1例腎移植術后并發噬血細胞綜合征護理

文紅春, 許曉惠, 王凱麗

(南京軍區總醫院 國家腎臟疾病臨床醫學研究中心, 江蘇 南京, 210002)

噬血細胞綜合征(HPS)亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH), 是一種由遺傳性或獲得性免疫功能異常導致的，以病理性炎癥反應為主要特征的臨床綜合征，主要特征發熱、肝脾腫大、全血細胞減少[1]。HPS具有廣泛致病性，其中基因缺陷、誘發疾病及不同觸發因素導致疾病復雜性和高致死性[2]。本研究中心2016年12月收治了1例腎移植術后并發噬血細胞綜合征患者，現報告如下。

1 臨床資料

患者，女, 42歲，因“腎移植術后2個月余，間斷發熱10 d, 伴三系降低”收治入院。入院時患者血常規示: 淋巴細胞百分數29.00%、中性粒細胞百分數68.60%、白細胞計數2.5×109/L、血小板計數54×109/L、血紅蛋白63 g/L; 血生化: 尿素氮19.22 mg/dl、肌酐1.09 mg/dL、胱抑素C 1.77 mg/L、尿酸405 μmol/L、血清總蛋白46.10 g/L、白蛋白35.40 g/L、球蛋白10.7 g/L; 伴低熱，消瘦, 體質量指數 (BMI)16.13 kg/m2。初步診斷: 腎移植術后發熱待查。既往病史: 2006年4月因“面部紅斑、關節酸痛6年，浮腫、蛋白尿伴血細胞減少4年余，加重伴血肌酐升高2個月”本院腎活檢診斷為“系統性紅斑狼瘡”，狼瘡腎炎、CKD 4期，行維持性腹膜透析治療。2016年9月在本院行親屬供腎右側同種異體腎移植術，術后4 d患者出現移植腎急性排斥反應，予以多次調整免疫抑制劑后血肌酐逐漸降至正常。住院期間因反復查血常規提示三系減低及反復出現發熱、C反應蛋白(CRP)升高，予粒細胞刺激因子、促紅素、白介素11、輸注紅細胞等治療刺激骨髓造血、糾正貧血及拜復樂+比阿培南抗感染治療，病情平穩后出院。出院時血紅蛋白68 g, 白細胞4.1×109/L，血小板計數138×109/L; 術后因反復三系低，發熱無法糾正給予收治入院，住院期間患者反復發熱，體溫最高達39 ℃, 呈弛張熱，查CRP、降鈣素原、白介素-6持續偏高，予以比阿培南、拜復樂等抗感染，胸部CT亦未見明顯感染灶; 給予紅細胞、血小板輸注及白介素-11、粒細胞刺激因子及TPO應用對癥處理，間斷輸注紅懸、血小板、白蛋白輸注，口服營養液加強營養支持等治療，但總體效果不明顯; 白細胞波動于(0.8～3.6)×109/L、淋巴細胞比例3.8%～26.0%, 血小板波動(38～57)×109/L、血紅蛋白波動于57～84 g/L; 查ANA、A-dsDNA陰性，補體C3、C4正常、心磷脂抗體陰性、C1q陰性、狼瘡抗凝因子正常，狼瘡無活動; 患者CT示肝臟多發低密度灶，腹部增強CT考慮肝腺瘤，排除腫瘤屬致發熱; 治療期間出現嚴重低鉀血癥，左眼下眼瞼潰瘍，給予對癥處理; 轉氨酶及乳酸脫氫酶進行性升高，血清鐵蛋白升高>1 500 μg/L; 住院期間間斷行3次骨髓穿刺，于第3次骨髓穿刺查找到噬血細胞1%，可見吞噬幼紅細胞，確診為腎移植術后并發噬血細胞綜合征，給予地塞米松聯合依托泊苷靜滴、環孢素口服治療，患者血白細胞降至0.1×109/L, 為預防感染，轉干細胞移植倉進一步治療，后因并發出血、感染、彌散性血管內凝血(DIC), 家屬放棄治療，給予出院。

2 護 理

2.1 病情觀察

患者白細胞、淋巴細胞比例降低，并且長期服用免疫抑制劑，免疫功能低下，容易導致感染，護理時需嚴密觀察患者生命體征，尤其是體溫、熱型，脈氧的變化，必要時抽血查血培養，并且注意炎癥指標的觀察; 每日交接班時注意口腔、肛周及全身皮膚黏膜有無感染和破潰; 因血小板降低，觀察有無牙齦出血、黑便、皮膚淤血瘀斑、頭痛、惡心、噴射性嘔吐、意識改變等出血征象。同時注意患者肌酐、尿量的觀察，動態監腎功能變化，有無水腫及嚴格記錄24 h出入量。

2.2 預防感染

加強病房管理，做好消毒隔離措施，患者單間居住、隔離、減少人員進出，紫外線房間消毒每日3次，桌面、地面擦拭、病房通風2次/d, 醫務人員進出消毒手、穿隔衣。加強生活護理，注意個人衛生，保持口腔、肛周皮膚的清潔干燥，給予洗必泰或5%小蘇打漱口，肛周涂抹百多邦預防感染，同時注意眼角、皮膚的清潔衛生。

2.3 皮膚護理

觀察皮膚淤血瘀斑的部位、范圍及顏色，必要時做好標記，以利于交接和觀察，動靜脈穿刺拔針后，均需用彈力繃帶加壓包扎止血; 預防壓瘡，患者入院時體質量指數偏低、消瘦、營養不良，隨病情的發展，活動度受限，應定時協助患者更換臥位，定時觀察骶尾部皮膚完整性，貼減壓貼，預防壓瘡的發生。

