硬化性肺泡細胞瘤的MSCT表現及其相關病理分析

[摘要]目的探討硬化性肺泡細胞瘤（PSP）的影像特征及相關病理表現，提高其診斷的準確性。方法回顧性分析經手術病理證實為PSP病人37例的多層螺旋CT（MSCT）表現，特別是其強化特征，并與病理學特征進行對照分析。結果本組37例中單發病灶36例，其中右肺15例（右肺上葉2例，右肺中葉5例，右肺下葉8例），左肺21例（左肺上葉4例，左肺下葉17例）;多發病灶1例（右肺上葉、中葉）;中央型3例，周圍型34例;圓形或類圓形30例，淺分葉7例;密度均勻28例，密度不均9例，其中鈣化8例。增強掃描病灶輕中度強化7例，病理以實性成分、硬化成分為主;明顯強化16例，病理以血管瘤樣成分、乳頭成分為主;增強掃描兩期均強化均勻20例，病理示血管瘤樣成分、乳頭成分較多;動脈期強化不均、延遲期強化趨于均勻3例，病理證實多以實性區和硬化區為主且分布不均，血管瘤樣區和乳頭區相對較少。貼邊血管征15例，暈征2例，暈征伴瘤周肺氣腫1例。結論中老年女性單發圓形或類圓形軟組織結節或包塊，邊界清，增強掃描呈兩期均明顯均勻強化或動脈期強化不均勻、延遲期強化趨于均勻，要考慮PSP。

[關鍵詞]硬化性肺泡細胞瘤;肺;病理學，臨床;體層攝影術，螺旋計算機

[中圖分類號]R734.2;R814.42[文獻標志碼]A[文章編號] 2096-5532（2018）06-0691-04

MSCT FINDINGS AND PATHOLOGICAL ANALYSIS OF PULMONARY SCLEROSING PNEUMOCYTOMA "BAO Shan， LI Ping， ZHANG Liang， YANG Lei， LOU He′nan， LIN Jizheng （Department of Radiology， The Affiliated Hospital of Qingdao University， Qingdao 266003， China）

[ABSTRACT]ObjectiveTo investigate the imaging findings and pathological manifestations of pulmonary sclerosing pneumocytoma （PSP）， and to improve diagnostic accuracy. MethodsA retrospective analysis was performed on the multislice spiral computed tomography （MSCT） data from 37 pathologically confirmed cases of PSP. The imaging findings （enhancement features） and pathological features of the lesions were analyzed. ResultsThere were 36 cases with a single lesion in the 37 patients， including 15 cases in the right lung （2 cases in the right upper lobe， 8 cases in the right lower lobe， and 5 cases in the right middle lobe） and 21 cases in the left lung （4 cases in the upper lobe and 17 cases in the lower lobe）; there was one case with multiple lesions in the upper and middle lobes of the right lung. Three patients had central type PSP， and 34 had peripheral type PSP. Lesions were round or oval in 30 cases and were slightly lobulated in 7 cases. Homogeneous lesions were found in 28 cases， and inhomogeneous lesions were observed in 9 cases， among which 8 cases had scattered spotty calcification. Results from the contrast-enhanced CT scan demonstrated mild or moderate enhancement in 7 cases， with solid and sclerotic components as the main pathological features; significant enhancement was observed in 16 cases， with hemangioma-like and papillary components as the main pathological features. The contrast-enhanced CT scan showed homogeneous enhancement in both arterial and delayed phases in 20 cases， with hemangioma-like and papillary components as the main pathological features; inhomogeneous enhancement in the arterial phase and homogeneous enhancement in the delayed phase were observed in 3 cases， with uneven distribution of solid and sclerotic areas as the main pathological features， as well as relatively few hemangioma-like and papillary areas. There were 15 cases with welt vessel sign， 2 cases with halo sign， and 1 case with halo sign and peritumoral emphysema. ConclusionPSP should be considered in the middle-aged and elderly women with a single round or oval pulmonary nodule or mass with a clear margin. Also， PSP should be considered when contrast-enhanced CT scan demonstrates homogeneous enhancement in both phases， or inhomogeneous enhancement in the arterial phase"and homogeneous enhancement in the delayed phase.

