何達,肖杰 綜述;熊云彪,劉窗溪 審校
(貴州醫科大學附屬人民醫院 神經外科,貴州 貴陽 550002)
顱內蛛網膜囊腫(intracranial arachnoid cysts,IAC)為包裹腦脊液樣液體的蛛網膜囊狀結構,占所有顱內占位性病變的1.0%[1],最常見于兒童,占所有IAC患者的60.0%~90.0%[2]。隨著CT、MRI等影像學設備的普遍發展和運用,及人們對健康意識的提高,IAC的檢出率有著明顯的上升趨勢。對于需行手術治療的顱內蛛網膜囊腫患者,采取何種手術方式目前存在著很大的爭議。哪一種手術方式更具優勢尚無大樣本研究結果,從安全性和有效性上出發,應尋求最適合患者的治療方式。
囊腫-腹腔分流術其原理是將顱內蛛網膜囊腫中的囊性液體緩慢地通過體內引流管引流至患者腹內,繼而促使囊腔內壓力降低,使受壓的腦組織逐漸復張至原來形態,從而讓IAC縮小或消失。過去神經外科醫師認為此手術方式難度較小、術中操作簡單且治療效果滿意,故有學者認為CPS術是治療較可靠的手術方式[3]。Zhang等[4]對46例蛛網膜囊腫的患者行CPS術,術后臨床表現均不同程度地好轉,且有95.0%的患者經頭顱核磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)檢查提示囊腫明顯縮小。有文獻報道此手術方式具有潛在的手術風險,如早期最常見的頭痛反應;也有文獻報道上述癥狀可持續存在,需反復更替分流管及分流管閥門才可有效的解決以上問題。Alexiou等[5]對行CPS術后患者發現臨床癥狀均緩解,然而分流管校正率高達39.0%。
分流手術的遠期并發癥多與導管有關,如顱內感染、分流管堵塞或導管異位等。不過隨著分流管技術工藝的進步,CPS的長期并發癥明顯減少,且在分流管選擇方面,也為神經外科醫師提供了許多選擇。有文獻報道CPS手術患者還可出現一系列諸如體位性頭痛或伴有惡心、眩暈、視聽障礙及精神障礙等臨床表現,學者將上述因術后出現的相關癥狀稱為低顱壓綜合征;即是一種由一系列原因引起的顱內壓壓力低于60.0 mmH20(1 mmH2O=0.01 kPa)時所產生的臨床綜合征。方文華等[6]報道了CPS術后分流管依賴病例2例,發現患者拔除顱內分流管后原囊腫體積明顯較前增大,而側腦室未見明顯變化。對于此現象存在著多種假說,猜測可能為囊腫中囊液的持續引流致囊腫塌陷或囊壁粘連堵塞分流管,從而導致顱內壓癥狀。還有學者認為與囊腫中的腦脊液過度引流與虹吸作用引起的慢性低顱壓狀態有關,可見CPS術既有許多的優點,但也存在著許多的不足之處。目前囊腫腹腔分流術術后患者可能需多次換管,或存在體內分流管堵塞、感染等情況。如果出現上述情況,患者需遭受多次手術打擊,故此方法已逐漸被醫師所拋棄[7]。
開顱囊壁大部分切除+腦池溝通術是目前臨床治療IAC常用的手術方式之一。此術式目的是不引起其他損傷下盡可能全切囊壁,與此同時將囊腔與蛛網膜下腔、大腦內腦池和腦室系統相通。當囊腫壁與周圍重要結構粘連不緊密時,應盡可能全部切除囊腫;反之,可只切除部分囊壁,以免損傷囊腫壁旁周圍的重要結構,繼而致手術后出現一系列并發癥。IAC生長部位往往血供豐富,并且囊壁與周圍組織關系緊密,故此術式解決以上問題的優勢明顯。
因為囊腫周圍具有重要動靜脈血管、神經等組織,并且囊壁位置深在,與重要結構關系緊密,所以此手術方式帶來短期并發癥也較多,在囊腫粘連嚴重的一些病例中,若強行剝離會對周圍神經血管造成損傷,患者多預后不良。Gangemi等[8]回顧性分析了160例行顯微鏡下囊腫切除術的患者資料,發現其中141例患者臨床癥狀完全或部分緩解,其余19例未緩解甚至惡化,需再次接受手術。此外還存在術中出血量大、皮下積液、切口滲漏、感染、手術的創傷面大以及愈合時間較長等并發癥。癇樣發作是顱內蛛網膜囊腫常見癥狀,據近幾年國內外文獻報道IAC并發癲癇的發病率不等,Sajko等[9]報道30.0%的蛛網膜囊腫患者的首發癥狀是癲癇發作,其發病機制為囊腫病變刺激周圍腦組織,繼而引起了相關大腦皮質異常放電樣改變,從而導致了癲癇的發生,而患者因腦組織受囊腫的長期壓迫,繼而形成致癇灶,并且病灶位置深在,手術時無法確定其具體病灶。但有學者運用皮層腦電圖(electroencephalogram, ECG)監測下切除IAC和熱灼癲癇病灶,并且取得了比較肯定的效果,術前運用長程腦電圖監測能準確地確定癲癇灶的位置,并結合影像學檢查結果的指導,能準確確定手術暴露皮層的范圍,開顱后用皮層腦電圖來定位病灶,可明顯提高療效。冉小平等[10]研究發現癲癇手術組的總有效率明顯高于對照組,因此,開顱手術中運用EEG監測下切除囊腫,并低功率熱灼致癇灶或選擇性切除相關病灶等,能有效控制術后癲癇發作。
