指黏液囊腫

馬彥明，蘇云，譚燦

（1.大連醫(yī)科大學(xué) 研究生院，遼寧 大連 116044；2.大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院，遼寧 大連 116001）

指黏液囊腫（Digital mucous cyst，DMC）是發(fā)生在指/趾端的、易診斷卻高復(fù)發(fā)率的良性腫塊，首先由Jones和Markin在1880年報(bào)道，當(dāng)時(shí)被描述為皮膚的滑膜病變（synovial lesions of the skin）[1]。隨后不同學(xué)者對(duì)其有不同描述[2]：黏液囊腫 (mucous cyst)、黏液表皮囊腫（myxomatous cutaneous cyst）、關(guān)節(jié)周?chē)w維瘤（periarticular fibroma）、甲周腱鞘囊腫（periungual ganglion cyst）、表皮囊腫（epidermal cyst）、指甲囊腫（nail cyst）。DMC多位于指/趾遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)的背側(cè)面或指甲皺襞近端的緩慢增長(zhǎng)的孤立性腫塊，中老年女性多見(jiàn)，男性病例也不少見(jiàn)；多為半透明、橡膠樣單發(fā)結(jié)節(jié)，但也有多發(fā)的報(bào)道[3]，臺(tái)灣學(xué)者曾報(bào)道一例單個(gè)手指多達(dá)17個(gè)黏液囊腫，其直徑為3～10 mm。盡管多發(fā)生于手指，也有出現(xiàn)于腳趾的報(bào)道[4，5]。目前對(duì)其發(fā)生的原因及病理還沒(méi)有一個(gè)確切的認(rèn)識(shí)，國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)其發(fā)病機(jī)制及治療還沒(méi)有一致的看法。其治療方法較多，但存在不同程度的并發(fā)癥，手術(shù)是較好的治療方案。通過(guò)閱讀大量的國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，本文就其病因、發(fā)病機(jī)制、分類(lèi)、臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷，及其治療等方面進(jìn)行綜述。

1 病因?qū)W

DMC發(fā)生機(jī)制目前尚不清楚，可能與創(chuàng)傷有密切關(guān)系，但具體聯(lián)系仍不清楚[5]。目前比較公認(rèn)的觀點(diǎn)[6]是DMC由鄰近關(guān)節(jié)纖維囊和滑膜組織的退行性病變引起。影像學(xué)和手術(shù)也表明DMC與骨關(guān)節(jié)炎（OA）的關(guān)系，特別是當(dāng)骨性關(guān)節(jié)炎與Heberden結(jié)節(jié)共存時(shí)，這種關(guān)系更明確。在OA中黏液囊腫患病率明顯增加，范圍從64%～93%[7]。骨贅的形成與發(fā)展和OA引起的滑液增加有可能是形成DMC的因素。

2 發(fā)病機(jī)制

對(duì)于DMC的發(fā)病機(jī)制，尚未完全研究清楚，兩個(gè)獨(dú)立發(fā)病機(jī)制占主導(dǎo)地位[8]。第一種是黏液型（淺表型），由于真皮成纖維細(xì)胞化生，導(dǎo)致透明質(zhì)酸過(guò)量生成，最后聚集成囊腫。這種類(lèi)型與鄰近關(guān)節(jié)沒(méi)有關(guān)系，被認(rèn)為是局部皮膚黏蛋白沉積癥。第二種是腱鞘囊腫型（深型）：透明質(zhì)酸從退行性關(guān)節(jié)通過(guò)連接囊腫與退行性關(guān)節(jié)之間的蒂流出，應(yīng)用亞甲藍(lán)可以追蹤到。在這兩種類(lèi)型中，DMC內(nèi)壁無(wú)真正上皮細(xì)胞，因此DMC更確切的應(yīng)該是假性囊腫[9]。

3 臨床分類(lèi)

由于發(fā)病機(jī)制不明確，目前臨床上多傾向于根據(jù)部位分兩類(lèi)。第一類(lèi)：位于遠(yuǎn)節(jié)指間關(guān)節(jié)與指/趾甲根部的外皮之間的背側(cè)，是DMC最典型的位置。這類(lèi)囊腫位置或深或淺，并且擠壓囊腫，有透明清亮液體流出。較深的囊腫可能會(huì)引起指甲縱行凹槽。第二類(lèi)：位于指甲皺襞近端。與第一類(lèi)相比，在該位置的DMC可以產(chǎn)生更深的指甲凹槽。由于生長(zhǎng)空間受限，這類(lèi)指黏液囊腫具有獨(dú)特的臨床表現(xiàn)，主要影響甲床微循環(huán)、功能及指甲形態(tài)與完整性，取決于其具體部位、大小。

