擴散加權成像在腦后部可逆性腦病綜合征早期診斷中的應用

黃建斌 曹林德 韋文樺 譚留東

[摘要] 目的 探討擴散加權成像（DWI）對腦后部可逆性腦病綜合征（PRES）的早期診斷及鑒別診斷的應用價值。方法 回顧性分析12例PRES患者的臨床及影像學資料，12例患者均行CT、MRI平掃及DWI檢查，其中2例患者行MR增強檢查。 結果 MR及CT顯示雙側頂枕葉9例、基底節區3例、額顳葉2例、小腦2例、丘腦1例、胼胝體1例及腦干1例多發斑片狀異常信號或低密度影，主要位于雙側頂枕葉皮質及皮質下白質內。MR表現為稍長T1、稍長T2信號，FLAIR呈高信號，2例增強后病變未見強化，12例患者高b值DWI均呈等信號，相應ADC圖呈高信號。所有患者接受治療后復查MRI，病灶逐漸縮小、消失，臨床癥狀好轉。 結論 DWI能明確PRES早期病變為血管源性水腫，DWI并結合常規MR對PRES的早期診斷、鑒別診斷及患者治療后影像學評價有極高的價值。

[關鍵詞] 腦后部可逆性腦病綜合征;磁共振成像;擴散加權成像;鑒別診斷

[中圖分類號] R445.2? ? ? ? ? [文獻標識碼] B? ? ? ? ? [文章編號] 1673-9701（2018）33-0111-03

腦后部可逆性腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是Hinchey J等[1]于1996年提出的一種與多種基礎疾病相關的臨床-影像綜合征，經正確和及時的對癥治療后其臨床癥狀和影像學表現可完全恢復[2]。該病較難及時確診，如不能早期診斷，往往延誤最佳治療時機，造成患者不可逆的腦白質損傷、變性，甚至導致昏迷、死亡。其早期影像學表現易與其他疾病混淆，本研究回顧性分析了我院12例PRES患者的臨床資料及影像學表現，旨在提高對PRES早期診斷的準確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2015年1月～2018年6月間我院收治確診的12例PRES患者資料，男3例，女9例，年齡17～56歲，平均（36±10）歲。其中，高血壓腦病4例，妊娠子癇4例，系統性紅斑狼瘡1例，結腸癌術后化療1例，癲癇2例。納入標準[3]：（1）有典型的臨床表現，包括頭痛、嘔心嘔吐、癲癇發作、意識障礙、視力下降或局灶性神經缺失癥狀;（2）影像學表現為可逆性大腦后部為主的皮質和皮質下血管源性水腫，或者腦出血周圍水腫以外的至少一個地方出現血管源性水腫;（3）臨床癥狀和（或）影像學表現具有可逆性。12例患者均伴有頭痛，9例表現為視物模糊，2例表現為突然失明，3例出現惡心、嘔吐，4例癲癇發作。10例患者血壓不同程度升高，范圍為160～200/100～130 mmHg，2例患者（系統性紅斑狼瘡和妊娠子癇各1例）血壓在正常范圍之內。

1.2 檢查方法

12例患者均行CT、MRI平掃及DWI檢查，其中2例患者行MR增強檢查。CT采用GE Discovery 64排螺旋CT;MRI采用SIMENS公司MAGNETOM Skyra3.0T超導型磁共振成像系統。頭頸線圈，平掃包括橫斷面T1WI、T2WI、DWI及冠狀位FLAIR檢查。掃描參數： T2WI：TR 5500 ms、TE 102 ms;FLARI：TR 9000 ms，TE 87 ms;DWI：TR 6000 ms，TE 75 ms，b=0 mm2/s和1000 mm2/s;采集次數（NEX）：2;FOV 230 mm×200 mm，矩陣256×218。增強掃描靜脈注射釓噴酸葡胺，用量0.1 mmol/kg。

2 結果

2.1 影像學表現

MRI及CT顯示雙側頂枕葉9例、基底節區3例、額顳葉及小腦各2例、丘腦1例、胼胝體1例及腦干1例多發片狀或斑片狀異常信號及低密度影，9例雙側頂枕葉的病變呈對稱性分布，余累及其他部位均位于單側。CT病灶表現為稍低密度影;MR表現為稍長T1、T2信號（圖1a），FLAIR呈高信號（圖2a），頂枕葉及額顳葉主要位于皮質下白質區，5例患者同時可見皮質受累。所有病灶DWI（b值=1000）呈等信號（圖1b），相應ADC圖呈高信號。2例增強后掃描病灶未見強化。

