表現為疼痛性斑塊的麻風一例

李萌萌 張 敏 薛 麗 劉宏杰

麻風的臨床表現錯綜復雜，麻風反應的臨床表現也多種多樣。我科診斷了一例模仿銀屑病的界線類偏結核樣型麻風伴I型麻風反應，本例患者長期誤診誤治，臨床表現為全身泛發的疼痛性斑塊。現報道如下。

臨床資料患者，女，53歲。因雙上肢斑塊、鱗屑4年，泛發全身伴疼痛半年入院。4年前患者無誘因雙上肢出現鴿蛋大紅色斑塊，上覆白色鱗屑，無自覺癥狀，未診治。后皮損逐漸增多，伴疼痛，患者于當地醫院就診，診斷不詳，間斷予口服糖皮質激素(具體量不詳)治療，停用復發。入院前半年，上述皮損累及全身，斑塊上覆片狀白色鱗屑，伴疼痛，于當地醫院就診，考慮為“銀屑病”，具體治療不詳，斑塊無明顯好轉，疼痛無減輕。入院前20余天，于當地醫院行皮膚活檢(未見報告)，結核分枝桿菌核酸檢測陰性，診斷不明，予螺旋霉素等治療，斑塊無好轉，疼痛無緩解。病程中無發熱、水皰、膿皰、關節痛等。患者既往體健，否認家族中類似疾病患者。診斷：銀屑病？蕈樣肉芽腫？為進一步診治收入院。皮膚科檢查：雙側眉毛稀疏，面部、軀干、四肢可見大片斑塊，上覆片狀白色鱗屑，邊界清楚，觸痛明顯，無明顯浸潤感，未捫及外周神經粗大(圖1a、1b)。胸部CT：雙側腋窩淋巴結增多、增大，心肺未見異常，血常規、生化、大小便常規、術前凝血、輸血前全套、腹部彩超無特殊。皮膚病理示：(右前臂)表皮棘層輕度肥厚，真皮全層大量上皮樣肉芽腫，其周圍少量淋巴細胞浸潤(圖2a、2b)。抗酸染色陽性(圖3)。皮損組織液涂片查抗酸桿菌示：眉眶、左手、右膝細菌密度為1+，下頜、右手2+，耳垂-，BI 1.16。住院期間患者全身皮損出現麻木，皮損部位感覺障礙，溫覺、觸覺消失，部分皮損處痛覺消失。診斷：界線類偏結核樣型麻風伴I型麻風反應。治療：確診后患者回當地疾控中心治療，使用WHO-MDT多菌型(MB)方案(成人)：利福平600 mg 每月1次，氯法齊明300 mg 每月1次、50 mg/日，氨苯砜100 mg/日。四個月后電話隨訪，患者全身皮損消退，遺留色素沉著，目前仍在隨訪中。

圖1 a、b雙側眉毛稀疏，面部、軀干、四肢可見大片斑塊，上覆片狀白色鱗屑，邊界清楚，無明顯浸潤感

圖2 (右前臂)表皮棘層輕度肥厚，真皮全層大量上皮樣肉芽腫，其周圍少量淋巴細胞浸潤(a：HE,×40、b：HE,×100)

圖3 抗酸染色陽性(×1000)

討論麻風的皮損形態多種多樣，原發損害為感覺缺失的紅斑或色素脫失斑，也有報道一些少見的皮損，如瘙癢的紫色苔蘚樣丘疹[2]、膿腫[3]、沿Blaschko線分布的色素減退樣皮損[4]等。

麻風反應是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風桿菌抗原的急性超敏反應，妊娠、手術、分娩、感染、酗酒、精神創傷、過度疲勞和接種疫苗等可成為反應的誘發因素。麻風反應分為I型麻風反應和II型麻風反應。I型麻風反應表現為急性炎癥，如疼痛性浸潤性紅斑、新發皮損，甚至出現潰爛[5，6]，可以模仿丹毒、蜂窩織炎、藥疹、蕁麻疹、銀屑病、結節病、淋巴瘤、面神經癱瘓等[1]。I型麻風反應常見于免疫狀態不穩定的界線類患者：界線類偏瘤型麻風(BL)、中間界線型麻風(BB)、界線類偏結核樣型麻風(BT)。其機制尚不十分清楚，目前認同的機制為促炎細胞因子(主要是干擾素γ和IL-2)和抗炎細胞因子(尤其是TGF-β和IL-10)失衡[7]。

結合患者病史、臨床表現、組織病理學、皮損組織液涂片查抗酸桿菌，本例考慮診斷為“界線類偏結核樣型麻風伴I型麻風反應”。

麻風的早期診斷非常重要，然而臨床上麻風的誤診率和漏診率均較高。對于臨床上表現不典型的麻風患者往往容易誤診，對疑似患者應詳細詢問病史、對患者進行全面的體格檢查，進一步完善相關檢查，如皮膚組織病理學檢查、抗酸染色、皮膚組織液涂片查麻風桿菌。本例患者誤診原因：①患者出現了麻風反應，自覺癥狀為皮損疼痛，而非典型的麻風麻木的表現，故臨床醫生未考慮麻風的診斷；②患者病史4年，均未行皮膚組織病理學檢查，可能由于基層醫院對皮膚組織病理重視不夠，且患者使用糖皮質激素治療有效，故導致長期的誤診誤治；③患者本人對疾病的重視度不夠，應加強對麻風知識的宣傳教育；④醫務人員應加強學習麻風診療有關知識和技能，臨床表現不典型或不能確診的病例，應進一步完善檢查以明確診斷。

[1] Santos M, Franco Edos S, Ferreira PL, et al. Borderline tuberculoid leprosy and type 1 leprosy reaction in a hepatitis C patient during treatment with interferon and ribavirin[J]. An Bras Dermatol,2013,88:109-112.

[2] Sousa AR, Costa CO, Queiroz HM, et al. Leprosy simulating lichenoid eruption: case report and literature review[J]. An Bras Dermatol,2010,85(2):224-226.

[3] Omar AE, Hussein MR. Clinically unsuspected neuritic leprosy with caseation necrosis[J]. Ultrastruct Pathol,2012,36(6):377-380.

[4] Liegeon AL, Reigneau M, Rivail J, et al. Linear tuberculoid leprosy along the lines of Blaschko: A very rare presentation[J]. Ann Dermatol Venereol,2015,142(4):266-269.

[5] Souza LWF. Leprosy reactions in discharged patients following cure by multidrug therapy[J]. Rev Soc Bras Med Trop,2010,43:737-739.

[6] Teixeira LO, Silva CM, Akamatsu HT, et al. Neural relapse in multibacillary leprosy 6 years after end of treatment[J]. An Bras Dermatol,2012,87:305-308.