警惕重癥肌無力因胸腺瘤而起

○南寧市人民醫院主任醫師

王大伯是一個身體硬朗的老頭，說話敞亮，做事利落。可最近，兒媳發現公公晚上總睜不開眼，不管多好的電視劇都提不起精神，還老說自己沒勁。在家人的提醒下，王大伯到縣醫院就診，醫生認為這是“休息不足、身體老化”的表現，未予重視。1個月后，王大伯開始出現發音困難、飲水嗆咳、易疲勞及全身乏力感，縣醫院認為是“疑難雜癥”。最后患者輾轉來到省人民醫院，專家檢查后明確診斷為重癥肌無力，胸部CT檢查后，考慮是胸腺瘤合并重癥肌無力。給予藥物與手術治療3個月后，王大伯肌無力癥狀逐漸改善，并慢慢擺脫藥物治療，恢復了正常生活。

鮮為人知的胸腺瘤合并重癥肌無力

肌無力俗稱“沒勁”，是老年人的常見癥狀，很多人并不當一回事。但重癥肌無力值得你高度重視，因為它會嚴重影響健康，導致生活無法自理，一旦發生進展，有可能演變成呼吸肌受累而發生呼吸困難。重癥肌無力不是一個單純的病種，可能由其他疾病引起，其中胸腺瘤與重癥肌無力之間的關系非常密切。

胸腺瘤各年齡段均可發生，絕大多數發生在50～60歲，常伴有肌無力的癥狀，并進行性加重，其發病機制認為與自身免疫有關。發病初期，由于許多老年人出現沒勁，往往以為是身體虛弱所致，以致延誤診治。

2016年中國胸腺腫瘤診治專家共識明確指出，目前所有胸腺瘤均視為惡性腫瘤，如果沒有及時診斷治療，有可能發生局部腫瘤壓迫、侵犯、遠處轉移，會危害生命。因此，多了解一點該病的早期癥狀，及早診治尤為重要。

捕捉蛛絲馬跡，多方結合診斷

胸腺瘤并發重癥肌無力很容易被誤診，我們要善于捕捉蛛絲馬跡。例如，許多重癥肌無力患者最常見的首發癥狀為眼外肌無力所導致的非對稱性上瞼下垂或雙眼復視；此外，約占80%以上的患者可出現交替性上瞼下垂、雙側上瞼下垂、眼球活動障礙等。故而，許多患者以為是眼部疾病而就診于眼科。

如面肌受累，可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或呈面具樣面容；咀嚼肌受累，可致咀嚼困難；咽喉肌受累，可以出現構音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等；頸部肌肉受累以屈肌為著，患者坐位時有垂頭現象，要用手托著下巴才能把頭挺起來；肢體各組肌群均可出現肌無力癥狀，以近端為著，患者常自覺四肢無力，站起、上樓、持物，或舉臂過頭均感困難；呼吸肌無力可以導致呼吸困難，患者感到喘氣很困難，夜里不能躺平睡，只能坐著喘，有痰咳不出，既不像心臟病，也不像哮喘病。

重癥肌無力和胸腺瘤常同時出現，偶爾重癥肌無力可在發現胸腺瘤以后若干年才出現。對于胸腺瘤合并重癥肌無力的診斷，需要多方面相結合，包括新斯的明試驗、低頻重復神經電刺激(RNS)、單纖維肌電圖(SFEMG)、重癥肌無力相關抗體檢測。鑒于絕大部分重癥肌無力患者均伴有胸腺異常改變，對于所有重癥肌無力患者，建議行胸部CT檢查以了解胸腺情況。

治療：藥物+手術

對于胸腺瘤合并重癥肌無力的治療，主要以藥物治療和手術治療相結合的綜合治療為主。

重癥肌無力的藥物治療包括：①膽堿酯酶抑制劑：是治療所有類型重癥肌無力的一線藥物，其中溴吡斯的明最常用，使用劑量應個體化，一般應配合其他免疫抑制藥物聯合治療。②糖皮質激素：也是重癥肌無力的一線藥物，可以使70%～80%患者的癥狀得到顯著改善。其他藥物治療及手段還有免疫抑制藥物、丙種球蛋白、血漿置換等。

除藥物治療外，胸腺擴大切除術能夠改善重癥肌無力患者的病情，部分患者甚至得到治愈。對有胸腺瘤的患者，均應手術切除。早期手術治療可降低腫瘤浸潤和擴散的風險。對不能手術切除的胸腺腫瘤或無法手術治療的患者，同步化放療有望實現更好的疾病控制、延長生存期。