4 臨床特點(diǎn)

DMC多為圓形的、無(wú)癥狀的，好發(fā)于優(yōu)勢(shì)手的示指、中指[10]；囊腫表面光滑，粉紅色或白色。DMC會(huì)引起指甲營(yíng)養(yǎng)不良，約占24%[11]。DMC也會(huì)引起指甲畸形[12]，與DMC位置有關(guān)。當(dāng)DMC位于指甲皺襞近端下時(shí)，指甲凹溝狀畸形；當(dāng)DMC位于指甲下邊，指甲會(huì)出現(xiàn)凸形畸形；當(dāng)DMC出現(xiàn)在指甲皺襞近端與指甲之間，指甲縱行凹槽畸形。大部分DMC伴有骨性關(guān)節(jié)炎，特別是腱鞘囊腫型，X線可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)退行性病變，甚至骨贅。

5 診斷與鑒別診斷

DMC多表現(xiàn)為指遠(yuǎn)端背側(cè)圓形、半圓形的結(jié)節(jié)，質(zhì)軟，內(nèi)含透明或半透明液體，較易診斷。在指甲皺襞近端，特別是伴有指甲變化時(shí)，DMC較易診斷。但有誤診可能，Makaram N等[13]學(xué)者報(bào)道了汗腺腺瘤樣囊腫發(fā)生在手指上，被誤診為DMC，術(shù)后復(fù)發(fā)。對(duì)于癥狀不典型的DMC，更應(yīng)與下列疾病相鑒別[1]：類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)、Heberden結(jié)節(jié)、表皮樣囊腫、黏液瘤、肢端纖維膠滑瘤等。可以使用多種方式來(lái)診斷比較困難的病變，特別對(duì)位置較深、無(wú)明顯癥狀的病例。透照、細(xì)針穿刺、電子顯微鏡、亞甲藍(lán)注射、超聲等均可用于DMC的診斷。但最終的確診仍需要組織病理，特別對(duì)于位置較深及不典型的DMC。也有文獻(xiàn)報(bào)道[14]MRI能夠辨別出直徑約1 mm的病變，并且能夠精確診斷甲下囊腫。但是由于MRI價(jià)格昂貴，很難成為常規(guī)的診斷手段。

6 治療

DMC的治療包括手術(shù)治療與保守治療，如果DMC沒(méi)有癥狀，可以觀察，不予處理；如果有臨床癥狀或影響指功能，則多選擇手術(shù)治療。

6.1 保守治療

保守治療方法有很多，包括穿刺、硬化劑/類(lèi)固醇激素注射、冷凍術(shù)、CO2激光氣化、紅外線凝固。

6.1.1 細(xì)針穿刺

用21號(hào)或25號(hào)細(xì)針穿刺[4，15]，然后擠壓囊腫內(nèi)容物，使其從穿刺口流出，并盡可能地將內(nèi)容物排出干凈。反復(fù)上述操作可以治愈，據(jù)報(bào)道其治愈率達(dá)70%[4]，并且該治療方法操作簡(jiǎn)單，患者在家就可以自行操作。但其復(fù)發(fā)率較高，可達(dá)28%～50%，而且有2%～3%的感染率，因此目前已很少采用。

6.1.2 硬化劑/類(lèi)固醇激素注射

硬化劑治療已在下肢靜脈曲張、靜脈畸形、動(dòng)脈瘤樣囊腫等血管性疾病治療中取得良好療效[16，17]。在DMC治療中，也取得良好的效果。硬化劑能夠破壞成纖維細(xì)胞細(xì)胞膜，從而損傷病灶供血血管的內(nèi)皮細(xì)胞，激發(fā)凝血引起血栓閉塞，使得成纖維細(xì)胞死亡，從而達(dá)到治愈的效果。常用的硬化劑包括化學(xué)試劑（碘、酒精）、滲透性試劑（高滲鹽水、水楊酸）、洗滌劑（十四烷基硫酸鈉、聚多卡醇、泛影葡胺）。其治愈率也較高，但有很高的復(fù)發(fā)率，達(dá)30%～70%。而且注射硬化劑可能引起皮膚壞死、劇烈的疼痛等不適。類(lèi)固醇激素注射治療能夠減輕關(guān)節(jié)液滲出，降低關(guān)節(jié)腔壓力，從而降低指黏液囊腫的發(fā)生。