[KEY WORDS]sclerosing hemangioma; lung; pathology， clinical; tomography， spiral computed

硬化性肺泡細胞瘤（PSP）是一種肺內少見的良性腫瘤[1]， 起源于呼吸道未分化上皮組織，即Ⅱ型肺泡上皮細胞[2]，亞洲中老年女性多見，其發病率僅低于錯構瘤[3]，極少數見淋巴結轉移[4]。PSP的病因及發病機制目前尚不明確。本文收集我院經手術病理證實為PSP病人37例，回顧性分析其影像學及病理學特征，以提高對PSP的認識及術前診斷的準確性。現將結果報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料

收集2008年12月—2016年12月我院經手術病理證實的PSP病人37例，男2例，女35例;年齡15～72歲，平均（51.31±10.84）歲。其中體檢偶然發現22例，因胸痛、胸悶、咳嗽、咳痰等就診13例，因咯血就診2例。

1.2多層螺旋CT（MSCT）檢查

本文37例病人均行MSCT掃描，其中23例行動態增強掃描。CT掃描均使用Siemens sensation cardiac 64層螺旋CT儀，從胸廓入口掃描至腎上腺，掃描參數如下：層厚5 mm，層距5 mm，螺距0.9，準直器寬度64.000 mm×0.625 mm，管電壓120 kV，管電流200 mA，矩陣為256×256。增強掃描采用MeDRaD Stellant雙筒高壓注射器注射對比劑碘普羅胺溶液（Vltravist-370，含碘離子370 g/L）100 mL（流量3.5 mL/s），于注射后25 s和120 s行雙期動態增強掃描。采用多平面重建（MPR）技術進行圖像后處理，重建層厚2 mm，層距2 mm，算法為標準算法。

1.3影像評價內容

1.3.1病灶的形態學特征①部位（中央型，周圍型）;②大小、形態（圓形或類圓形、分葉狀）;③密度（包括有無囊變或鈣化）。

1.3.2病灶的強化特點①根據病變的強化方式，分為均勻強化（增強后病灶密度均勻）和不均勻強化（增強后病灶密度不均勻）。②根據病變的強化程度，分為輕度強化、中度強化、明顯強化。取病灶最大層面，測量區域選取近病變的2/3，注意避開壞死囊變及鈣化區域，對應測量區域增強前后的位置。測量病變平掃CT值、兩期強化值，強化最大值與平掃CT值的差值為強化凈增值，差值lt;20 Hu為輕度強化，差值20～40 Hu為中度強化，差值gt;40 Hu為明顯強化。

1.3.3特殊征象血管貼邊征定義為：與病灶相緊貼的點條狀血管斷面影;暈征定義為：圍繞實性結節或包塊的磨玻璃影。

2結果

2.1病灶部位

本組37例病人中單發病灶36例，其中右肺15例（右肺上葉2例，右肺中葉5例，右肺下葉8例）， 左肺21例（左肺上葉4例，左肺下葉17例）;多發病灶1例（右肺上、中葉）。中央型3例，周圍型34例。

2.2病灶大小、形態

本組37例病人中最大長徑≤3.0 cm者共32例（86%），gt;3.0 cm者5例（14%）;圓形或類圓形30例，淺分葉7例。

2.3病灶平掃密度及強化方式

本組病例均勻等密度28例，密度不均9例（其中低、等混雜密度1例，病灶內斑點狀鈣化8例）。 病灶強化方式大致分為兩類，一類為兩期強化均勻20例;另一類為動脈期強化不均、延遲期強化趨向均勻3例（圖1A、B）。

