兩側大腦后動脈肌纖維發育不良1例報告

熊李，丁衛江

·病例報告·

兩側大腦后動脈肌纖維發育不良1例報告

熊李，丁衛江

肌纖維發育不良(FMD)是一種少見的非炎癥性、非動脈粥樣硬化性動脈血管病,可累及全身大部分動脈，以腎動脈和頸內動脈顱外段最常見。目前兩側大腦后動脈FMD尚未見報道，現將我科收治的1例兩側大腦后動脈FMD報道如下。

1病例女，20歲，在讀學生。因“突發右側肢體麻木、無力1 d”于2013年3月17日就診于天津某醫院，頭顱MRI DWI示左側丘腦高信號(圖1)，頭顱CTA和DSA均見雙側大腦后動脈呈“串珠樣”改變，左側更明顯(圖2、圖3)，給予抗血小板及改善腦循環治療后癥狀好轉出院，出院后繼續服用硫酸氫氯吡格雷18個月后停藥。2015年9月7日19時許患者無明顯誘因出現右側顳枕部頭痛，呈持續性脹痛，伴左側肢體麻木及惡心、嘔吐。急診頭顱MRI示右側丘腦及枕葉小片狀DWI稍高信號(圖4)，左側丘腦點狀長T1長T2信號。我科以“腦梗死”收入院。既往無高血壓、糖尿病及心臟病史。入院體檢：內科常規檢查均正常，神志清楚，言語流利，顱神經檢查未見異常，左側肢體痛覺減退，四肢肌力Ⅴ-級，肌張力正常，左側Babinski征(+)，腦膜刺激征陰性。實驗室檢查：空腹血糖、血脂正常。血沉、C反應蛋白、類風濕因子正常。抗心磷脂抗體陰性。ANCA譜均陰性。ANA譜：抗核抗體陽性(N,S型1∶100)，其他陰性。免疫功能檢查：血清補體C3 0.73 g/L(正常值0.9～1.8 g/L)，其他正常。復查頭顱MRI DWI示右側丘腦及枕葉多發片狀高信號(圖5)，頭顱MRA示雙側大腦后動脈呈“串珠樣”改變(圖6)。患者及家屬拒絕復查DSA。診斷：腦梗死；腦動脈FMD。

圖1患者頭顱MRIDWI示左側丘腦高信號圖2頭顱CTA示雙側大腦后動脈呈“串珠樣”改變，左側更明顯圖3DSA示雙側大腦后動脈呈“串珠樣”改變，左側更明顯圖4急診頭顱MRI示右側丘腦及枕葉小片狀DWI稍高信號圖5入院后復查頭顱MRIDWI示右側丘腦及枕葉多發片狀高信號圖6頭顱MRA示雙側大腦后動脈呈“串珠樣”改變

給予抗血小板等治療1周后，患者頭痛及左側肢體麻木明顯緩解，囑其長期抗血小板治療。出院后，患者服用硫酸氫氯吡格雷75 mg/d治療2個月，左側肢體麻木癥狀基本消失，偶有輕微頭痛，此后患者自行停藥。隨訪1年余，患者未再出現肢體麻木、無力癥狀，偶有輕微頭痛。

2討論FMD是一種特發性的節段性、非炎癥性、非動脈粥樣硬化性動脈血管病，1938年由Leadbetter和Burkland[1]首次報道。該病好發于中青年，女性多見。病變以累及中小型動脈為主，包括腎動脈、腦動脈、腸系膜動脈、肢體動脈、冠狀動脈等，其中累及腎動脈最常見，其次為腦動脈。美國FMD注冊登記系統最新統計顯示，腎動脈、腦動脈受累分別占70.4%及74.7%，93.6%患者為女性，診斷FMD的平均年齡為(55.6±13.1)歲[2]。FMD病因及發病機制目前尚不明確，目前主要認為與后天因素(吸煙、激素等)及先天因素(遺傳因素)相關。Tripathi等[3]報道1例FMD致急性腦梗死患者合并有抗心磷脂抗體陽性，推測免疫介導的炎癥可能也參與血管壁損傷及纖維肌性發育不良。本例患者血清免疫指標檢測提示抗核抗體陽性及血清補體C3下降，其病因是否與自身免疫性因素相關有待進一步研究。

