龔建捷
(福建省莆田學院附屬醫院肌電圖室,福建 莆田 351100)
患者鄒某,女,25歲。主訴:半個月前無明顯誘因出現四肢疲乏無力漸進性加重并伴有反復的低熱,腋下溫度(37.6~38.5℃)。主要臨床表現:神志清楚,精神萎靡,食欲欠佳,無吞咽困難及飲水嗆咳,四肢無力平車入院,無大小便失禁。入院:T 37.8℃,P 92次/min,BP 125/90mmHg,神經科查體:軀干及四肢肌肉未見明顯萎縮,肌張力(↓),肌力(雙上肢Ⅲ級,雙下肢近端Ⅱ級遠端Ⅲ級),無深淺感覺異常,反射---肱二頭肌,肱三頭肌(--)膝腱,跟腱(+),雙側病理征陰性。實驗室檢查:尿,糞常規,血沉,心功,腎功,肝功兩對半,電解質均正常,肌酸酶(CK):3 566 IU/L,乳酸脫氫酶同工酶(LDH):589 IU/L,心肌酶(CK-MB);336 IU/L,肌球蛋白抗體;陽性,CD4/CD8比值↑,1周后肌肉活檢化學病理表現為:肌纖維內膜及束周均未見明顯壞死僅表現為肌纖維的退行性病變,可見大量炎癥細胞的侵潤,所出現的炎癥細胞主要為淋巴細胞,但其他細胞亦可見到,在PM時它們多聚集在肌細胞內或肌內膜周圍而在DM它們多出現在小血管周圍。
2.1 入院第2天進行肌電圖檢查,采用丹麥產Keypoint Worktation型肌電圖/誘發電位儀檢測,室溫25℃左右,神經傳導速度(NCV),針電極肌電圖檢查結果參照盧祖能等專著作為判斷標準。
NCV:右上肢正中神經,尺神經,撓神經,左下肢腓總神經,脛后神經運動感覺傳導速度F波及左下腓腸神經右上撓淺神經感覺傳導速度結果均正常。
同心圓針電級肌電圖;右上肢:拇短展肌,肱二頭肌,三角肌,左下肢:股直肌,股內肌,腓腸內肌,右下肢:股直肌,股內肌,腓腸外肌,分別觀察并記錄各肌肉的靜息電位,插入活動,重收縮,同時采集25個運動單位(MUP),結果見表1。

表1 檢測各肌肉的電生理結果
2.2 入院第10天再進行一次肌電圖檢查,上下肢神經傳導速度仍表現為正常范圍,肢體遠端近端肌肉插入活動均延長,近端肌肉自發電位的發放明顯增多,遠端肌肉與第一次肌電圖自發電位表現未見明顯改變,近端肌肉運動單位呈短時限正相結構重收縮時呈募集充分的干擾相,三角肌,股直肌,股內肌,股二頭肌去多項波后(MUP)時限減低均超過正常值(20%),且波幅低于正常值的50%。
多發性肌炎是一組以許多骨骼肌的間質性炎變和肌纖維變性為特征的綜合癥,發病年齡不定,以30~60歲間多見,女性多于男性,起病一般隱襲漸近,可有自發緩解和波動。因病理上主要以骨骼肌和肌纖維為主的炎性改變所以電生理多表現為神經傳導速度正常,該患者在疾病早期活檢病理表現為肌纖維的退行性病變和炎癥細胞的侵潤,由于肌纖維的軸突變性,使膽堿轉移酶減少并且神經肌肉傳遞受損,此時產生接頭外受體,且其對乙酰膽堿的敏感度增加,并且肌肉受累大多以骨盆帶開始逐漸蔓延至肩胛帶,所以在早期表現力弱的肌肉就可出現明顯的失神經自發電位,另一方面由于在炎癥早期肌纖維還沒達到代償性增生以至斷裂等器質性的病變程度所以常規肌電圖表現為正常的MUP,當然多項波的比例仍是明顯增加的(表1結果近端肌肉多相波出現率>20%),這與疾病晚期階段因肌纖維增生纖維密度增高而出現的長時限高波幅的MUP機理完全不同,疾病的發展階段肌電圖的電生理表現即10天后的檢查結果:①短時限<20%和波幅<50%的MUP主要出現在肢體近端以力弱的肌肉為顯著伴有早募集。②纖顫電位和正銳波。③復合重復放電:病理性干擾相。所以從第2次電生理的表現對多發性肌炎的確診也符合了對于多發性肌炎發病早期完全可存在MUP正常表現的電生理判斷,該判斷為臨床該病的診斷治療提供了非常有價值的依據。
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