小腦血管母細胞瘤一例

林潔 黃炳臣 王娟 黃云美

【關鍵詞】?血管母細胞瘤;小腦;免疫組化

中圖分類號：R739.41?文獻標識碼：B?DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2018.06.031

小腦血管母細胞瘤（Hemangioblastoma，HB）是來源于血管的中樞神經系統較少見的良性病變，占顱腦腫瘤不足3%[1]，占臨床病例的20%～25%，臨床上以散發病例為主，少數為遺傳性Von-Hippel-Lindau（VHL）相關的疾病。在影像學中，HB以囊性團塊狀為主，約占70%，而實性腫塊較少見，不易與其他顱內腫瘤相鑒別[2]，且易造成誤診。我院收治一例實性小腦血管母細胞瘤，現綜合文獻作如下綜述。

1?病例介紹

男性患者，40歲，自述一個月前無明顯誘發因素下出現頭痛，以晨起后明顯，晨起嘔吐，嘔吐后頭痛癥狀有所好轉，無畏寒、發熱，無四肢抽搐，無行走不穩，無意識障礙，無意識模糊，無走路踩棉花感等，上述癥狀呈進行性加重而入院。查體：BP 128/80 mmHg，神經系統：巴賓斯基征（+），查多克征（+），角膜反射、腹壁反射、肱二頭肌反射、跟腱反射、奧本漢姆征、戈登征、布魯津斯基征、霍夫曼征均為（-），直線行走陽性。MRI平掃檢查：于左側小腦半球見團塊狀異常的信號影，其大小約25 mm×33 mm×32 mm，信號影不均勻，病變在T1WI呈等/稍高混雜信號，在T2WI呈等/高信號，在T2WI壓水像呈混合高信號，在DW1呈高/低混雜信號，病變左下部見多發小囊狀信號改變，中間見液-液平面。病灶周邊見大片狀長T1和長T2信號影，累及小腦蚓部，第四腦室受壓變窄、向右移，小腦中線稍向右移位。MRI增強掃描：左小腦半球病灶呈不均勻強化，中間有少量小房狀不強化，病變中間多發迂曲小血管顯示。

手術所見：手術中切開硬膜后見小腦半球黃染，探查見左小腦外側部一大小約3 cm×3 cm×4 cm的病變，表面凹凸不平，邊界稍清楚，血供一般，與周圍腦組織黏連，質軟呈海綿狀，腫瘤灰紅色。……