肝上皮樣血管內皮細胞瘤1例

劉豐，張強，楊帆，韓鎧澤，玄志魯，劉凱

（吉林大學白求恩第一醫院 1.肝膽胰外科，2.干部病房，吉林 長春130021）

1 臨床資料

患者，女性，70歲，因皮膚、鞏膜黃染伴尿色加深20 d入院。既往：體健；查體：皮膚、鞏膜中度黃染。實驗室檢驗：腫瘤標志物CA19-9 169.16 u/ml，CA12-5 60.94 u/ml，余腫瘤標志物正常；總膽紅素144.5 μmol/L，直接膽紅素91.0 μmol/L，γ-谷氨酰轉肽酶529.3 u/L。肝膽平掃+三期增強CT示（見圖1）：平掃肝內可見多個結節狀、不規則形低密度影，邊界欠清，大小約2.2～12.9 cm，增強掃描病灶邊緣略強化，部分病灶內可見結節狀高密度影，肝右葉較大病變與肝門膽管分界不清，遠側肝內短管擴張；膽總管未見擴張。意見：肝臟多發占位性病變，轉移瘤不除外；右葉較大病變累及肝門區膽管，繼發肝內膽管擴張，門靜脈右支、肝右靜脈、肝中靜脈顯示不清，考慮病變累及。

臨床診斷為：梗阻性黃疸、肝臟占位。行肝穿刺活檢，病理診斷（見圖2）：肝上皮樣血管內皮細胞瘤；免疫組織化學：Ki-67（+5%）、CD34（+）、CD31（+）、CK7（-）、CK19（-）、Hep par-1（-）、GPC3（-）。

患者于本院行經內鏡逆行性胰膽管造影術（ERCP）支架植入術，術后第4天復查總膽紅素、直接膽紅素下降，后未行進一步抗腫瘤治療，現術后11個月，黃疸未復發。

圖2 肝上皮樣血管內皮細胞瘤病例切片

2 討論

肝上皮樣血管內皮細胞瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）是一種臨床罕見、低度惡性的血管源性腫瘤，由WEISS于1982年最先報道[1]。HEHE發病率低于1/1000000，惡性程度介于血管瘤和血管肉瘤之間，可發生于任何年齡，以成年女性多見，病因尚不清楚，可能與病毒性肝炎、飲酒或口服避孕藥等因素有關[2]。該病早期無典型臨床表現，多因體檢發現肝占位入院，部分患者可出現右上腹不適、乏力、惡心及消瘦等癥狀。本例患者因皮膚、鞏膜黃染入院，行肝穿刺活檢，診斷為肝上皮樣血管內皮細胞瘤。

超聲和腹部CT是HEHE的常用檢查手段，超聲多顯示肝內低回聲病灶，邊界模糊，無包膜，在占位周邊可有低回聲暈圈[3]。CT平掃可見特征性的肝包膜回縮征；增強后動脈期可見中央低密度，邊緣高密度的暈環癥[2，4]。本例患者CT平掃肝內可見多個結節狀、不規則形低密度影，增強掃描病灶邊緣略強化，與文獻報道相符。

臨床上對HEHE診斷時，誤診率較高，應重視鑒別診斷：①肝轉移瘤：患者常有原發腫瘤病史，CT平掃可見單發或多發低密度影，增強掃描可見牛眼癥，易誤診為肝轉移瘤，但其常有明確病史，肝穿刺活檢有助于明確診斷[5]；②肝上皮樣血管肉瘤：該病惡性程度高、侵襲性強，腫瘤內部常有出血、壞死等，增強掃描無明顯暈環征，但確診仍需穿刺活檢[6]。

HEHE為臨床罕見的低度惡性腫瘤，生長緩慢，治療存在一定爭議，YANG等[2]認為手術切除應是治療本病的主要手段，特別是局限于單葉的腫瘤，根治性切除可取得較好的效果，對肝臟多發腫瘤或伴有肝外轉移時，可行肝移植術，術后輔以化療、放療等綜合治療，本例患者術前增強CT示肝臟多發占位性病變，且鄰近血管顯示不清，主因黃疸入院，遂行姑息減黃治療。

[1]WEISS S W, ENZINGER F M. Epithelioid hemangioendothelioma:a vascular tumor often mistaken for a carcinoma[J]. Cancer, 1982,50(5): 970-981.

[2]YANG J W, LI Y, XIE K, et al. Spontaneous rupture of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: A case report[J]. World Journal of Gastroenterology, 2017, 23(1): 185-190.

[3]金陽麗，馬蘇亞，朱玲斐，等. 肝上皮樣血管內皮細胞瘤超聲表現1例[J]. 中華超聲影像學雜志，2015，24(9): 767-773.

[4]PAVAN H, VARGHESE J, HARIKA K, et al. Malignant Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma with Villaret syndrome[J].Journal of Clinical & Experimental Hepatology, 2017, 7(1): 68-70.

[5]盧旺，張睿，姜紅麗，等. 肝上皮樣血管內皮細胞瘤1例報告[J].臨床肝膽病雜志，2015，31(8): 1330-1331.

[6]陳漪. 肝上皮樣血管內皮瘤的診斷與鑒別診斷[J]. 實用肝臟病雜志 ，2013，16(5): 398-400.