經顱入眶治療顱眶溝通性腦膜瘤的臨床分析

李成 張虹 吳宇平 呂楊成 劉勁松 馬杰科 朱江 湯磊 張翔宇

(四川省腫瘤醫院顱腦外科，四川 成都 610041)

經顱入眶治療顱眶溝通性腦膜瘤的臨床分析

李成 張虹 吳宇平 呂楊成 劉勁松 馬杰科 朱江 湯磊 張翔宇

(四川省腫瘤醫院顱腦外科，四川 成都 610041)

目的：探討經顱入眶治療顱眶溝通性腦膜瘤的臨床療效。方法總結23例經顱入眶顯微手術治療顱眶溝通性腦膜瘤的臨床資料，對疾病的病理生理特點及診治效果進行臨床分析。結果全部患者均順利完成手術，腫瘤全切21例，次全切除1例，部分切除1例。術后突眼皆有明顯改善，9例患者眼球活動障礙改善；6例患者術后出現動眼麻痹，4例術后出現上瞼下垂，均于術后6個月內恢復。術后無顱內感染、眼球內陷、腦脊液漏，搏動性突眼等嚴重并發癥的發生及手術死亡患者。結論采用經顱入眶顯微手術治療顱眶溝通性腦膜瘤，具有良好的臨床療效，但是要注意術后并發癥的發生，確保治療效果。

顱眶溝通性腦膜瘤 經顱入眶 顯微外科手術

起源于顱底和眼眶正常腦膜覆蓋部位并沿顱底間隙、解剖腔(孔)向鄰近部位蔓延的腦膜瘤，臨床上稱為溝通性腦膜瘤(Communicating mengingomas)。顱眶溝通性腦膜瘤是指同時侵犯顱內和眶內并通過天然空腔管道或骨質破壞生長相連的腦膜瘤，是腦膜瘤的少見形式之一，多發于中年女性，臨床癥狀根據腫瘤的大小、位置、生長方式等不同而產生不同的表現。由于經過視神經孔或眶上裂跨過顱內和眶內，可將顱眶溝通性腦膜瘤分為原發于顱內穿過視神經孔和(或)眶上裂延伸到眶內的顱源性腦膜瘤和原發于眶內穿過視神經孔和(或)眶上裂延伸到顱內的眶源性腦膜瘤2類。腦膜瘤外面雖有包膜，但可無孔不入地占據眶窩及顱腔，引起眼球后部受壓和眼眶血液回流障礙，從而引起眼球突出，眼球運動障礙，視力減退。腫瘤進展的晚期，可引起球結膜水腫、視乳頭水腫、繼發視神經萎縮，甚至失明。該類腫瘤解剖位置深在，周邊重要結構關系復雜，診治涉及神經外科及眼科等多學科領域，手術難度較大；且由于神經外科醫生相對陌生于眶內手術，相關文獻較少，診斷及治療有一定的特殊性[1-2]。現將我們自2008年1月至2016年1月采用顯微手術經顱入眶治療顱眶溝通性腦膜瘤23例作回顧性分析并報告如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

選取2008年1月至2016年1月我院采用顯微手術經顱入眶治療顱眶溝通性腦膜瘤的23例患者作為研究對象。全部患者術前均行顱腦及眼眶CT和MRI檢查，以確定腫瘤部位與其累及周圍組織關系，尤其是了解顱底骨質增生情況。其中有21例伴有顱骨異常增生，術后患者皆復查顱腦及眼眶CT或MRI。術后均經病理證實：良性腦膜瘤(WHO I級)19例，其中上皮型16例，纖維型2例，砂粒體型l例；生長活躍或不典型腦膜瘤(WHO II級)3例；惡性腦膜瘤(WHO III級)1例。患者中男7例，女16例；年齡13-74歲，平均年齡50.1歲。病史1個月-14年，平均37個月。其中左側病變14例，右側病變9例。以單眼突出起病17例，合并單眼視力下降12例，失明1例，伴眼球脹痛12例，單眼活動障礙12例。單純以單眼視力下降起病2例，以頭痛、頭暈起病4例。