6.1.3 液氮冷凍術(shù)

液氮的溫度是-183℃，超低溫能夠殺死成纖維細(xì)胞[18]。將囊腫內(nèi)容物全部排出，然后將足夠的液氮注射入囊內(nèi)，形成一個(gè)圍繞囊腫邊緣至少2 mm的冰球，采用冷凍熔化方案（冷凍15～30 s，然后解凍60～90 s）進(jìn)行治療。特別對(duì)腱鞘囊腫型，其治療范圍應(yīng)包括囊腫基底以及與遠(yuǎn)節(jié)指間關(guān)節(jié)之間的囊腫蒂，從而阻礙了鄰近關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)液隨蒂流出。一般來(lái)講，冷凍范圍越大，治愈率就越高。

6.1.4 CO2激光器氣化與紅外線凝固療法

CO2激光器氣化[19]是通過(guò)CO2激光器照射囊腫，范圍稍大。設(shè)置激光參數(shù)包括能量、光點(diǎn)、脈沖、輻射度、能量密度。囊腫內(nèi)容物必須在蒸發(fā)之前全部排出，雙氧水清洗創(chuàng)口后，若仍有囊腫殘留，可再次照射。其具有治療快、感染率低、瘢痕小等優(yōu)點(diǎn)。然而該治療需要的CO2激光器昂貴，并且需要專(zhuān)業(yè)知識(shí)，從而限制了其在臨床應(yīng)用。紅外線凝固療法治療指黏液囊腫的報(bào)道較少。Lonsdale-Eccles AA[20]報(bào)道用紅外線凝固療法治療DMC，對(duì)86%患者有效，其中73%的患者經(jīng)一次治療后完全治愈。

6.2 手術(shù)治療

相對(duì)于保守治療，手術(shù)治療具有較高的治愈率，較低的復(fù)發(fā)率，適用于幾乎所有DMC，是目前治療DMC的首選治療方案[10]。手術(shù)方案有多種，大體可分為單純的囊腫切除術(shù)、DMC及骨贅全切術(shù)、囊腫保護(hù)性骨贅切除術(shù)。

6.2.1 單純囊腫切除術(shù)

切除范圍包括囊腫及其表面沒(méi)有血運(yùn)的皮膚。沿囊腫四周做一梭形切口，然后沿著囊壁分離，將囊腫完整剝離后，縫合。單純切除囊腫術(shù)[21，22]的切除范圍較少，對(duì)周?chē)浗M織損傷較小，操作簡(jiǎn)單，術(shù)后對(duì)鄰近關(guān)節(jié)活動(dòng)度的影響較少。但切口閉合是難點(diǎn)，尤其對(duì)于位置表淺、體積較大的DMC，由于其皮膚很薄，單純縫合后容易壞死。因此國(guó)內(nèi)外學(xué)者設(shè)計(jì)了多種皮瓣來(lái)閉合切口，并取得了良好效果。Dockery GL等[23]設(shè)計(jì)了一種“U”形旋轉(zhuǎn)皮瓣閉合切口。Imran D等[24]設(shè)計(jì)了一種菱形皮瓣。我國(guó)學(xué)者王永春等[25]也設(shè)計(jì)了一種旋轉(zhuǎn)皮瓣，其將囊腫切除后，向近端行一弧形輔助切口，深至筋膜層，于腱膜表面游離旋轉(zhuǎn)皮瓣，然后覆蓋創(chuàng)面，間斷縫合切口。Okochi M等[26]設(shè)計(jì)一種指?jìng)?cè)方皮瓣（LFF），取得了良好的效果。無(wú)論何種皮瓣，其目的都是為了閉合手術(shù)切口，避免切口壞死、感染。

6.2.2 黏液囊腫及骨贅全切術(shù)

