致心律失常性右心室心肌病的心電圖進展

盧庭義

（重慶市中醫院心腦功能檢查室 重慶 400021）

致心律失常性右室心肌病，現以ARVD/C表示，病理特征以纖維脂肪組織取代右心室心肌組織為主，其主要表現為室性心動過速、室性早搏、猝死。目前臨床對其病因尚未明確，部分與家族遺傳相關。1997年首次報道1例典型的嚴重室性心律失常伴右室明顯增大病例，于1982年發現24例同樣的病例，至此致心律失常性右室發育不良-ARVD一詞被首次使用，于1994年制定正式的診斷標準，該病于1996年被歸屬為原發性心肌病之一。2006年進一步將ARVD/C歸為“遺傳性原發性心肌病”，并提出新的診斷標準。由于ARVD/C是逐漸發展的疾病，早期不易診斷，常出現漏診與誤診的現象。無創性臨床檢查手段對ARVD/C的檢出尤其是癥狀不典型和疾病早期階段尤為重要。心電圖在ARVD/C的診斷中具有重要地位，目前心電圖診斷所涉及指標有：右胸前導聯（V1～V3）QRS波≥110ms，可見Epsilon波，局限性右胸前導連QRS波時限延長，V1～V3導聯ST段自發性抬高，右胸前導聯（V1～V3）S波升支時限不低于55ms，V1～V3導聯T波倒置，前間壁阻滯，完全或不完全右束支阻滯。

1.心電圖的變化和增加

1.1 原有指標變化

2006年，關于ARVD/C新的診斷指南中，原來的次要標準左束支阻滯型室速改為主要標準，這也強調ARVD/C以心律失常為主要特征的特點。對于ARCD/C先證者一級親屬右室起源的室性早搏＞1000個/24h，改為＞200個/24h即可診斷。

1.2 增加相應的指標

在“主要標準”中增加（V1+V2+V3）/(V4+V5+V6)≥1.2，S波升支時限≥55s。黃靜涵等[1]分別觀察右室流出到室速（RVOT）組、右室輕度受累ARVD/C組及正常對照組的心電圖特征，對右胸導聯S波升支時限不低于55ms的這一指標進行觀察，結果顯示發生率為7%、90%及2%，其中ARVD/C組這一指標發生率顯著高于其他兩組，P值均＜0.05，因此認為該指標在ARVD/C上具有較高的敏感性，尤其是對于那些無心電圖異常的病人，這一指標的診斷價值更大。郭華等[2]研究中，入選265例ARVD/C患者，其中（V1+V2+V3）/(V4+V5+V6)≥1.2者261例，其中特異性與敏感性分別為100%、98%，提示這一指標對于ARVD/C的診斷具有較高臨床價值。在次要標準中，增加“V1～V3導聯ST段自發性抬高”這一指標。研究指出，120例患者中30例患者中有ST段抬高，占比25%。另外臨床上對一些固有指標也有新的研究進展，包括：（1）右胸導聯QRS≥110ms，劉欣等[3]研究發現，有22%的病人在Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯存在QRS波≥110ms現象，通過左室造影技術及心臟超聲技術，證實QRS波增寬（≥110ms）與左室下壁受累呈明顯相關性。（2）T波倒置：研究指出，T波倒置在ARVD/C患者12導聯心電圖上的發生率較高，T波倒置的范圍可反映病變累及的程度及范圍。“T波倒置”在正常人群中很少超過V1導聯，但在肺栓塞、Ebstein畸形等涉及右室異常的疾病時可出現這一現象，在與這些疾病進行比較，這一指標對ARVD/C的特異性較低，因此在診斷時需要排除12歲以下個體及右束支阻滯。但對于ARVD/C病人，若這一現象超過V3導聯則可能存在左室受累。（3）右束支阻滯：劉興釗等[4]描述ARVD/C病人14～18%可合并右束支阻滯，且認為合并右束支阻滯的病人較無右束支阻滯者預后要差。（4）前間壁阻滯，這一指標常出現于合并右束支阻滯的ARVD/C病人，在臨床上由于合并右束支阻滯的ARVD/C病人并不少見，因此其也可作為診斷ARVD/C的一個輔助指標。

