腎上腺皮質嗜酸細胞瘤1例報道

王奇，張昌文，張志宏

（天津醫科大學第二醫院泌尿外科，天津市泌尿外科研究所，天津300211）

腎上腺皮質嗜酸細胞瘤（adrenocorticaloncocytoma）臨床極為少見，大多數為無功能腺瘤，部分可伴內分泌異常，例如皮質醇增多及性激素異常等。該病多數無明顯臨床表現，常于查體時被發現。該病世界發病率極低，第1例于1986年由Kakimoto等[1]報道，國內外文獻報道不足200例[2]。2017年2月我院收治1例，現報告如下。

1 病例報告

患者，女，70歲，主因“查體發現左腎上腺腫物3月余”入院。患者既往高血壓病史15年，血壓最高至190/110 mmHg，后口服拜新同及螺內酯治療，現血壓降至150/80 mmHg；患者既往糖尿病史多年，血糖最高至25.3 mmol/L，后口服二甲雙胍、自行注射胰島素降糖治療，現血糖降至餐前6.4 mmol/L，餐后8.1 mmol/L。患者既往患多肌痛10年，曾口服潑尼松、止疼藥（具體不詳），現肌肉疼痛癥狀有所緩解。既往陳舊性腦栓塞病史9年，自服阿司匹林治療，目前已停藥，無明顯后遺癥。體格檢查無陽性體征。入院查泌尿系B超：左腎上腺區可見6.2 cm×5.6 cm低回聲結構，內可見較大液性暗區，提示：左腎上腺區低回聲結構，提示占位性病變，雙腎囊腫（右腎囊腫伴囊壁鈣化）；腹部CT：左腎上腺區見一混雜密度影，邊緣清楚，大小約 5.1 cm×5.6 cm×4.8 cm（圖 1）；實驗室檢查：促腎上腺激素（ACTH）1、血漿腎素活性（PRA）、皮質醇（PTF）、醛固酮（ALD）、血管緊張素II（ATII）均正常；查電解質鈉鉀均正常。術前診斷：左側腎上腺占位。因不能排除腎上腺嗜鉻細胞瘤，術前按嗜鉻細胞瘤準備，應用ɑ受體阻滯劑1周，血壓控制在120～140/80～90 mmHg，行后腹腔鏡左側腎上腺腫物切除術。術中見腫瘤大小約5.50 cm×6.00 cm，呈灰白色囊性結構，表面無血管，有完整包膜，與腎上腺界限清晰，位于腎上腺內側，與周圍組織無粘連。分離腫瘤時血壓、心率無明顯波動，腺瘤完整切除。手術時間60 min，術中出血約30 mL。臺下剖開標本見腫瘤內囊性壞死，流出陳舊性壞死物。術后病理：（左腎上腺）嗜酸細胞瘤，局部生長活躍，伴大量出血囊性變，細胞異型明顯并見較多瘤巨細胞（圖 2）。免疫組化：MenlanA（+），Inhibitin皮質（+），Syn（+），Ki-67（約 8%陽性），CgA(+)。

圖1 患者CT平掃+增強掃描

圖2 患者免疫組化結果

2 討論

嗜酸細胞瘤的名稱最早是由JAFFE在1932年首先提出[3]，其組織成份大部分是由體積較大且具有嗜酸特性的顆粒細胞組成。嗜酸細胞瘤可于身體的很多部位出現，包括唾液腺、腎臟、肺、甲狀腺、卵巢等，在泌尿系統腫瘤中，有關發生在腎臟的嗜酸細胞瘤的相關文獻報道已達千例之多，而原發于腎上腺皮質極其少見。本病的總體發生率尚不清楚，同時該腫瘤發病原因未有明確報道。腎上腺偶發瘤中的絕大多數為良性腎上腺腺瘤，它們中的大部分為非分泌型，其他報道的腫瘤類型還包括腎上腺嗜鉻細胞瘤、分泌型腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、淋巴瘤、轉移癌等。

根據相關文獻可知，腎上腺皮質嗜酸細胞瘤多發生于左側，發病年齡介于27～72歲之間，平均年齡46歲，其中女性患者發病率約為男性的2倍[3]。由于患者與腫瘤相關的癥狀表現不明顯，多為體格檢查或由于一些非特異性癥狀被偶然發現，也有以腹部包塊、女性男性化、腹痛為表現的。本例患者有高血壓癥狀，但無明顯波動，考慮為無功能腺瘤，術后對患者進行電話隨訪，自訴術后血壓平穩。

總之，腎上腺嗜酸細胞瘤是一種較少見的腎上腺良性腫瘤，多為無功能腺瘤，但有惡性傾向，治療以手術切除為主，對CT和MRI提示腫瘤邊界清楚及周圍無粘連的病例可選擇行后腹腔鏡切除手術[4]。如果術后病理診斷提示惡性，除手術切除外，還需聯合放療或化療。對于有惡性潛能者，在手術切除后需嚴格隨訪。

[1] Kakimoto S，Yushita Y，Sanefuji T，et al.Non-hormonal adrenocortical adenoma with oncocytoma-like appearances[J]．Hinyokika Kiyo，1986，32(5):757

[2] 張會朋，王海明，邵明明，等.腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤11例診治分析并文獻復習[J]．鄭州大學學報 (醫學版)，2014，49（6）:896

[3] Klein M J，Valensi O J．Proximal tubular adenomas of kidney with so-called oncocytic features，A clinicopathologic study of 13 cases of a rarely reported neoplasm[J]．Cancer，1976，38（2）:906

[3] 劉京生，熊暉，蔣紹博，等.腎上腺皮質嗜酸細胞瘤的診斷及治療[J].山東醫藥，2008，48（30）：4

[4] 王亮，張峰，李黎明.后腹腔鏡手術治療腎上腺皮質嗜酸細胞腺瘤的可行性及安全性[J]．中華腔鏡泌尿外科雜志:電子版，2015，9（5）:45