重復腎輸尿管畸形合并上尿路結石的腔內外科治療體會

李志軍，李勇，錢坤，龍建華，李建軍，羅志剛

（南華大學附屬第二醫院 泌尿外科，湖南 衡陽 421001）

重復腎輸尿管畸形是常見的泌尿系統先天性畸形，多數患者為體檢或偶然就診發現，少數合并上尿路結石患者常因疼痛、血尿和感染等就醫。本院2011年6月-2017年9月收治重復腎輸尿管畸形合并上尿路結石患者26例，采用腔內泌尿外科技術治療，療效滿意。現報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組共26例。其中，男9例，女17例，年齡12～68歲，平均31.2歲。其中不完全性重復腎輸尿管畸形合并結石23例，完全性重復腎輸尿管畸形合并結石3例，右側7例，左側19例；其中輸尿管上段結石16例，輸尿管中段結石3例，輸尿管下段結石2例，上位腎結石6例（其中3例合并輸尿管上段結石），下位腎結石3例（其中1例合并輸尿管上段結石），結石直徑8～32 mm，平均18 mm。無臨床癥狀，僅在體檢時發現者7例，腎絞痛或腰部脹痛者19例，以肉眼血尿為主要癥狀者3例，發熱者5例。所有患者均合并輕度至重度腎積水，合并輸尿管開口囊腫伴囊內結石1例。所有患者術前均行泌尿系B超、泌尿系平片（kidney ureter bladder，KUB）、靜脈尿路造影（intraudio videoeneous urography，IVU）和腹部CT平掃等檢查明確診斷。

1.2 治療方法

26例均行腔內泌尿外科手術治療，其中輸尿管硬鏡碎石取石術（ureteral hard mirror lithotripsy，URL）治療5例，輸尿管軟鏡鈥激光碎石術（retrograde intrarenal surgery，RIRS）治療15例，微創經皮腎鏡碎石取石術（minimally invasive percutaneous nephroscope lithoipsy，mPCNL）治療6例。合并輸尿管開口囊腫伴囊內結石者行經尿道輸尿管鏡下鈥激光囊腫去頂+碎石術。

1.3 手術療效判定

根據術前B超或泌尿系CT結果，將患腎積水分為中度和重度積水[1]。術后2～5 d均常規復查KUB或泌尿系CT，RIRS術后1個月再次復查KUB或CT。了解D-J管位置、結石殘余情況及患腎積水減輕程度。大于0.4 cm的碎石結合體外沖擊波碎石（extracorporeal shock wave lithotripsy，ESWL） 治 療。無結石殘留或碎石小于0.4 cm視為結石清除，不予特殊處理；術后觀察有無發熱、大出血、漏尿及周圍臟器損傷等并發癥。

2 結果

2.1 26例患者手術情況

URL術治療5例，結石清除率100.0%（5/5）。RIRS術治療15例，1個月后復查結石清除率93.3%（14/15）。其中1例因輸尿管下段扭曲狹窄，術中軟鏡鞘無法置入改行單通道雙導管套鞘法mPCNL術，手術成功；1例術后3周拔除雙J管，因碎石排出時嵌頓引發腎絞痛，行URL術取出。mPCNL術治療6例，結石清除率100.0%（6/6）。1例重復腎輸尿管畸形合并左輸尿管開口囊腫及囊內結石的患者，順利行經尿道輸尿管鏡下鈥激光低位去頂+碎石術，術后復查未見結石殘留，3個月后復查膀胱尿道造影未見明顯膀胱輸尿管返流（vesicoureteral reflux，VUR）。不完全性重復腎輸尿管留置雙支架管情況見圖1，完全性重復腎輸尿管畸形CT重建及術后KUB表現見圖2，輸尿管囊腫的靜脈尿路造影與膀胱鏡下表現見圖3。

2.2 術后并發癥情況

所有患者術中、術后無大出血，無感染性休克、輸尿管損傷、氣胸等嚴重并發癥。3例患者失訪，其余患者均例行B超或CT隨訪，隨訪時間2～24個月，未出現輸尿管狹窄病變，患腎積水均有不同程度減輕。

圖1 不完全性重復腎輸尿管留置雙支架管Fig.1 Incomplete duplex renal and ureteral indwelling stent tube

圖2 完全性重復腎輸尿管畸形CT重建及術后KUB表現Fig.2 CT reconstruction and postoperative KUB expression of the complete reduplication of renal ureteral malformation

