標準·方案·指南
——2017 EAONO/JOS聯(lián)合共識聲明：中耳膽脂瘤的定義、分類和分期

1 定義

膽脂瘤是由位于鼓室和/或乳突腔內(nèi)的角化的鱗狀上皮細胞、上皮下的結(jié)締組織以及不斷堆集的角化碎片形成的團塊，周圍伴或不伴炎性反應(yīng)。

2 分類

（1）先天性膽脂瘤：先天性膽脂瘤是一種典型的位于完整鼓膜內(nèi)側(cè)，有著角化鱗狀上皮的不斷擴張的囊狀團塊，出生時就存在，但通常直到嬰兒或者兒童早期才被診斷出來；既往沒有耳流膿、鼓膜穿孔病史和耳部手術(shù)史，但以前有中耳炎或者耳漏病史也不能完全排除先天性膽脂瘤。

（2）后天性膽脂瘤：后天性膽脂瘤所具有的特征性的臨床癥狀和體征，與其生長過程中臨近結(jié)構(gòu)的破壞密切相關(guān)。患者常伴有鼓膜內(nèi)陷和／或穿孔、耳漏、聽力下降，CT、MRI常發(fā)現(xiàn)中耳和乳突內(nèi)的軟組織團塊以及骨質(zhì)破壞所形成的病灶。后天性膽脂瘤出生時不存在。

（3）未劃分性膽脂瘤：膽脂瘤的來源不明確。

3 分期

Ⅰ期：膽脂瘤局限于原發(fā)部位：（1）松弛部膽脂瘤位于上鼓室；（2）緊張部膽脂瘤、先天性膽脂瘤、繼發(fā)于緊張部穿孔的膽脂瘤位于鼓室腔。Ⅱ期：包括2個或者2個以上區(qū)域。

Ⅲ期：膽脂瘤伴有顱外并發(fā)癥或者病理狀態(tài)，包括：面神經(jīng)麻痹、迷路漏（具有膜迷路損傷的風險狀態(tài)）、迷路炎、耳廓后膿腫或者漏、顴骨膿腫、頸部膿腫、耳道壁破壞（超過一半長度的骨性外耳道）、天蓋的破壞（缺損需要手術(shù)修復(fù)）、粘連性中耳炎（鼓膜緊張部的完全粘連）。Ⅳ期：膽脂瘤伴有顱內(nèi)并發(fā)癥：化膿性腦膜炎、硬腦膜外膿腫、硬腦膜下膿腫、腦膿腫、乙狀竇血栓和進入乳突的腦疝。注：此分期系統(tǒng)不能應(yīng)用于巖骨的膽脂瘤。