1.2 手術方式

利用顯微外科手術經顱入眶分別切除顱內和眶內的病變。全麻下先行腰椎穿刺置引流管，緩慢釋放腦脊液以利于術中前、中顱底的有效暴露，進而不至于過分牽拉或切除額葉，最大限度保護患者功能。常規消毒鋪巾后行發際內冠狀切口，從患側耳屏前至對側顳上線，翻起額部皮瓣至眶緣水平，游離患側眶上神經血管及滑車神經血管束，沿眶骨膜外分離，暴露額骨及患側眶骨，作同側額顳骨瓣，要求骨窗前緣盡量接近眶上緣。此時可靜脈滴注20%甘露醇以降低顱內壓，骨瓣打開后先經硬膜內切除腫瘤的顱內部分，這樣做的目的是既切除病變又為處理眶內腫瘤時贏得更多空間，將切除。小心分離前顱底硬腦膜進而暴露眶頂并用磨鉆磨開，眶上緣兩端行梯形切除取下，眶內容物即呈現在術野。“十”字形切開眶骨膜，根據病變侵犯位置的不同通過內側、中間、外側途徑切除眶內腫瘤。術中將增厚的眶骨膜、腫瘤邊緣侵犯的骨質以及受累的硬膜連同腫瘤一并切除。嚴格止血后縫合眶骨膜，用顳肌筋膜修復眶骨膜缺損。復位眶頂及外側壁并確保原位固定。人工硬膜修補硬腦膜缺損，用帶蒂額肌帽狀腱膜裂層顱骨瓣或帶蒂額肌帽狀腱膜鈦網復合瓣進行修復顱底缺損，盡量消滅顱底死腔，復位額顳骨瓣并固定。

1.3 術后評價

應用腦膜瘤切除程度Simpson分級標準進行評定以觀察手術效果，I級：腫瘤完全切除，包括受累的硬腦膜及骨質；II級：腫瘤完全切除，受累硬腦膜和(或)骨質電灼；Ⅲ級：腫瘤切除，未處理受累的硬腦膜或骨質；IV級：腫瘤部分殘留；V級：僅行腫瘤減壓。觀察突眼、眼球活動障礙等癥狀改善情況及顱內感染、眼球內陷、腦脊液漏，搏動性突眼等并發癥的發生。

2 結果

本組患者影像學顯示為顱內、外不規則形腫塊，以啞鈴狀居多。大部分腫瘤與腦組織界面清楚，平掃腫瘤CT呈等或略高密度，MRI檢查T1WI呈等、低信號，T2WI為等或略高信號，增強后強化明顯。其中手術全切21例。其中Simpson I級(腫瘤完全切除，包括受累的硬腦膜及骨質)14例，Simpson II級(腫瘤主體切除，受累骨質全切除，眶上裂、海綿竇等處殘留的增生硬腦膜電灼)7例，Simpson Ⅲ級(次全切，即腫瘤主體切除，但眶上裂、海綿竇等處增生硬腦膜未能全切除，或受累骨質未能全切除)1例，Simpson IV級(海綿竇處腫瘤殘留)1例，見表1。腫瘤全切率為91.30%。術中全部行顱底硬腦膜重建、眼眶重塑及顱底骨質修補成形。術后突眼情況皆有明顯改善，雙側眼眶形態接近一致，9例患者眼球活動障礙改善；6例患者術后出現動眼麻痹，4例術后出現上瞼下垂，均于術后6個月內恢復，見表2。無顱內感染、眼球內陷、腦脊液漏、無搏動性突眼病例發生。

