膽囊Rosai-Dorfman病1例

張萌，張玲玲，王超，賈聿明，彭利

（河北醫科大學第四醫院 1.肝膽外科，2.病理科，河北 石家莊 050000）

膽囊Rosai-Dorfman病1例

張萌1，張玲玲2，王超1，賈聿明1，彭利1

（河北醫科大學第四醫院 1.肝膽外科，2.病理科，河北 石家莊 050000）

Rosai-dorfman病；膽囊；病理

羅道病（Rosai-dorfman，RDD）是一種原因不明的罕見疾病，表現為淋巴結內組織細胞增生，多合并有淋巴結腫大。發生在淋巴結外者非常罕見，現將本院肝膽外科收治的1例膽囊RDD病患者情況報道如下。

1 臨床資料

女性患者，73歲，主因查體發現膽囊腫物于2015年10月入本院。增強CT：膽囊區可見軟組織腫塊影，內可見高密度結石影，增強掃描病變呈持續強化，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結。印象：膽囊區占位伴膽囊結石，考慮膽囊癌可能性大（見圖1）?；颊邿o不適。查體右中上腹可觸及1腫塊，大小約4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm，質硬，活動度差，表面不光滑，有壓痛。于2015年11月2日全麻下行膽囊切除、肝部分切除術。標本大體所見：膽囊1枚9.0 cm×5.0 cm×4.5 cm，其上附肝組織8.0 cm×4.0 cm×2.5 cm，膽囊壁彌漫性增厚，壁厚0.2～2.0 cm，內含膿性膽汁，內壁網格狀結構消失，切面灰白質韌，可見結石1枚，直徑2.5 cm，未見息肉。低倍鏡下：膽囊壁增厚伴廣泛纖維化，黏膜消失，囊壁全層及周圍組織可見大量淋巴細胞、漿細胞和組織細胞呈多灶性浸潤伴血管及纖維組織增生。高倍鏡下細胞較疏松區可見組織細胞吞噬多個淋巴細胞現象（見圖2）。免疫組織化學結果：CK（-）、CD3（-）、CD21（-）、CD163（+）、CD38（較多細胞＋）、CD20（濾泡＋）、CD68（+）、Ki67（陽性細胞數10%～20%）、CD1a（-）及S100（NS）（見圖3）。原位雜交結果：EBER（-）。病理診斷：RDD病。患者術后恢復良好出院。

圖1 CT顯示膽囊實性占位

圖2 病理組織切片（蘇木精-伊紅染色法）

圖3 免疫組織化學染色結果

2 小結

RDD病在1966年由AZOURY和REED首先報道，1969年ROSAI和DORFMAN對其做了詳細研究[1]。它表現為淋巴結內組織細胞增生，多合并有淋巴結腫大。RDD主要發生在淋巴結內，僅發生在淋巴結外者更加罕見。RDD發生于胃腸道，尤其是肝臟和胰腺者非常罕見，肝臟受累常常是RDD系統性受累的一部分[2]。檢索國內外文獻未見僅發生于膽囊的RDD病。此病臨床上一般只能通過病灶切除后病理分析來明確診斷。本例患者CT表現同膽囊癌相似，但根據典型的鏡下表現及免疫組化結果，確診為膽囊RDD病。此病在鏡下很容易和膽囊癌相鑒別。RDD病的免疫組化特征性表現為CD163（+）、CD1a（-）及S100（+），本例患者雖然S100（NS），但根據典型的鏡下表現仍可做出診斷。

有的學者認為RDD可能與病毒感染有關，如人類皰疹病毒（human herpes virus，HHV），細小病毒B19、EB病毒等[3-4]。

RDD多數可在數月至數年內自行消退，少數病例病程持久，個別病例由于累及多器官導致死亡[5]。治療可采用外科治療、抗生素、類固醇激素、放療及化療等。只有那些有癥狀的或者重要器官受累的患者才推薦治療[6]。建議手術切除為主要治療手段，既可明確診斷，也可到達治療的目的，該例患者即是通過手術切除病灶，病理明確診斷。本例患者術后未行任何輔助治療，目前隨訪4個月余，未見腫瘤復發，但仍需長期隨訪。

[1]MICELI A, CLEAVER N, SPIZUOCO A. Rosai-Dorfmandisease[J]. Cutis, 2015, 96(1): 39-40.

[2]ARABADZHIEVA E, YONKOV A, BONEV S, et al. Rosaidorfmandisease involving gallbladder and liver-report of a case[J]. Int J Surg Case Rep, 2015, 12: 140-142.

[3]dALIA S, SAGATYS E, SOKOL E, et al, Rosai-Dorfmandisease: tumor biology, clinical features, pathology, and treatment[J]. Cancer Control, 2014, 21(4): 322-327.

[4]ZHAO M, LI C, ZHENG J, et al., Extranodal rosai-dorfmandisease involving appendix and mesenteric nodes with a protracted course: report of a rare case lacking relationship to IgG4-relateddisease and review of the literature[J]. Int J Clin Exp Patho, 2013, 6(11): 2569-2577.

[5]MAIA R C,dE MEIS E, ROMANO S, et al. Rosai-Dorfmandisease: a report of eight cases in a tertiary care center and a review of the literature[J]. Braz J Med Biol Res, 2015, 48(1): 6-12.

[6]dALIA S, SAGATYS E, SOKOL L, et al. Rosai-dorfmandisease: tumor biology, clinical features, pathology, and treatment[J]. Cancer Control, 2014, 21(4): 322-327.

10.3969/j.issn.1005-8982.2018.02.029

1005-8982（2018）02-0127-02

R91

d

2016-07-18

（李科 編輯）