1例巨大腎癌合并獲得性血友病A的圍手術期護理

鄧艷艷，王自英，尹雪艷，孫洋洋

（鄭州大學第一附屬醫院泌尿外科， 河南 鄭州 450052）

獲得性血友病A（acquired hemophilia，AH）是指由于體內產生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特異性自身抗體而引起的出血病，沒有既往或家族出血史，其臨床表現各異，絕大部分患者表現為突然發生的自發性出血，以肌肉內出血、軟組織血腫、泌尿生殖道出血為主，嚴重或危及生命的出血占80%以上，病死率約21%。我院泌尿外科于2016年11月收治一名巨大腎癌患者，入院后發現患者合并獲得性血友病，患者手術、護理風險大，現將患者圍手術期護理方案總結如下：

1 臨床資料

患者，女，41歲，以“全程無痛肉眼血尿4天”為主訴入院。入院后行泌尿系CTA檢查發現左腎下極巨大占位（8.5cm*10cm），考慮透明細胞癌。動態復查血常提示患者血紅蛋白進行性下降，血凝檢查提示活化部分凝血活酶時間（activated partial thromboplastin time，APTT）延長，超過標準值上限10秒以上，給予患者輸入冷沉淀及新鮮冰凍血漿，復查凝血功能未見改善，行APTT糾正試驗糾正失敗，遂行凝血因子全套檢查發現VIII因子活性極低0.3%（參考值50-150%），請血液科會診，行血友病抑制物檢測發現VIII因子抑制物1.70BU/ml（參考值＜0.6 BU/ml）。血液科會診意見為患者合并有獲得性血友病A。給予患者輸血懸浮紅細胞、新鮮冰凍血漿及冷沉淀，同時給予患者行血漿置換，清除血漿中的VIII因子抗體，應用Ⅷ因子并加用凝血酶原復合物，丙種球蛋白沖擊治療。經過1周精心的治療和護理，患者凝血功能得到糾正，APTT降至正常范圍內，VIII因子抑制物也在正常范圍內，在無明顯手術禁忌情況下，給予患者行腹腔鏡下左腎巨大占位根治性切除術，術后病理證實為透明細胞癌，術后經過我科護理人員細致的護理，患者康復出院，后患者定期至我院復查，目前患者病情穩定，恢復良好。

2 圍手術期護理

2.1 術前護理

（1）血尿的護理 給予患者留置尿管，嚴密觀察患者生命體征，尤其注意患者血壓、心率、神智，面色的變化，注意記錄患者血尿的顏色及量，注意觀察患者的尿管有無堵塞，必要時給予患者尿管連接膀胱沖洗。同時注意尿管的消毒，早晚各一次，降低患者感染的因素。

（2）口腔護理 加強患者口腔的護理，注意餐前、餐后、睡前生理鹽水漱口，刷牙時選擇軟毛牙刷，動作輕柔，避免牙齦出血，同時降低口腔感染的發生。

（3）皮膚護理 在患者獲得性血友病診斷明確后，應盡量將患者安置于單人房間，囑托患者臥床休息，同時加床檔進行保護，避免患者由于磕碰導致其他部位出血。獲得性血友病最常見的并發癥是皮下及肌肉層的出血，處理不當可導致骨筋膜綜合征，所以對于護理該類病人時應選擇經驗豐富的護理人員，盡量保證動作輕柔，有創操作保證一次成功，避免反復操作給患者造成二次傷害[1]。盡量避免肌肉注射，如不可避免時，選擇小針頭進行注射，且注射后應在注射周圍按壓不小于15分鐘。在給予患者更換床單及皮膚清洗時動作輕柔，避免牽拉皮膚。