表1 術后患者手術效果

表2 術后患者臨床癥狀改善及并發癥發生情況

3 討論

顱眶溝通性腦膜瘤發病率低于同期腦膜瘤的1%，約占同期顱眶溝通性腫瘤的29%。可以分別起源于顱和眶，其中顱源性大多數為良性蝶骨嵴腦膜瘤，其眶內的侵犯為腫瘤生長的結果，占顱眶溝通性腦膜瘤的大部分。少部分為眶源性，為眶內腦膜瘤向顱內生長，以視神經鞘腦膜瘤最為常見，極少數可發生于眶骨膜、視神經鞘及埋藏于眶脂肪內的異位腦膜細胞，臨床上少見，約占腦膜瘤總數的1.08%[3]。在我們的研究中，顱眶溝通性腦膜瘤發病高峰為45-55歲，好發于中年女性，女性占69.57%。

顱眶溝通性腦膜瘤的臨床癥狀因腫瘤的解剖位置、體積、生長方式等不同而各異。眶源性顱眶溝通性腦膜瘤早期無特殊臨床表現，給早期診治帶來較大困難。由于與視神經關系密切，眼部癥狀和體征出現較早[4]。突眼和視力障礙是最常見癥狀，在我們的研究中73.91%的患者出現突眼和65.22%的患者出現視力障礙，其原因除因腫瘤位于眶內膨脹性生長進而直接壓迫所導致以外，還與眼部靜脈血管受壓致血液回流不暢以及眶內組織淤血、水腫有關。患者初次就診時若只有患側眼視力下降，易被誤診為視神經炎等眼科疾病，耽誤治療。因此，我們認為，對于僅有視力障礙和(或)眼球突出等癥狀的病人，經一段時間治療后無好轉，應考慮行CT或MRI檢查以盡早發現顱眶溝通性腫瘤，爭取治療時間。顱源性顱眶溝通性腦膜瘤的臨床癥狀往往多樣，病人多主訴頭痛、頭暈，甚至肢體活動障礙等，部分可出現精神癥狀。

CT及MRI是顱眶溝通性腦膜瘤診斷的主要影像學檢查，也提供術前正確地顯示眶內、顱內腫瘤與神經和血管的關系，對于腫瘤的切除、減少或避免手術誤傷重要結構等起重要的作用。在我們的研究中14例可見腦膜尾征，腦膜尾征長度平均為2.56 cm；腫瘤周圍水腫寬度平均為2.46 cm。11例患者觀察到瘤腦界面，即腦膜瘤與鄰近的顱腦組織存在著的交界面，該界面在T1WI上顯示一個低信號環繞腫瘤周圍，代表腫瘤包膜。瘤腦界面由腫瘤周圍的血管、薄層腦脊液、神經膠質增生帶及受壓萎縮的腦皮質形成，是腦外腫瘤的特征性表現。MRI對于眶內腦膜瘤的顯示更為清楚，對局部解剖結構的顯示及腫瘤的蔓延均優于CT，應用強化可使對病變的觀察更為清晰。但MRI對于眶壁、顱底的改變觀察不滿意，與CT相互補充可提高正確診斷率。