2.4病灶強化程度與相關病理表現

輕中度強化7例，病理示實性成分、硬化成分較多;明顯強化16例，病理示血管瘤樣成分、乳頭成分較多（圖1C）。

2.5特殊征象

貼邊血管征15例（圖1D）;暈征2例（圖1E）;暈征與瘤周肺氣腫同時存在1例（圖1F）。

3討論

PSP為肺內少見真性腫瘤，由于過去被認為起源于內皮和血管，因此PSP曾被命名為肺硬化性血管瘤。近年來免疫組化研究證實，PSP起源于Ⅱ型肺泡上皮細胞 [5-7]。2015年WHO 肺部腫瘤分類中，將PSP分入“腺瘤組”，正式更名為硬化性肺泡細胞瘤。PSP 的病因及病理機制目前尚不明確。

3.1臨床表現

PSP多發生于中老年女性[8-9]，以40～60歲多見，其原因可能與腫瘤內類固醇激素受體的表達有關 [10]。本文病人女性35例（95 %），其中40～60歲23例（62%），結果與文獻報道相符。少數病人可出現痰中帶血或咯血的癥狀[11]，本組病例中2例出現咯血癥狀，可能與肺泡內淤血有關。良性腫瘤性病變很少引起咯血癥狀，當影像學表現高度懷疑肺內病變為良性腫瘤時，咯血癥狀對PSP的診斷有一定提示作用。

3.2MSCT表現及相關病理

MSCT檢查顯示，本組37例病變均發生于肺內，病灶邊緣距胸膜最短距離≤3.0 cm者共有29例（70%），多為小結節，與相關文獻結果一致[12]。本組病例病灶多貼近縱隔、胸膜下，與文獻報道基本一致[13-14]，主要是由于PSP起源于Ⅱ型肺泡上皮細胞。本組病例中PSP的分布以左肺下葉及右肺中下葉為主，尤其以左肺下葉最為常見，與文獻報道相似[15]。本組30例病灶為類圓形或圓形，7例分葉，說明PSP多為各向均勻生長。王建衛等[16]研究認為，腫瘤各向生長速度不同或向某一方向生長受限可能是造成PSP腫瘤分葉的原因。史訊等[17]對照分析PSP病人CT圖像中不同密度區與術后病理：低密度區為瘤內囊性區，等密度區為腫瘤實性部分，高密度區為腫瘤血管瘤樣區。本組病例37例CT 平掃顯示，28例呈均勻等密度，9例病人密度不均（僅1例呈低、等混雜密度）。PSP病理上分為 4種結構，即血管瘤樣型、乳頭型、實性型、硬化型，其組成結構分布的不同尚不能造成腫瘤平掃CT值的差異，與史訊等[17]研究結果有差異。周濤等[18]研究認為，貼邊血管征出現率為22.4%～44.4%。本組病例15例（40.5%）出現貼邊血管征，與文獻結果相符。本組病例中貼邊血管征出現率較高，對PSP的診斷有一定特異性[19]。PSP的鈣化多呈點狀且發生率低，本組8例病人（21.6%）病灶內部有斑點狀鈣化，與文獻報道相符[20]，病理提示膽固醇結晶可能為鈣化的來源。本組2例影像可見實性結節周圍的磨玻璃影，鏡下可見肺泡腔內紅細胞及含鐵血黃素沉積，提示病灶周圍淤血，與李正軍等[21]報道一致。本組病例暈征與瘤周肺氣腫同時存在1例，考慮可能由于腫瘤出血機化、纖維化，壓迫阻塞小氣道，導致瘤周肺氣腫。認為CT暈征伴瘤周肺氣腫可作為PSP一種提示性征象，與姚紅霞[22]觀點相符。因此，當病灶周圍暈征、瘤周肺氣腫同時存在時應予以重視。