圖3 輸尿管囊腫的靜脈尿路造影與膀胱鏡下表現Fig.3 Intravenous urography and cystoscope of ureteral cyst

3 討論

重復腎輸尿管畸形是指患腎由上半位腎和下半位腎臟組織結合成一體，外覆共同的包膜，表面有一淺溝將兩者分開，但腎盂輸尿管及血管都各自分離的一種腎臟先天性畸形，發病率為2.0%～3.0%，以女性、單側較雙側多見[2]。重復腎畸形分為完全性重復和不完全性重復腎畸形。前者有兩條完全分開的輸尿管，下位輸尿管匯入膀胱并開口于靠頭側及外側，而上位輸尿管開口靠內下側，即Meyer-weigert定律[3]。后者兩條輸尿管在腎下方某處合并為一條后匯入膀胱，其中融合處位于輸尿管上、下段者各約占25.0%，輸尿管中段者約占50.0%，輸尿管全程呈“Y”字形，開口位置多正常[4-5]。多數情況下，重復腎輸尿管畸形患者多無臨床癥狀，部分患者常因結石、積水和感染等合并癥而就診，主要通過B超、IVU及CT尿路成像等檢查作出診斷[6-7]。少數病例需結合尿道膀胱鏡檢查確診，如輸尿管異位開口或輸尿管囊腫等。

隨著腔內泌尿外科技術及輔助設備的發展，重復腎輸尿管畸形合并上尿路結石的外科治療方式多樣，根據結石的大小、位置、輸尿管開口部位、腎積水程度、患者意愿以及術者經驗等，醫生可為患者選擇個體化腔內治療方案。URL、RIRS、mPCNL和腹腔鏡等微創技術取石因具有創傷小、痛苦輕、恢復快和并發癥少等優點而備受親睞。若重復腎重度積水，皮質萎縮，腎功能絕大部分或全部喪失，可采用經腹腔或后腹腔入路腹腔鏡手術切除積水無功能腎臟或半位患腎。本組26例患者，均采用前三種手術方案成功完成手術，效果滿意。未發現上尿路結石導致重復腎功能喪失而需要行腹腔鏡切腎的患者。

重復腎輸尿管畸形合并輸尿管中、下段結石的治療首選URL；而重復輸尿管上段結石并患腎輕中度積水、ESWL失敗的重復輸尿管上段結石、石街、重復腎結石、梗阻時間長的嵌頓性重復輸尿管上段結石和/或重復腎結石（＜2 cm）而ESWL困難者，ESWL或PCNL術后殘留的重復腎結石，X線陰性的重復輸尿管上段結石和/或重復腎結石（＜2 cm），極度肥胖與嚴重脊柱畸形，建立PCNL通道困難的重復腎結石患者選擇RIRS更安全有效。輸尿管鏡取石的主要禁忌證是：凝血功能障礙尚未糾正，嚴重心肺疾病無法耐受手術，泌尿系感染尚未控制，嚴重尿道狹窄置鏡困難及嚴重髖關節畸形無法取截石位者。結合本組5例URL和15例RIRS手術經過，筆者有以下幾點手術體會：①不論完全性還是不完全性重復腎輸尿管畸形，盡量選擇小口徑（6.0/7.5 F）輸尿管鏡手術，以降低因輸尿管腔狹小進鏡困難及輸尿管損傷的風險。本組病例均選用6.0/7.5 F輸尿管鏡手術，1例因合并輸尿管囊腫，輸尿管開口位于囊腫上外側而無法進鏡外，其余均能成功置鏡入輸尿管內，進鏡成功率96.2%（25/26）；②術前仔細閱讀影像片，特別是IVU或CTU以便于指導術中結石部位輸尿管的尋找，避免進入非結石側輸尿管出現無法找尋結石的尷尬，針對完全性重復腎輸尿管畸形患者，應按照Meyer-weigert定律尋找輸尿管開口。通常下位腎輸尿管開口靠頭側及外側（即正常輸尿管開口位置略向外上方偏移），而上位腎輸尿管開口靠向內下。本組2例完全性重復腎輸尿管畸形合并下位腎結石患者，采用此法順利進入下位輸尿管及腎盂后成功行軟鏡鈥激光碎石；③在不完全性重復腎輸尿管畸形患者中，將輸尿管鏡送至雙輸尿管匯合處時，可見管腔分叉，此時應根據術前的影像資料來判斷結石位置，正確留置斑馬導絲入結石側輸尿管，以免進入非結石側輸尿管而導致不必要的損傷，退硬鏡前，宜比量輸尿管匯合處與尿道外口的距離，若分側輸尿管腔狹小，順斑馬導絲置入輸尿管軟鏡鞘時可僅將鞘遠端放至輸尿管匯合處即可，避免鞘的被動擴張導致輸尿管分叉處撕裂或撕脫，特殊情況亦可同時探查分叉以上的輸尿管。本組10例行RIRS術者均將鞘放至分叉處，再置入軟鏡碎石，未出現明顯輸尿管損傷，而其余5例因輸尿管管徑較粗，則直接將鞘通過分叉處放入結石側輸尿管上方碎石；④少數不完全性重復腎雙輸尿管畸形患者，雙輸尿管交叉處常合并狹窄，若選用小口徑輸尿管鏡無效，可行硬鏡下狹窄部內切開術，然后再繼續上鏡碎石，術后留置兩根輸尿管內支架管，以免輸尿管狹窄；⑤若輸尿管嚴重狹窄或明顯扭曲無法置入輸尿管硬鏡或軟鏡鞘，亦或結石落入重復腎盂腎盞，可留置雙J管后行ESWL或是mPCNL術。本組1例因輸尿管下段扭曲狹窄，輸尿管硬鏡及軟鏡均無法通過，遂改行單通道雙導管套鞘法mPCNL術成功取出結石。