早期、徹底切除腫瘤可獲得最佳治療效果，經顱入路可為手術切除提供良好的術野。目前顱眶溝通性腦膜瘤的手術入路選擇尚無統一標準，對該類腫瘤業內曾采用額眶聯合徑路、翼點入路、改良翼點入路、額顳眶顴入路、眶-翼點入路等手術治療[5-10]。我們認為手術入路選擇應選取最直接和簡單、既有利于暴露病變又盡量減少手術傷害的入路。經過對我科以往手術經驗的總結和對該類腫瘤臨床特征的研究，從2008年1月起，選擇行額眶聯合徑路顯微手術切除顱眶溝通性腦膜瘤，取得了較好的效果。該入路利用正常組織間隙并加以顱底骨的切除來擴大手術直視范圍，利于切除腫瘤，減少甚至無牽拉周圍正常組織，從而減少手術損傷，并且最大限度地切除病變侵襲的顱骨、硬腦膜和眶骨膜，減少腫瘤復發的機會。扁平腦膜瘤較團塊腦膜瘤更易引起骨質增生，而且骨質增生程度與腦膜瘤的大小并不成比例。骨質增生擠壓周圍結構而產生臨床癥狀和體征并帶來一系列的后果。Cushing認為骨質增生是由于腦膜瘤細胞侵犯骨質、刺激骨母細胞活性而引起的。腫瘤侵犯刺激骨膜就引起新骨形成，增生的骨質在病理上可見腫瘤細胞侵入哈佛氏管，故增生的骨質應看作腫瘤的一部分。近年來發現，腦膜瘤沿顱底解剖間隙浸潤、蔓延所形成的顱眶或顱鼻溝通瘤，多具有惡性傾向[11]。Kamitani等報道僅遺留腫瘤周圍增厚的蛛網膜就可導致腫瘤的復發[12]。所以將腫瘤及其侵蝕的組織徹底切除是防止腫瘤復發的根本措施，本組患者術中所見增生骨質和增厚的眶骨膜以及腫瘤起源處的硬膜在術后病理均被證實受腫瘤侵犯。在我們的研究中為防止腫瘤復發，顱底的病理性增生骨、增厚的眶骨膜以及腫瘤起源處的硬膜均盡可能全部切除，這樣做可以切除腫瘤更徹底。在我們的研究中，有14例將這3種結構切除，達到這種切除標準的患者經3月-7年隨訪均未見復發。而又文獻報道如果擔心過大切除影響術后恢復或對周圍組織解剖不熟悉而不愿全切受累硬膜及顱底骨質，僅對受累硬膜或顱骨做簡單電灼，往往導致較高的復發率[13]。

在我們的研究中顱眶溝通性腦膜瘤切除后遺有的硬腦膜、顱底骨質及局部軟組織缺損直徑大于3 cm有17例。若不對顱底進行修復，可能增加術后腦脊液漏、顱內外感染、腦膨出、局部組織移位等情況的發生，也可致搏動性突眼和結膜嚴重水腫，影響面容美觀。因此，我們對這17例患者進行了顱底重建，避免了上述情況的出現。我們從顱內進行硬膜修補，嚴密修復并縫合硬腦膜，保持顱腔的封閉環境，同時消除死腔，對于大于3 cm直徑的顱底缺損用帶蒂額肌帽狀腱膜裂層顱骨瓣或帶蒂額肌帽狀腱膜鈦網復合瓣進行修復，效果明顯，同時控制了并發癥的發生，提高了患者的生存質量。

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Clinicalanalysisofthetreatmentofcranialorbitalmeningiomasbytranscranialorbitalapproach

Li Cheng, Zhang Hong, Wu Yu-ping, Ly Yang-cheng, Liu Jin-song, Ma Jie-ke, Zhu Jiang, Tang Lei, Zhang Xiang-yu

(Department of Neurosurgery, Sichuan Cancer Hospital, Sichuan Chengdu 610041)

Objective： To investigate the methods and clinical efficacy of the treatment of the cranial orbital meningiomas by transcranial orbital approach.MethodsTo sum up the clinical data of 23 patients with microsurgery by transcranial orbital approach in the treatment of cranial orbital meningiomas and to analyze the pathological and physiological characteristics, diagnosis and treatment of the disease.ResultsAll patients were successfully completed surgery with total resection of the tumor in 21 cases, subtotal removal in 1 cases, partial resection in 1 case. Twenty-three cases of exophthalmos and 9 cases of ocular movement disorder are obviously improved. 6 cases with oculomotor paralysis, 4 cases of blepharoptosis were recovered in 6 months after operation. All patients survived and no serious complications such as intracranial infection, enophthalmos, cerebrospinal fluid leakage, pulsating exophthalmos were occurred.ConclusionIt has good clinical effect, but we should pay attention to the occurrence of postoperative complications, and to ensure the therapeutic effect of the treatment of the patients with cranial orbital meningioma.

Cranial orbital meningioma; Transcranial orbital approach; Microsurgery

李成，男，主治醫師，主要從事神經系統腫瘤的臨床和科研工作，Email：neuro213@126.com。

2017-8-23)