縱隔castleman病1例并文獻復習

徐婷 徐姝 孫思慶 林勇

縱隔castleman病1例并文獻復習

徐婷 徐姝 孫思慶 林勇

Castleman病(Castleman disease, CD)最早在1954年由Castleman等人首先報道，發病機制不清，是一種以不明原因淋巴結腫大為特征的慢性淋巴組織增生性疾病，又稱血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結增生。本文回顧性分析了病理確診的縱隔透明血管型CD經典病例1例，并復習文獻，總結CD的臨床表現、影像學、病理學特征以及治療手段和預后。

病例資料

患者女性，41歲，護士，因“體檢發現縱隔腫物半月”于2012-09-17入院。體檢胸片檢查示右縱隔占位(圖1)，進一步行胸部CT檢查發現右中縱隔占位，既往史無特殊。入院查體未見明顯異常，全身淺表淋巴結未及腫大。胸部CT平掃示右中縱隔有類圓形軟組織腫塊影，大小約4.6cm×3.5cm，界清，邊緣光整。增強：右中縱隔可見一類圓形軟組織腫塊影，界清，邊緣光整，增強時均勻強化，三期CT值分別為112HU、108HU、100HU，兩側腋窩淋巴結可見(圖2)。頸胸部彩超示：右上縱隔內緊鄰主動脈弓右側見團塊狀回聲，4.76cm×3.42cm大小，外形欠規整，內部呈中低回聲，尚均勻，CDFI可見較豐富血流信號，考慮縱隔內實質性腫塊。入院后于全麻下行經胸腔鏡輔助腋下小切口上中縱隔占位切除術。術中見腫瘤較大，4組淋巴結腫大，鈦夾夾閉可疑滋養血管后將腫瘤完整切除。清掃氣管前、胸膜頂腫大淋巴結。病理結果回報示：右中縱隔腫物，免疫組化示：CD20和CD79增生的淋巴濾泡(+)、CD3和CD7濾泡間區T細胞(+)、Bcl-2(+)、Bcl-6和CD10殘留的生發中心(+)、CD21、CD23和CD35濾泡樹突細胞(+)、CD31血管(+)。結合免疫組化符合Castleman病，傾向透明血管型，大小7cm×6cm×3.5cm，切緣未見病變殘留(圖3)。……