王研等[23]認為，PSP鏡下可見兩種腫瘤細胞，即圓形細胞和表面細胞。PSP組織形態分為4種，即血管瘤樣型、乳頭型、實性型、硬化型[24]，大部分PSP包括2種或2種以上結構，這些結構以不同比例混合存在，相互演變移行[25]。腫瘤組成成分比例、微血管密度是決定腫瘤CT強化方式及強化程度的關鍵因素。有研究認為顯著強化是PSP的最大特點[26]，亦有研究認為腫瘤血管樣強化對PSP具有支持診斷的意義[27]。史景云等[28]認為，當PSP中血管瘤樣型和乳頭型組織結構較多時，其血管密度相對較高，因此增強掃描后病灶呈明顯強化;而當PSP中實性型和硬化型組織結構較多時，對應區域血管密度相對減小，強化后病灶呈輕度強化，甚至沒有強化[29-30]。本組23例強化病例中，兩期均強化均勻20例，病理示血管瘤樣成分、乳頭成分較多;動脈

694青島大學學報（醫學版）54卷

期不均勻強化、延遲期趨向均勻強化3例，病理證實多以實性區和硬化區為主且分布不均，血管瘤樣區和乳頭區相對較少。認為病灶血管瘤樣區、乳頭區動脈期強化明顯，實性區和硬化區輕度強化，甚至不強化;而延遲期血管瘤樣區和乳頭區強化程度相對減低，實性區和硬化區進一步強化，故呈動脈期強化不均、延遲期強化趨向均勻的強化特點。

綜上所述，PSP多發生于中老年女性，年齡以40～60歲多見，多為體檢發現;MSCT表現多為圓形或類圓形、邊緣銳利、均勻等密度的孤立結節或包塊影;胸膜下分布為主，少數病灶內可見斑點狀鈣化;強化方式分為兩類，一類為兩期均強化均勻，另一類為動脈期強化不均勻、延遲期強化趨于均勻。若出現血管貼邊征、暈征、瘤周肺氣腫等征象，對PSP的診斷有一定提示意義，特別是暈征與瘤周肺氣腫同時出現時。因此，了解PSP的病理組成成分、發生及發展過程，仔細觀察其MSCT影像學表現，有助于提高對本病的認識及診斷的準確性。

[參考文獻]

[1]KATZENSTEIN A L， GMELICH J T， CARRINGTON C B. Sclerosing hemangioma of the lung： a clinicopathologic study of 51 cases[J]. "The American Journal of Surgical Pathology， 1980，4（4）：343-356.

[2]葉倫，方宏洋. 肺硬化性血管瘤的臨床組織病理學及多層螺旋CT表現[J]. "中華肺部疾病雜志（電子版）， 2013，6（6）：71-73.

[3]WANG E H， LIN D， WANG Y， et al. Immunohistochemical and ultrastructural markers suggest different origins for cuboidal and polygonal cells in pulmonary sclerosing hemangioma[J]. "Human Pathology， 2004，35（4）：503-508.

[4]XU H M， ZHANG G. A rare case of pulmonary sclerosing hemagioma with lymph node metastasis and review of the lite-rature[J]. "International Journal of Clinical and Experimental Pathology， 2015，8（7）：8619-8623.

[5]SUGIO K， YOKOYAMA H， KANEKO S， et al. Sclerosing hemangioma of the lung： radiographic and pathological study[J]. "The Annals of Thoracic Surgery， 1992，53（2）：295-300.

[6]NICHOLSON A G， MAGKOU C， SNEAD D， et al. Unusual sclerosing haemangiomas and sclerosing haemangioma-like lesions， and the value of TTF-1 in making the diagnosis[J]. "Histopathology， 2002，41（5）：404-413.

[7]KIM Y P， LEE S， PARK H S， et al. Sclerosing pneumocytoma with a Wax-and-Wane pattern of growth： a case report on computed tomography and magnetic resonance imaging fin-dings and a literature review[J]. "Korean Journal of Radiology， 2015，16（4）：947-950.

[8]況紅妹，龔洪翰，彭德昌，等. 肺硬化性血管瘤的CT表現（附10例報告）[J]. "放射學實踐， "2014，29（2）：166-169.

[9]王同興，孫晉，謝光輝，等. 肺硬化性血管瘤的MSCT診斷[J]. "中國醫學計算機成像雜志， 2014，20（4）：325-328.