2.4 PICC置管護理

噬血細胞綜合癥患者，因病情復雜，病程均較長，治療中需大量輸注血液制品、腸外營養及化療藥物，對血管刺激性大，經外周靜脈留置中心靜導管不僅能避免反復穿刺給帶來的痛苦而且還能有效避免化療藥物刺激導致靜脈炎的發生[3]。對于噬血細胞綜合癥患者本身存在發熱，三系低，免疫力低下的臨床癥狀，置管時應嚴格無菌操作，預防導管感染，尤其是預防穿刺后的出血及皮下血腫的發生[4]。此患者在穿刺后立刻出現了皮下大面積淤青及血腫，給予穿刺點處置明膠海綿，同時以穿刺點為中心擴大面積彈力繃帶持續加壓包扎止血后癥狀緩解，血腫1周內逐漸消退，彈力繃帶加壓止血過程因注意觀察局部肢體的顏色，有無腫脹麻木以及每4 h松開彈力繃帶15～30 min以防止局部血流障礙。

2.5 用藥管理

輸注血液制品，嚴格查對制度，注意輸血反應的觀察，合理安排輸液的順序: 冷沉淀-血小板-紅懸-血漿。做好化療藥物輸注的護理: 輸注前先注射生理鹽水確保靜脈通路在位，一旦發生藥物外滲，立即進行局部處理。依托泊苷靜脈輸注時，速度宜慢，囑患者臥床休息，用藥過程中加強巡視，觀察有無頭暈、惡心、嘔吐、骨髓抑制、月經紊亂等不良反應。

2.6 安全護理

患者體質虛弱，噬血細胞綜合征患者常并發低鉀血癥等[5]電解質紊亂，患者活動無力，應加強生活護理，預防跌倒。噬血綜合征是一種罕見而嚴重的血液系統疾病，患者常面臨疾病帶來的痛苦和經濟雙重的壓力，應加強和患者及家屬的溝通，注意心理變化，加強疾病宣教及心理護理，清除房間利器，多余藥品，防自殺等極端行為發生。

2.7 飲食營養管理

加強營養支持，如患者病情允許，食欲尚可時，鼓勵患者多進食營養豐富的優質高蛋白、高維生素、高熱量飲食，以流質和半流質為主，避免堅硬、帶刺、辛辣刺激的食物，少食多餐，并適當補充腸內營養。如患者無法經口進食，可考慮給予患者腸外營養支持，腸外營養支持治療期間，應根據患者生化結果、血糖水平、條件允許時利用生物電阻抗測定患者的機體成分，設定和調整腸外營養液的配方。

2.8 并發癥的觀察

噬血細胞綜合征常累及體內多臟器，易導致多器官功能衰竭，肺臟受累可表現為咳嗽、呼吸困難、呼吸衰竭[6]。胃腸道受累可表現為腹瀉、惡心嘔吐、腹痛以及特異性的胃腸道出血、胰腺炎或潰瘍性腸病。神經系統受累(25%)表現為昏迷、癲癇、腦膜炎、腦出血等[7]。HLH的患者容易發生DIC, 特別是具有嚴重血小板減少的患者。所以疾病中晚期因積極預防和處理DIC、內臟出血、呼吸衰竭、神經系統疾病等嚴重并發癥。備好搶救器材和搶救藥品，熟悉各種并發癥的搶救流程。

3 討 論

噬血細胞綜合征是一種惡性程度高，病情發展迅速，病死 率極高的惡性疾病。但目前大多數臨床指南、前瞻性研究及治療試驗都集中在兒科患者，對成人HLH的患者缺少關注，缺乏診斷標準常常導致疾病的漏診及誤診[2]。而對于腎移植術后患者，由于免疫抑制劑的長期使用，患者免疫功能低下，易導致病毒感染、骨髓抑制等并發癥，警惕腎移植術后并發噬血細胞綜合征的發生。對癥狀可疑患者應仔細篩查，做到早發現、早診斷、早治療，提高患者的生存率。根據疾病的自身特點，護理時堅持以患者為中心進行整體護理，在為患者提供基礎護理、疾病專科護理的同時，應關注患者心理需求，進行心理護理以及確保患者獲得穩定的家庭社會支持。疾病晚期重點預防和處理感染、出血, DIC等嚴重并發癥。

[1] 王昭. 我如何診斷噬血細胞綜合征[J]. 中華血液學雜志, 2016, 37(7): 550-552.

[2] 朱儷, 孟海濤. 成人嗜血細胞綜合征[J]. 中外醫療, 2015, 16(13): 191-193.

[3] 武艷, 趙玲玲. PICC帶管腫瘤患兒照顧者家庭護理體驗的質性研究[J]. 中國實用護理雜志, 2016, 32(12): 925-928.

[4] 李衛英, 白血病患者PICC置管常見并發癥的研究進展[J]. 上海護理, 2015, 15(5): 73-76.

[5] 劉雪蓮. 1例嗜血細胞綜合征合并低鉀血癥患者的護理[J]. 護士進修雜志, 2016, 31(2): 190-191.

[6] Fukaya S, Yasuda S, Hashimoto T, et al. Clinical features of haemophagocytic syndrome in patients with systemic autoimmune diseases: analysis of 30cases[J]. Rheumatology (Oxford), 2008, 12(47): 1686-1691.

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