以肺部癥狀為首發表現的抗合成酶抗體綜合征合并干燥綜合征1例并文獻復習

高揚 李國勤 王海隆 張玲 王蕾

以肺部癥狀為首發表現的抗合成酶抗體綜合征合并干燥綜合征1例并文獻復習

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目的提高對抗合成酶抗體綜合征相關肺間質受累的臨床特征、胸部影像學和治療的認識。方法對1例以肺部表現為首發癥狀的抗合成酶抗體綜合征患者的臨床資料進行分析，并結合文獻進行回顧總結。結果患者女，65歲，以干咳和活動后氣短起病，在當地醫院行胸片檢查后誤診為慢性支氣管炎，而未予重視。癥狀持續不緩解并出現肌肉癥狀后于當地醫院診斷為肌炎、間質性肺炎；給予激素及免疫抑制劑后治療效果欠佳，CT影像學改變持續進展。后至我院查 ANA 1:100，抗Jo-1抗體(+++)；肌肉活檢可見肌纖維結締組織炎癥浸潤；結合吸墨試驗、唾液流率陽性改變、腮腺超聲可見雙側腮腺彌漫性病變，明確診斷為抗合成酶抗體綜合征合并干燥綜合征，繼發間質性肺炎。給予糖皮質激素、環磷酰胺，結合中藥治療8月后胸部CT較前改善，抗Jo-1抗體滴度顯著降低。結論肺間質受累是抗合成酶抗體綜合征常見的臨床表現且和預后密切相關，臨床工作中應對疑似病例盡早行高分辨CT和肺功能檢查。糖皮質激素常作為一線用藥，免疫抑制劑的使用目前尚存爭議。中西醫結合方案為本病治療提供新的思路。

抗合成酶抗體綜合征；肺間質病變；干燥綜合征

抗合成酶抗體綜合征(Anti-Synthetase Syndrome, ASS)是一種少見的自身免疫性疾病,其特征是間質性肺炎(ILD)、炎性肌病、發熱、雷諾氏現象、技工手和多發關節炎以及一系列針對tRNA合成酶的抗體陽性，其中以抗Jo-1抗體最常見[1]?！?br>