2.鑒別診斷

2.1 與Brugada綜合征鑒別

Brugada綜合征與ARVD/C均可出現ST段自發性抬高，因此在臨床上要對二者進行鑒別。臨床上主要通過使用阿義馬林，其可誘發“Brugada綜合征”，右胸導聯QT間期（QTc）延長，ST段抬高，而在ARVD/C病人雖能出現ST段抬高，但用藥后一半患者可出現Epsilon電位，且左胸導聯與右胸導聯QTc相當。

2.2 右室流出道室速

許多早期ARVD/C患者與右室流出道室速一樣，12導聯心電圖與影像學檢查無明顯異常，因此需要對二者進行鑒別診斷。研究發現[5-6]，右胸導聯S波升支時限≥55ms是鑒別ARVD/C患者與右室流出道室速敏感和特異的指標。另外，右胸導聯T波倒置是鑒別二者的一個潛在的指標。何金山等[7]研究指出，右室流出道室速的患者未超過V3導聯，而這個特征在ARVD/C合并右輕度受累者為70%，合并右室重度受累者為100%。然而還有學者指出，V1～V3導聯T波倒置在右室流出道室速患者的發生率為6%～20%，因此需行進一步的研究。對于右室流出道的病人尚不能排除發展為ARVD/C的可能性，因此對此類病人有必要進行隨訪。

3.對心臟事件的預測

研究顯示[8]，QRS波離散度≥40ms是致心律失常性右室心肌病患者發生心臟性猝死的重要風險因子。還有學者通過研究證實[9-10]，QRS波離散度對于誘發ARVD/C室速是一個獨立預測因子。此外，有學者指出，右胸導聯S波升支時限≥70ms對于誘發致心律失常右室心肌病室速也是一個獨立預測因子。

4.小結

心電圖檢查簡便易行，且具有無創性，對致心律失常性右室心肌病診斷的靈敏性及特異性較好。但對于本病的診斷不能僅靠心電圖檢查來明確，還要結合家族史、臨床癥狀、心內膜活檢技術、影像學等，以提高正確診斷率。

[1]黃靜涵，孫興國，趙世華，等.比較心電圖與超聲心動圖及磁共振成像診斷致心律失常性右心室心肌病的特征及診斷意義[J].中國循環雜志，2013，28(5):330-333.

[2]郭華，薛軍.超聲心動圖對致心律失常性右室心肌病的診斷評價[J].中國心血管病研究，2014，12(6):528-530.

[3]Maytin,M.,Henrikson,C.A.,Schaerf,R.H.M. et al.Multicenter experience with transvenous lead extraction in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)[J].PACE: Pacing and clinical electrophysiology,2013,36(10):1280-1283.

[4]劉欣，劉文玲，胡大一，等.致心律失常性右心室心肌病患者PKP2基因突變檢測及臨床分析[J].中華內科雜志，2015，54(12):1001-1006.

[5]劉興釗，黃永，黃蕊，等.臨床表現及超聲心動圖特征在ARVC/D診斷中的應用價值[J].醫學影像學雜志，2016，26(6):998-1001.

[6]王倩，謝瑞芹，鄭紅梅，等.體表心電圖提示致心律失常性右心室心肌病一例[J].中華心血管病雜志，2013，41(7):617-618.

[7]何金山，郭繼鴻.右心室內膜低電壓區面積可預測ARVC患者預后[J].心電圖雜志（電子版），2013，2(4):245.

[8]Plaisier,A.S.,Burgmans,M.C.,Vonken,E.P.A. et al.Image quality assessment of the right ventricle with three different delayed enhancement sequences in patients suspected of ARVC/D[J].International journal of cardiovascular imaging,2012,28(3):595-601.

[9]劉群英，陳炎，姚任雯，等.評估心電圖診斷致心律失常性右心室心肌病病變程度的臨床研究[J].現代實用醫學，2016，28(12):1577-1579.

[10]Valtuille,L.,Paterson,I.,Kim,D.H. et al.A case of lamin A/C mutation cardiomyopathy with overlap features of ARVC: A critical role of genetic testing[J].International Journal of Cardiology,2013,168(4):4325-4327.