切除范圍包括骨贅、囊腫及其表面的皮膚，包括囊腫與退行性關(guān)節(jié)之間的蒂[1]。特別適用于位置較深的腱鞘囊腫型的DMC。沿著囊腫周?chē)鏊笮吻锌冢缓笸暾蛛x并切除囊腫，后逐層剝離，直達(dá)骨贅，咬骨鉗完整咬除骨贅，然后逐層縫合。該術(shù)式有以下三方面作用：⑴切除鄰近退行性關(guān)節(jié)內(nèi)的骨贅，減少關(guān)節(jié)液的形成。⑵切除囊腫蒂，去除了關(guān)節(jié)液流出的通道。⑶切除囊腫本身，切除了產(chǎn)生透明質(zhì)酸的成纖維細(xì)胞，減少了透明質(zhì)酸的產(chǎn)生。通過(guò)以上三方面的作用，取得了良好治療效果，術(shù)后復(fù)發(fā)率明顯降低。Johnson SM[27]報(bào)道69例DMC采用這種術(shù)式治療，術(shù)后隨診期內(nèi)只有1例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率約為1.4%。Kasdan ML[28]報(bào)道113例DMC，隨診期內(nèi)只有2例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率約為1.8%。

6.2.3 囊腫保護(hù)性骨贅切除術(shù)

只切除骨贅，將囊液擠出，保留囊腫表面的皮膚。沿囊腫周?chē)鲆弧癏”或“T”形切口[29]，逐層分離軟組織直達(dá)骨贅表面，咬骨鉗完整咬除骨贅，并擠出囊腫內(nèi)的囊液，然后逐層縫合，保留囊腫表面皮膚。其手術(shù)損傷小，能夠降低指甲損傷的的風(fēng)險(xiǎn)，并且明顯降低術(shù)后指甲畸形。Lee HJ等[30]報(bào)道行“T”形切口，深達(dá)伸肌腱及側(cè)副韌帶之間的骨質(zhì)，切除骨贅，將囊腫內(nèi)容物擠入關(guān)節(jié)腔，閉合關(guān)節(jié)囊，縫合“T”形切口。術(shù)后隨診時(shí)間達(dá)19.7個(gè)月，42例中41例在隨診期內(nèi)囊腫消失，癥狀改善，關(guān)節(jié)活動(dòng)度較術(shù)前無(wú)明顯變化。該手術(shù)方式術(shù)后指甲畸形率約10%[29]，明顯低于囊腫及骨贅全切術(shù)的36%[1]。

但無(wú)論哪一種手術(shù)方式，術(shù)后復(fù)發(fā)率均較低。Lee HJ等[30]報(bào)道囊腫蒂及骨贅全切術(shù)42例中只有1例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率2.4%。Rizzo M等[11]報(bào)道DMC及骨贅全切后，無(wú)1例復(fù)發(fā)。

無(wú)論是保守治療還是手術(shù)治療，都有相應(yīng)的并發(fā)癥以及一定的復(fù)發(fā)率。臨床上該如何選擇，Jabbour S等[10]報(bào)道了一項(xiàng)系統(tǒng)評(píng)價(jià)，該評(píng)價(jià)納入40篇文章，1 364例DMC，849例手術(shù)治療，515例保守治療。評(píng)價(jià)顯示：所有治療方法的總體治愈率是83%，其中手術(shù)的治愈率是95%，作為首選治療方案。液氮冷凍術(shù)與硬化劑注射療法的治愈率分別是72%，77%，可作為二線選擇。

綜上，DMC是發(fā)生在指/趾端的、易診斷卻高復(fù)發(fā)率的良性腫塊，中老年女性多見(jiàn)，男性病例也不少見(jiàn)。由于對(duì)其發(fā)生的病因與發(fā)病機(jī)理沒(méi)有確切的認(rèn)識(shí)，因此仍沒(méi)有統(tǒng)一的分類(lèi)，臨床往往根據(jù)其發(fā)病位置分類(lèi)。DMC多為圓形的、無(wú)癥狀的、好發(fā)于優(yōu)勢(shì)手的示中指。囊腫表面光滑，呈粉紅色或白色，不難診斷，但確診依賴(lài)于MRI與術(shù)中病理。治療方法包括保守治療與手術(shù)治療，都有一定的并發(fā)癥與復(fù)發(fā)率，目前認(rèn)為手術(shù)治療是首選。