也有神經外科醫師提出可采用微侵襲鎖孔入路手術治療顱內蛛網膜囊腫,術者可以清晰地觀察到IAC及其囊壁旁重要結構的解剖結構,無需再次牽拉腦組織便可進入顱內深部結構,結合使用顯微鏡可清晰辨認和到達手術位置[11]。
因IAC系囊性病變,囊液似腦脊液(cerebrospinal fluid, CSF)樣清亮透明且本身無明顯血管組織等特點,為神經內鏡治療提供了清晰的術中視野、足夠的手術操作空間、術中便于觀察造瘺口與蛛網膜下腔以及腦室腦池之間的交通情況,可以清楚地辨別囊腫與腦池、囊腫與蛛網膜下腔的關系后造瘺,重建腦脊液循環,損傷小、效果好;故有學者認為IAC是神經內鏡治療的絕對手術適應證。
神經內鏡手術較囊腫-腹腔分流術及顯微開顱囊腫切除術還具備的優勢在于可治療位于中線結構且部位深在、開顱手術困難的囊腫。神經內鏡治療IAC還可與神經導航、神經電生理以及立體定向等技術相結合,其微創優勢更加明顯。有文獻報道,運用神經導航及立體定向與神經內鏡技術切除透明隔囊腫較傳統內鏡手術切除率高、明顯降低囊腫短期復發率及其術后并發癥,但缺點是具有較長的手術時間及復雜的儀器設備[12]。胡雪姣等[13]認為內鏡手對顱內腦組織、周圍重要解剖結構損傷較小,手術病死率低,高分辨率成像以及可直視下處理深部病變,而且內鏡手術具有簡便高效、手術時間及平均住院時間短、并發癥少且平均住院費用低等優點。
雖然目前存在以上幾種治療IAC的手術方式,但這3種手術方式各有優、缺點,因IAC的發生形式多種多樣,一些無癥狀的IAC常無法發現,體檢或外傷后行影像學檢查偶然發現,故對于IAC的最佳治療至今仍有較大爭議。Yong等[14]對神經內鏡手術組、開顱手術組和囊腫-腹腔分流組進行手術對比發現,3組術后臨床癥狀改善率及術后囊腫縮小率分別無明顯差異。但3組的總并發癥發生率為依次遞增,且并發癥發生率差異明顯。研究小組又將總并發癥發生率分為長期并發癥發生率和短期并發癥發生率,短期并發癥包括:硬膜外血腫、硬膜下積液、神經麻痹、腦脊液漏和傷口感染等,長期并發癥包括:囊腫復發、分流感染和分流失敗等情況,再次行長期及短期并發癥發生率對比發現神經內鏡組短期并發癥發生率最低,而長期并發癥發生率最高組為囊腫-腹腔分流組,囊腫-腹腔分流術的長期并發癥發生率明顯高于開顱及神經內鏡手術組,開顱組在3組中短期并發癥發生率遠高于其他兩組。神經內鏡手術基于以下優勢:手術打擊小、術中時間短、成像清晰、住院費用低以及遠期療效等特點,神經內鏡手術被認為是目前有效且可靠的治療顱蛛網膜囊腫手術方式[15]。
目前大多學者多采用小骨瓣開顱+神經內鏡治療IAC,趙澎等[15]認為單骨孔小骨瓣開顱,操作簡便,所有的操作均在神經內鏡下實施,創傷小而且安全、手術療效明確、術后并發癥少、縮短了住院時間且降低了住院總費用。
無論顯微鏡下開顱囊腫切除、囊腫-腹腔分流術還是神經內鏡下行囊腫切除+腦池溝通術均在癥狀改善方面有著良好的臨床效果,但由于神經內鏡手術具有可直視、創傷小、預后好、明顯減少患者平均住院時間及節省費用等一系列優點,故神經內鏡手術被視為治療顱內蛛網膜囊腫首選的手術方式[16]。
神經內鏡在治療IAC方面較其他兩種手術方式具有明確的優越性,不僅能清晰顯露囊腫內的形態和結構,還能明確囊腫病變的位置及其大小,從而避免盲目操作可能帶來的副損傷,是治療顱內蛛網膜囊腫理想的微創手術方式[17]。神經內鏡手術是一種新技術,目前國內開展神經內鏡的技術還不夠普及,并且在IAC的病理病因、發病機制以及自然病史方面還有待進一步闡明,手術時機和手術指征還需要進一步優化。因此對顱內蛛網膜囊腫需綜合囊腫的特征、臨床癥狀、影像學表現以及神經外科醫師的臨床經驗選擇恰當的手術方法。
3種手術方式治療IAC都可取得較好的手術效果。分流管堵塞、顱內及腹部的感染是囊腫腹腔分流術主要的遠期并發癥。顯微鏡下開顱手術存在術中出血量大、手術的創傷面大以及愈合時間較長等短期并發癥。而神經內鏡手術并發癥較少,并且此手術方式具有可直視、創傷小、預后好、明顯減少患者平均住院時間及節省費用等一系列優點,故神經內鏡手術被視為治療顱內蛛網膜囊腫首選的手術方式[16]。神經內鏡在治療IAC方面較其他兩種手術方式具有明確的優越性,不僅能清晰顯露囊腫內的形態和結構,還能明確囊腫病變的位置及其大小,從而避免盲目操作可能帶來的副損傷,是治療顱內蛛網膜囊腫理想的微創手術方式[17]。雖內鏡手術治療顱內蛛網膜囊腫是首選手術方式,但神經內鏡手術是一種新技術,目前國內開展神經內鏡的技術還不夠普及,且遠期效果有待學者進一步研究。
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