FMD的病理改變以平滑肌細胞發生成纖維細胞樣轉化為主要特征，可出現纖維增生、膠原沉積、內彈力板分裂、動脈中層彈力纖維減少，既可導致動脈狹窄、閉塞，又可引起動脈瘤或血管夾層[4]。根據動脈主要受累層面的不同，病理上主要分為3種類型：內膜、中膜及外膜，以中膜最常見。DSA是目前診斷FMD的金標準。CTA及MRA因分辨率低，且存在假象，對疾病診斷不及DSA。根據血管造影類型可將其分為4種：多灶型(呈“串珠樣”)、局灶型(狹窄長度小于1 cm)、管狀型(狹窄長度至少1 cm)、混合型。80%以上FMD患者血管造影呈典型“串珠樣”，此特征性改變與中膜受累相關[5]。

FMD患者臨床表現主要取決于受累血管部位，腦動脈FMD常表現為頭痛、搏動性耳鳴、TIA及卒中，部分患者無任何臨床癥狀[6]。合并有動脈瘤患者也可以出血為主要表現。本例患者表現為反復急性缺血性卒中和頭痛。其缺血產生機制包括受累血管呈囊狀擴張，血流在局部流動緩慢或形成渦流，血小板、紅細胞等有形成分聚集形成血栓，栓子脫落造成腦栓塞；受累血管嚴重狹窄或閉塞可以引起狹窄遠端腦組織血流灌注不足，引起低灌注性腦梗死[7]。FMD主要需與動脈粥樣硬化及血管炎所致血管病鑒別。動脈粥樣硬化多見于老年人，多有血管病危險因素。此外，動脈粥樣硬化病變位于血管分叉和近端，而FMD常位于血管中、遠端[8]。血管炎在病程中多有明確的炎癥指標、自身免疫指標異常。

目前尚無關于FMD治療指南。Persu等[9]認為無癥狀腦動脈FMD患者無需治療，有缺血事件的可給予抗血小板治療，血運重建治療僅推薦用于有癥狀的患者。對于有顱內動脈瘤形成的腦動脈FMD患者，可行動脈瘤栓塞或夾閉術。腦動脈FMD合并腦梗死在時間窗內是否可溶栓及效果尚未見相關研究。

對于FMD患者的預后目前無大樣本研究報道，其長期轉歸尚不明確。本例患者在停用抗血小板藥物1年后再發腦梗死，一定程度提示腦動脈FMD合并腦梗死患者長期治療的必要性。無癥狀性腦動脈FMD患者每年需行TCD、MRA或CTA進行腦血管評估，若病變無進展，隨訪次數可減少[8]。

[1] Leadbetter WF， Burkland CE. Hypertension in unilateral renal disease[J]. J Urol，1938，39：611.

[2] Weinberg I， Gu XK， Giri J， et al. Anti-platelet and anti-hypertension medication use in patients with fibromuscular dysplasia:results from the United States registry for fibromuscular dysplasia[J]. Vasc Med，2015，20：447.

[3] Tripathi M， Santosh V， Nagaraj D， et al. Stroke in a young man with fibromuscular dysplasia of the cranial vessels with anticardiolipin antibodies: a case report[J]. Neurol Sci， 2001， 22： 31.

[4] 沈浮，陸建平.肌纖維發育不良致頸內動脈夾層影像表現一例[J].中華放射學雜志，2015， 49： 395.

[5] Plouin PF， Batide-Alanore AL， Perdu J， et al. Fibromuscular dysplasia[J].Orphanet J Rare Dis， 2007， 2： 28.

[6] Olin JW， Froehlich J， Gu XK， et al. The United States registry for fibromuscular dysplasia: results in the first 447 patients[J]. Circulation， 2012， 125： 3182.

[7] 趙洪芹，張永紅，李宏，等.腦血管肌纖維發育不良的臨床和影像學特點(附4例報告)[J].臨床神經病學雜志，2010，23：130.

[8] Olin JW， Sealove BA. Diagnosis, management, and future developments of fibromuscular dysplasia[J].J Vasc Surg， 2011， 53： 826.

[9] Persu A， Touze E， Mousseaux E， et al. Diagnosis and management of fibromuscular dysplasia: an expert consensus[J]. Eur J Clin Invest， 2012， 42： 338.

R743.3

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1004-1648(2017)05-0395-02

330006 南昌大學第二附屬醫院神經內科

丁衛江

2016-01-27

2016-02-22)