2.2 隨訪結果

經臨床對癥治療（降壓、停用化療或免疫抑制劑藥物等，其中4例妊娠子癇的患者經剖宮產終止妊娠）后，12例患者于首次MRI檢查后3～10 d復查頭顱MRI，臨床癥狀均消失或改善，FLAIR示所有患者病灶逐漸縮小、消失（圖2b）。所有患者于出院后1個月電話隨訪均無神經系統后遺癥。

3 討論

近年來文獻陸續報道，PRES可由高血壓、子癇及使用免疫抑制劑等多種病因所引起[4]。本組4例為高血壓腦病，4例為妊娠子癇，1例為系統性紅斑狼瘡，1例為結腸癌術后化療，2例為癲癇。目前多數學者支持高灌注理論，認為PRES與患者血壓升高有關，體循環血壓突然升高超出了大腦血管自身調節能力極限之后，則會致患者發生區域性血管擴張，破壞其血腦屏障，導致患者大分子或血細胞外滲并引起血管源性水腫。若顱腦高灌注未及時改善且持續存在，最終可發展為細胞毒性腦水腫、腦梗死[5]，甚至死亡。因此早期正確診斷PRES可以有效地減少或避免神經系統后遺癥。另有部分學者提出低灌注理論，其原因可能是患者血管發生收縮而使腦部出現低灌注，主要依據是部分PRES患者的MRA顯示其長時間可逆性的血管痙攣[6]。研究指出[7]，雖然PRES發病可能由多種因素所引起，但所有誘發因素最終會導致腦血管自主調節功能障礙。本組患者10例發病前有血壓急劇升高，2例患者血壓在正常范圍之內，其發病機制可能與血管內皮損傷有關，血管內皮損傷學說[8]認為對毛細血管內皮細胞產生毒性反應的各種因素均可以直接或間接導致血腦屏障結構和功能破壞，引發腦水腫。這可以用于解釋血壓正常的子癇、應用免疫抑制劑或自身免疫性疾病所引起的PRES。

本組資料顯示病變主要部位為雙側頂枕皮質或皮質下白質區的低密度或異常信號影，與文獻報道[9]PRES大多表現為皮質或皮質下腦水腫相符，本組中腦干、基底節區、小腦、胼胝體以及額顳葉等少見部位亦可累及。行CT平掃可以有效發現患者顱內斑片狀低密度影，但其缺乏特異性[10]。

本組資料中12例CT均僅可顯示顱內斑片狀的稍低密度影，很難與腦梗死、脫髓鞘性病變等相鑒別。常規MRI T2WI及FLAIR序列較CT顯示病灶更敏感，但很難做出定性診斷。本組資料中2例行MR增強檢查，病變未見強化，提示血腦屏障未見破壞。DWI在PRES的早期診斷中表現出明顯的優勢[11]，DWI可以較早的明確病變為血管源性水腫，此時，經過積極治療病灶可完全可逆。如治療不及時，病變進一步發展為腦缺血，誘發最早期的細胞毒性水腫時，這時因兩種水腫相互干擾在DWI序列病灶表現為等信號，但病變尚屬于可逆轉階段，患者預后尚較好[12]。若病情延誤，繼續演變為細胞毒性水腫，此時可視為不可逆性改變的早期征象[13]，不易與急性腦梗死鑒別，部分患者甚至并發腦出血，導致永久性神經功能損傷。本組資料中所有病灶高b值DWI均呈等信號，相應ADC圖呈高信號，提示病變為血管源性水腫，經準確診斷及合理治療后3～5 d內癥狀明顯好轉，復查MR病灶縮小或消失，且臨床癥狀明顯好轉，提示早期病變的可逆性，DWI及常規MR對于患者治療后影像學評價亦具有一定的價值。有研究顯示[14]部分患者在病程進展中，其影像學可表現為細胞毒性水腫、病灶強化和顱內出血灶。不典型的腦水腫可表現為細胞毒性腦水腫，高b值DWI呈高信號，相應ADC圖呈低信號。由于腦血管自我調節功能障礙及毛細血管內皮損傷后引起血腦屏障破壞，增強后可見強化。據研究發現[15]妊娠引起的PRES發生顱內出血高達19%，高于單獨高血壓病引起的PRES（10.4%），其可能與妊娠 PRES患者更容易出現血管內皮細胞損傷相關。

綜上所述，PRES早期表現為血管源性腦水腫，經及時治療臨床癥狀和（或）影像學均可逆，這有助于與腦梗死、脫髓鞘性疾病等相鑒別。CT及MR常規序列對該病很難做出定性診斷，而DWI能明確病變為血管源性水腫，指導臨床早期診斷和合理治療，從而避免可逆性改變進展為不可逆性神經細胞壞死而遺留不同程度的神經系統損傷癥狀[16]。DWI并結合常規MR對本病的早期診斷、鑒別診斷及患者治療后影像學評價有極高的價值，值得臨床推廣。

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（收稿日期：2018-08-06）