[10]周永，努爾蘭，韓文廣，等. 肺硬化性血管瘤的CT表現及誤診分析[J]. "醫學影像學雜志， 2016，26（1）：36-39.

[11]JUNGRAITHMAYR W， EGGELING S， LUDWIG C， et al. Sclerosing hemangioma of the lung： a benign tumour with potential for malignancy[J]？ "Annals of Thoracic and Cardiovascular Surgery： Official Journal of the Association of Thoracic and Cardiovascular Surgeons of Asia， 2006，12（5）：352-354.

[12]梁波，蔡培坤. 肺硬化性血管瘤的MSCT特征與病理分析[J]. "罕少疾病雜志， 2015，22（1）：35-38.

[13]陳淮，曾慶思，周潔，等. 肺硬化性血管瘤的影像征象與病理分析[J]. "中國醫學影像學雜志， 2012，20（4）：268-271，273.

[14]陳明，查云飛，王艷艷. 肺硬化性血管瘤 CT 表現并文獻復習[J]. "實用放射學雜志， 2015，31（2）：336-338.

[15]黎良山，徐甜甜，柯勤兵，等. 硬化性肺泡細胞瘤的CT表現[J]. "臨床放射學雜志， 2017，36（2）：227-230.

[16]王建衛，林冬梅，石木蘭. 肺硬化性血管瘤的影像學與病理學對照研究[J]. "中華放射學雜志， 2004，38（9）：962-966.

[17]史訊，張志勇，張興偉，等. 肺硬化性血管瘤的CT表現與病理對照分析（附21例報告）[J]. "實用放射學雜志， 2007，23（3）：311-314.

[18]周濤，潘愛珍，高強，等. 肺硬化性血管瘤的臨床、病理及MSCT表現[J]. "放射學實踐， 2015，30（1）：37-40.

[19]薛明團，李詩瑞，王瑞書，等. 硬化性肺泡細胞瘤的CT特征性表現價值研究[J]. "醫學影像學雜志， 2017，27（10）：1898-1901.

[20]吳堅，黃杰，楊立. 肺硬化性血管瘤的不常見CT表現[J]. "中國醫學影像技術， 2010，26（2）：272-274.

[21]李正軍，董寶明，蔡定萍，等. 硬化性肺泡細胞瘤的CT表現與病理對照研究[J]. "實用放射學雜志， 2016，32（10）：1525-1528.

[22]姚紅霞. 硬化性肺泡細胞瘤MSCT征象與病理的相關性分析[J]. "實用放射學雜志， 2017，33（2）：206-209.

[23]王妍，王恩華，吳廣平，等. 肺硬化性血管瘤免疫標記及超微結構——提示其細胞的不同來源[J]. "中國肺癌雜志， 2003，6（2）：92-96.

[24]NEUMAN J， ROSIOREANU A， SCHUSS A， et al. Radiology-pathology conference： sclerosing hemangioma of the lung[J]. "Clinical Imaging， 2006，30（6）：409-412.

[25]易祥華，張容軒，高文，等. 肺硬化性血管瘤43例臨床病理分析[J]. "診斷病理學雜志， 2002，9（6）：327-330.

[26]劉勇彬，凌紅玲，陳淮，等. 肺硬化性血管瘤CT強化特點與微血管密度的關系[J]. "實用醫學影像雜志， 2014，15（2）：77-79.

[27]胡新如，譚利華. 肺硬化性血管瘤的CT征象與臨床病理研究[J]. "實用醫學影像雜志， 2015，16（2）：114-116.

[28]史景云，易祥華，劉士遠，等. 肺硬化性血管瘤增強CT表現及其與微血管密度的關系[J]. "臨床放射學雜志， 2004，23（1）：53-56.

[29]周坦峰，張漢松，范恒. 肺硬化性血管瘤的CT診斷價值[J]. "放射學實踐， 2012，27（2）：173-175.

[30]侯偉偉，雷亞麗，王云華. 肺硬化性血管瘤影像學表現與病理對照分析[J]. "實用放射學雜志， 2008，24（7）：900-902.