新生兒重度黃疸是聽力損傷的殺手之一

李軍

新生兒黃疸是新生兒時期常見癥狀之一，尤其是早期新生兒。它可以是新生兒正常發育過程中出現的癥狀，也可以是某些疾病的表現，嚴重者可以導致腦損傷。正常情況下，大約有50%的足月新生兒會出現黃疸，而早產兒可高達80%。這是由于新生兒膽紅素生成較多，肝功能發育不成熟，導致攝取、結合、轉運、排泄膽紅素的能力不足以及腸肝循環的特殊性所致。它的主要表現為新生兒時期肉眼可見的鞏膜、皮膚、黏膜、體液和其他組織被染成黃色的現象。它分為生理性和病理性兩種。生理性黃疸一般出現在出生后2～3天，4～5天達高峰，10～14天自然消退，早產兒可延遲至3～4周消退。血清膽紅素濃度足月兒不超過220.6微摩爾/升（12.9毫克/分升），早產兒不超過256.5微摩爾/升（15毫克/分升）。當新生兒血液中的膽紅素濃度達到一定水平時便出現病理性黃疸。病理性黃疸出現早（生后24小時），黃疸程度重、進展快、消退延遲（足月兒超過2周，早產兒超過4周），黃疸退而復現或進行性加重。一般來說，當新生兒總膽紅素>342微摩爾/升（20毫克/分升）則可能發生膽紅素腦病，而早期最常損傷的就是聽力，如果治療不及時，其損傷將不可逆轉。

由于嚴重高膽紅素血癥可能引起嚴重聽力喪失，所以新生兒期膽紅素較高的寶寶家長必須引起足夠的重視，早期積極干預。在日常生活中要注意積極做好防治工作，如注意保暖、喂養，適當讓寶寶多曬曬太陽；如不確定黃疸是否需要干預時，建議家長帶寶寶到當地醫院就近尋找專科醫師進行專業指導并能及時給予干預，從而預防膽紅素腦病的發生，避免出現不可逆轉的聽力損傷。

聽力損傷是膽紅素神經毒性的一個突出表現，腦干聽覺通路對膽紅素的毒性尤其敏感。研究發現，腦干損傷，特別是耳蝸核損傷，是聽力喪失的主要原因。通常高頻聽力損傷最嚴重，在早產兒可引起感覺神經聽力喪失。血液中未結合膽紅素不但可在內耳細胞耳蝸核沉積，還可損害整個腦干組織，影響聽神經和中樞神經系統，造成聽覺傳導通路的異常。國內有報道當膽紅素水平<340微摩爾/升時聽力損失的發生率為8.2%，膽紅素水平≥340微摩爾/升時聽力損失的發生率為43.5%。

既然重度高膽紅素對聽力損傷危險性極高，我們就應該重視聽力篩查，所謂聽力篩查就是用快速而簡便精確的方法從某個特定群體中鑒別出可能存在聽力障礙的個體。它必須滿足三個條件。①敏感性：即能夠鑒別聽力障礙的個體，減少假陽性的發生；②特異性：即能夠剔除聽力正常的個體，減少假陰性；③經濟性：即能方便、快捷、大規模地篩選，易為大眾接受。而我們行聽力篩查的目的是希望通過篩查早期發現、早期診斷、早期干預聽力障礙患兒。聽力篩查的方法包括：①耳聲發射（OAE），較常用，但易受外界因素影響（如外界周圍噪音），假陽性率較高；②自動聽性腦干誘發電位（AABR），敏感性較高，且受背景噪音影響較小，目前正逐步普及。而篩查的時間按照篩查流程，一般出生3天時初篩，42天時復查，3個月才會做明確診斷。

有些家長說，我家孩子出生時做聽力篩查已經通過了，現在檢查膽紅素高，是否還需要復查聽力篩查？其實孩子出生時所做的耳聲發射聽力篩查主要是查看寶寶耳蝸的功能，它并不能檢出聽神經和腦干聽覺通路的功能異常。而隨著高膽紅素的聚集、結合、沉積，會導致蝸后病變，因而必須予以重視。

