脾竇岸細胞血管瘤一例病例報道

●杜崗 郭勤平 何若沖

脾竇岸細胞血管瘤一例病例報道

●杜崗 郭勤平 何若沖

患者首次發病以左上腹部疼痛不適為主要表現，伴有寒戰高熱，無脾大脾亢表現，CT示脾臟實質內可見多發類圓形及不規則低密度區，CT值約為40HU，最大徑約4.9cm，余未見明顯異常。

脾竇岸細胞；血管瘤；一例

(1)病例資料：患者，女，49歲，主因“間斷性左上腹部疼痛不適10余天”門診入院。現病史：患者于10天前因“感冒”，自行使用藥物(具體不詳)，后突發左上腹疼痛不適，呈間斷發作，伴惡心嘔吐、嘔吐為胃內容物，伴寒戰發熱，體溫最高38.2℃。不伴燒心、返酸、黃疸、腹瀉等不適癥狀。就診于當地醫院，行彩超考慮“脾血管瘤”。患者自發病以來，精神食欲差，大小便正常，體重未見明顯減輕。既往史：否認高血壓、糖尿病、冠心病等病史，否認肝炎、結核等傳染病病史，否認手術、外傷史，否認輸血史，否認食物、藥物過敏史。查體：未觸及全身淺表淋巴結腫大，未見心肺異常。腹平坦，未見胃腸型及蠕動波。腹肌軟，左上腹深壓痛，無反跳痛，肝、脾肋下未觸及，未觸及包塊。無移動性濁音。腸鳴音3-4次/分。上腹部CT示：脾不大，脾臟實質內可見多發類圓形及不規則低密度區，CT值約為40HU，最大徑約4.9cm，增強掃描動脈期病灶內部不均勻強化，靜脈期及延遲期病灶與周邊脾臟實質呈等密度，考慮脾臟多發血管瘤。

術中探查見脾臟大小正常，脾臟實質內可見多發類圓形結節，最大徑約4.9cm，切開呈紅褐色，與周圍正常脾組織界限尚清，無明顯包膜，行脾臟切除術。

病理檢查：脾臟標本體積12＊8＊5cm，打開切面可見一結節，體積4.5＊4＊2.5cm，結節切面暗褐色，分頁狀，質中。周圍脾組織切面呈暗紅色，可見多個囊腔，直徑0.1-0.3cm，內含凝血塊。AEI/AE3(-)，Vimentin(+)，CD31(+)，CD34( 部 分 +)，F8(+)，S-100(+)，CD68(+)，SMA( 部 分 +)，TTF-1(-)，Napsin A(-)，WT-1(-)，D240(-)，Calretinin(-)，CK7(-)，Ki67(約20%+)。結合免疫組化標記結果，符合脾竇岸細胞血管瘤。

(2)討論：脾竇岸細胞血管瘤最早于25年前由Falk首先報道命名，認為起源于脾臟紅髓的竇岸細胞(littoral cell)，同時表達有內皮細胞和組織細胞標記，故被稱之為竇岸細胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)。LCA只發生于脾臟，病人發病年齡1～77歲，平均50歲，無性別差異。臨床上，患者存在脾大，腹痛，不明原因的發熱，或者脾功能亢進等。LCA多數示偶然發現的。LCA表現為脾臟的單一或多種病變。脾臟病變的范圍從0.2至6.0厘米。可能伴發的疾病有多發血管瘤、淋巴瘤、轉移疾病、以及由真菌、分支桿菌、肺囊蟲和肺結節病感染導致的傳播性疾病，這些疾病需要與多結節脾功能亢進鑒別。CT，MRI，US，以及Tc99m觀察紅細胞特征與組織學及免疫組化特征相關。醫學雜志上報道了LCA的對比增強CT特征為低流量表現。

診斷LCA主要依據光鏡及免疫組化特點。腫瘤有互相吻合的血管腔構成，類似脾血竇。這些血管腔與周邊正常脾血竇互相移行，血管腔大多不規則，呈海綿狀，有些呈裂隙樣腔隙，血管腔互相吻合，有些區域成微乳頭狀結構突入腔內。被覆于血管腔的細胞較竇內皮細胞大，成立方狀或低柱狀，也可較扁平。核稍大有凹陷，規則，染色質稍粗糙，核仁不明顯，核分裂相一般不易見到。細胞漿中等量，淡染或嗜酸性，有些細胞漿內可見含鐵血黃素沉著和PAS陽性小球。免疫組化顯示瘤細胞呈雙重分化，內皮細胞標記物(如F8、CD34、CD31)呈強陽性反應，組織細胞標記物(如CD68)呈不同程度的顆粒狀陽性反應。病理肉眼可見瘤團呈孤立多發結節，可有單發，切面呈暗紅色，海綿狀，局部呈囊樣擴張；鏡下多呈纖維分隔竇樣腔隙、竇內見岸細胞、纖維組織、漿細胞、淋巴細胞等。本例超聲顯像特點與常見的低回聲瘤團(如淋巴瘤、低回聲血管瘤、錯鉤瘤等)有不完全相同之處。該病的超聲表現為低回聲團，邊界清楚，內見散在中等點狀回聲，后方未見回聲增強及聲影等特點，與病理所述的竇間隙、纖維組織、岸細胞及有關血細胞混合成的瘤組織聲反射界面有關。絕大多數的LCA被描述為良性，但Falk等報道的17例中有1例發現有遠處器官累及，Collins等報道1例良性LCA在脾切除術后8年腹部腫塊伴肝多發轉移，故對LCA病例宜長期隨訪。Rosso等報道1例由脾LC發生的惡性腫瘤，命名為脾竇岸細胞血管肉瘤。LCA中有1/3的病例伴有內臟惡性腫瘤，絕大多數病例是因惡性腫瘤進行術前檢查時偶然發現的。對于術前或術中粗略估計是惡性腫瘤伴脾轉移而未行脾切除的病例，其脾臟的病變很有可能是LCA，因為脾實質內缺乏淋巴管，其轉移性癌是十分少見的。

該患者首次發病以左上腹部疼痛不適為主要表現，伴有寒戰高熱，無脾大脾亢表現，CT示脾臟實質內可見多發類圓形及不規則低密度區，CT值約為40HU，最大徑約4.9cm，余未見明顯異常。根據脾臟血管瘤手術指征，大于3.0cm需行脾切除術。術后患者腹痛及發熱癥狀消失，術后3月隨訪患者無不適。

(作者單位：山西醫學科學院、山西大醫院)

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[4] Tan YM,Chuah KL,W ong WK.Littora l cell angiom a o f the sp leen.Ann Acad Med Singapore 2004；(33)：524-526.