窄段切除后段端吻合，理論上保持了氣管的直徑，但吻合口的張力可導致氣管的纖維化、瘢痕和再狹窄，因此是短段氣管狹窄的最佳術式。對長段支氣管狹窄，新出現的slide氣管成型術可不考慮氣管狹窄的長度和解剖結構，是目前公認的最佳術式。手術后氣管狹窄的患者可采用內鏡球囊擴張技術。氣管支架也可作為輔助治療，以往由于材料不能吸收常增加額外的患病率，僅作為急救措施，而最新研究表明，可吸收的生物材料支架已研究出，可用于氣管狹窄的患者[11]。纖維支氣管鏡為氣管狹窄的診療提供了有效、直觀的方法，是診斷該病的金標準，臨床特異性較肺部CT高[14]。

本例患兒在生后1年內多次出現喘息，平喘治療效果不理想，反復呼吸道感染感染又進一步加重喘息癥狀，以至于輕微感染就可導致呼吸困難，需要輔助機械通氣，與Hofferberth等[11]的臨床分型中的幼兒期的臨床表現一致。反復感染、喘息等癥狀持續存在并相互作用，使肺部持續暴露在炎癥、高敏等因素下，患兒出現反復喘息、反復肺炎、結核感染等呼吸道疾病，并出現了其他系統的并發癥如免疫力

低下、運動發育落后、營養不良，曾被誤診為“先天性喉喘鳴”“哮喘”，延誤了患兒病情。因此，臨床上，對于反復喘息、反復呼吸道感染、氣管插管困難、拔管困難的患兒，在一般對癥治療無效的情況下需警惕先天性氣道發育畸形如先天性氣管性支氣管伴氣道狹窄。胸部CT+三維重建、纖支鏡可早期發現并診斷該病。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.010.050

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潘家華，panjiahua1960@163.com

2017-02-14]