聽性腦干反應（ABR）是起源于耳蝸聽神經和腦干等聽覺結構的生物電反應，耳蝸核神經元和下丘腦對膽紅素十分敏感，當發生高膽紅素血癥時，膽紅素沉積于神經元，聽覺通路最先出現ABR的異常，表現出ABR反應閾升高和/或各波潛伏期和波間期的延長。一般來說，膽紅素濃度越高，ABR異常率越高，輕-中度黃疸（膽紅素濃度221～427.5微摩爾/升）ABR多為輕至中度異常，而重度黃疸（膽紅素濃度>427.5微摩爾/升）ABR表現為重度異常的比例也隨之增高。當患兒達3個月齡時復查，ABR異常率均有下降，但ABR仍存在異常的患兒主要集中在新生兒期ABR重度異常的患兒。說明新生兒期重度高膽紅素血癥引起的聽力損傷雖然是可逆的，但大多見于血清膽紅素水平相對較低、聽力損傷較輕的患兒，而聽力損失嚴重的患兒聽力障礙較難恢復，所以我們要引起足夠重視。

重度高膽紅素對聽力損害的影響通常分為聚集、結合、沉積三個階段，當患兒還處于聚集、結合這兩個階段時，病變還是可逆的，屬于暫時性神經毒性，可有神經生理或行為改變，臨床可不表現癥狀或癥狀輕微，主要影響新生兒視、聽、定向能力，這個時候積極治療，一般還是可以避免不可逆的神經損傷。但如果不能采取積極的治療，任由病情發展，一旦到了第三步膽紅素沉積時，則可造成不可逆損傷。

在所有聽力神經病患兒中，50%～76%曾有高膽紅素血癥史。高膽紅素血癥可導致一系列聽覺異常，稱為聽神經病譜系障礙（ANSD），以聽神經功能異常、耳蝸功能正常為特征。ANSD患兒不一定都有耳聾的癥狀，但以感音神經性耳聾較常見。ANSD患兒出現語言障礙的風險將增加。

由于膽紅素神經毒性的特點以及新生兒中耳結構、聽神經系統、中樞神經系統正處于發育和完善階段，都可能導致聽力檢測結果異常。而且高膽紅素血癥造成的聽力損失部分有可能是可逆的，因此家長應定期帶孩子到醫院進行聽力檢查并及時跟蹤，了解孩子聽力損傷的恢復情況。一般聽力損傷干預的最佳年齡為出生后6個月。若到6個月檢查時仍有聽力損傷，根據聽力喪失的程度采取不同的康復干預措施。輕度聽力喪失（26～40分貝）患兒，言語和語言能力能自發發育，但有部分兒童口齒不清，需小功率放大助聽器；中度和中重度聽力喪失（41～70分貝）兒童必須選配助聽器；重度聽力喪失（71～95分貝）不能正常交流，需通過助聽器再加語言訓練；極重度聽力喪失（90分貝）以上甚至完全聽不到的患兒，即使使用助聽器也聽不到聲音；如果是內耳耳蝸損傷，應選擇人工耳蝸植入，在植入人工耳蝸后再加強言語和語言訓練。

家長需學會觀察正常新生兒和嬰兒對聲音反應的表現

出生～3月突然聽到60分貝以上聲音時，出現全身抖動、雙手握拳、前臂快速屈曲或皺眉、眨眼、睜眼等，為聽力反射期。

4～6個月對聲音有反應?？杀鎰e媽媽聲音，聽到聲音后會向聲源處看或轉頭，尋找聲音是從哪來的，為聽力反應期。

7～9個月能夠主動向聲源方向轉臉，有了辨別聲音方向的能力，為定向反應期。

10～11月叫他名字有反應，能喊“爸爸、媽媽”，聽到音樂肢體會隨音樂有節奏地活動，為語言反應期。

1～1.5歲按聽到的語言做出反應。當問到“鼻子、眼睛、嘴在哪兒時”，可用小手指出來，可以使用簡單的詞，為語言學習期。

1歲半以后能聽到輕微聲音，知道聲音方向，能用詞組成簡單句子，能背誦兒歌，講故事，為豐富語言期/語言學習發展期。

因此，在日常生活中，家長也需注意經常觀察孩子的聽性行為反應，如在嬰兒期，寶寶在吃奶或者剛入睡時對外界聲音的反應（是否有停止吸吮動作/面部表情發生改變），如有聽聲反應遲疑、聽從簡單指令困難（1周歲左右時在聽到如揮手“再見”等指令，不能明白該指令意思），或者到兒童期言語含糊不清，跟別人交流需要別人重復，則應警惕存在聽力喪失，需及時帶孩子到醫院請?？漆t生及早診斷、并根據結果及早干預治療。endprint