（4）獲得性血友病治療的護理 1）血漿置換的護理。由于患者血漿中含有大量VIII因子抑制物，需進行血漿置換清除患者體內的抑制物，行血漿置換時需進行深靜脈穿刺，應積極結合透析科，注意深靜脈穿刺管的護理[2]。2）Ⅷ因子、凝血酶原復合物，丙種球蛋白沖擊治療。對于Ⅷ因子、凝血酶原復合物要嚴格按照藥品說明書進行配比，注意藥物溶解時的溫度。3）定期檢測患者的凝血功能及VIII因子抑制物，一旦上述指標恢復正常，可積極安排患者下一步的治療。

（5）心理護理 1）獲得性血友病甲是一種罕見的出血性疾病，預后不確切，患者同時合并有腎臟惡性腫瘤，必須行手術治療，行手術治療又有加重出血的可能，術中、術后出現意外的風險極高，護理人員應積極引導患者及患者家屬，樹立戰勝病魔的信心，積極配合治療。2）積極與患者及其家屬溝通，向其講解疾病的相關知識、治療方案及預后，使其消除顧慮積極配合醫護人員的治療及護理。3）注意傾聽患者，給予足夠關心，讓患者感受到溫暖，建立戰勝病魔的信心。

（6）胃腸道護理 術前一天囑托患者流質飲食，術前晚給予排便灌腸，術前給予患者留置胃管，由于患者腎癌巨大，行腹腔鏡手術難度較大，應在術前積極胃腸道準備，為手術的順利進行創造條件。

2.2 術后護理

（1）術后常規護理 術后注意給予患者去枕平臥位，頭偏向一側，避免誤吸。積極觀察患者生命體征的變化并記錄。

（2）尿管的護理 術后注意患者尿量，尿液顏色的記錄，以便統計24小時出入水量。同時注意尿管的消毒及會陰區的清潔，降低患者術后感染發生率。

（3）疼痛的護理 腹腔鏡下腎癌根治術，雖然傷口創面比開放手術小，但對病人的創傷并不小，當患者出現不可耐受的疼痛時，可給予患者應用止痛藥物，但應特別注意避免應用抗血小板聚集藥物，如阿司匹林、雙氯芬酸鈉等。

（4）出血的護理 1）腎臟切除術后由于手術創面大，容易出現滲血，患者同時合并有獲得性血友病，術后出現繼發出血的風險極高，護理人員應提高警惕，注意觀察患者生命體征及腹部的變化，如有異常及時告知醫生。2）注意觀察腹腔引流管，使其保持通暢、避免扭曲，注意記錄引流液的顏色、量，如發現引流液顏色鮮紅，量增多，及時告知醫生。如引流液超過48h明顯減少或無引流液，則于術后72h拔除。3）積極監測患者的血常規、凝血功能及VIII因子抑制物，按醫囑給予患者輸注懸浮紅細胞、血漿、冷沉淀及Ⅷ因子、凝血酶原復合物。

（5）后期護理 在患者凝血指標正常的情況下，鼓勵協助患者盡早下床活動，促進胃腸道恢復，活動應小幅度，禁劇烈活動，術后患者排氣后可進行流質飲食，少量多餐，逐漸向正常飲食過度[3]。

3 出院指導

1）預防出血 結合患者病情，患者應終生禁止服用抗血小板聚集藥物，如阿司匹林、雙氯芬酸鈉等。禁忌做劇烈運動，盡量避免外傷，定期至血液門診進行復查。

2）出院后注意休息、避免勞累、熬夜，禁止暴飲暴食、吸煙、飲酒等加重腎臟損害的不良生活習慣。少食多餐，飲食少油膩。定期至泌尿科門診復查，了解患者腫瘤有無復發及遠處轉移。

4 小結

獲得性血友病是一種罕見的出血性疾病，預后不良，但它不是手術的禁忌癥，通過合理的治療及積極有效的護理，完全可以達到手術的適應癥。獲得性血友病和腎癌都不能得到根治，但是通過積極正確的護理及治療可以有效的控制獲得性血友病，延長患者的壽命。