大動脈炎臨床路徑

1 適用 對象

第一診斷為大動脈炎(ICD-10：I77.604，

M31.601，M31.4)。

2 診斷依據(jù)

根據(jù)《大動脈炎診斷及治療指南(2011年版)》：①發(fā)病年齡≤40歲，40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。②肢體間歇性 活動障礙，活動時(shí)一個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。③肱動脈搏動減弱，一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。④血壓差＞10 mmHg，雙側(cè)上肢收縮壓差＞10 mmHg。⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音，一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。⑥血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病，敏感性90.5%、特異性97.8%。

3 治療方案的選擇

根據(jù)《大動脈炎診斷及治療指南(2011年版)》。3.1 藥物治療 ①控制感染：發(fā)病早期有感染因素存在時(shí)，應(yīng)有效控制感染，高度懷疑結(jié)核感染者，應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療。②糖皮質(zhì)激素。③免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤/硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢霉素等。④擴(kuò)張血管，抗凝，改善血液循環(huán)，對高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。

3.2 手術(shù)治療 ①經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。②外科手術(shù)治療。

4 進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)

①第一診斷必須符合外周性大動脈炎疾病編碼(ICD-10：I77.604，M31.601，M31.4)。②排除先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、腎動脈纖維肌營養(yǎng)不良、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病所致的血管病變。③當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

5 住院期間檢查項(xiàng)目

5.1 必需的檢查項(xiàng)目 ①血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)+隱血。②肝功能、腎功能、紅細(xì)胞沉降率、C-反應(yīng)蛋白(CRP)。③抗結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)。④心電圖、胸部X線片。⑤彩色多普勒超聲血管檢查：主動脈及其主要分支；超聲心動圖檢查。

5.2 根據(jù)患者病情可選擇檢查項(xiàng)目 ①血管造影；數(shù)字減影血管造影(DSA)。②增強(qiáng)CT和磁共振成像(MRI)。

6 治療方案與藥物選擇

6.1 糖皮質(zhì)激素 根據(jù)患者病情選擇合適的劑量及療程，一般口服潑尼松1 mg/kg，維持3～4周后逐漸減量，每10～15 d減量5%～10%，減至5～10 mg/d后應(yīng)長期維持一段時(shí)間，注意不良反應(yīng)。

6.2 免疫抑制劑 聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能增加療效，常用的藥物如下。①環(huán)磷酰胺：每日或隔日口服2 mg/kg，或沖擊治療每3～4周0.5～1.0 g/m2；②甲氨蝶呤：每周5～25 mg靜脈注射、肌內(nèi)注射或口服；③硫唑嘌呤：每日口服1～2 mg/kg。上述藥物療效不佳或不耐受者可使用其他免疫抑制劑，如嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素等。

6.3 抗結(jié)核藥物 高度懷疑結(jié)核感染的患者可同時(shí)加用抗結(jié)核治療。

6.4 抗凝藥 包括阿司匹林75～100 mg，1次/d，雙嘧達(dá)莫50 mg，3次/d，不耐受者可使用其他抗凝藥物。

6.5 生物制劑 包括依那西普、阿達(dá)木單抗、英夫利息單抗、托珠單抗等，可考慮應(yīng)用于難治性大動脈炎患者。

6.6 手術(shù)治療 包括經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)和外科手術(shù)等。

7 出院標(biāo)準(zhǔn)

①病情活動度改善。②組織器官缺血程度改善。③沒有需要住院處理的并發(fā)癥和(或)合并癥。

8 標(biāo)準(zhǔn)住院日

7～14 d。