對于重復腎合并結石需開放手術干預的患者，大體積輸尿管結石（腰4椎體以上）和重復腎結石（≥30 mm）應首先考慮采用PCNL術[8]。此外，輸尿管扭曲、ESWL無效或輸尿管鏡置入失敗的輸尿管結石亦可選擇PCNL。該術式的禁忌證包括：嚴重心肺疾病無法耐受手術，凝血功能障礙尚未糾正，泌尿系感染尚未控制，未控制的糖尿病與高血壓者，腎后型結腸，妊娠，嚴重脊柱側彎或后凸畸形，極度肥胖等。mPCNL采用微造瘺通道行輸尿管鏡下碎石，腎實質損傷及大出血風險較標準PCNL降低，目前已成為復雜性腎輸尿管上段結石的一線治療方案。采用mPCNL治療重復腎輸尿管畸形合并上尿路結石，有以下幾點值得注意：①完全性重復腎輸尿管畸形患者逆行插管，應按Meyer-weigert定律準確插入患側輸尿管開口才能建立目標腎盂“人工積水”。若為安全起見，可將兩根5.0F輸尿管導管分別置入同側雙輸尿管內方便注水。本組1例完全性左側重復腎雙輸尿管畸形患者，存在血尿、左側下位輸尿管上段結石與下位腎下盞多發結石，術中首先置入6.0/7.5F輸尿管鏡于左側上位輸尿管，檢查輸尿管全程及腎盂未見新生物后留置5.0F雙J管；再置鏡入下位輸尿管上段的結石處，留置5.0F輸尿管導管再行mPCNL術。術中通過B超、術后通過KUB證實符合Meyer-weigert定律。而在不完全性重復腎輸尿管畸形中，若輸尿管分叉位置較低，則可將輸尿管導管直視下插入分叉以上的患側輸尿管；若分叉位置較高，亦可不超過輸尿管的分叉處，以便各個腎盞充盈指導準確穿刺；②重復腎畸形合并腎結石，上位腎常向背后側旋轉，下位腎向腹外側旋轉。選擇穿刺點前應詳細閱讀CT片，了解患腎毗鄰臟器及旋轉程度，目標盞應常規選擇11肋間或12肋下穿刺中上盞后組，上位腎宜靠背后側，下位腎宜靠腹外側，可縮短穿刺路徑并減少因腎旋轉不良而意外出血的風險，盡量避免10肋間以上穿刺而損傷胸膜。本組3例患者選擇11肋間背后側順利穿刺入上位腎腎盂，2例選擇12肋下背后側穿刺入下位腎腎盂；③重復腎畸形的上位腎位置一般偏高，對于上位腎穿刺難度較大者，可穿刺下位腎中下盞再進入上位腎，用小號輸尿管鏡碎石，可有效避免穿刺損傷胸膜；④小號輸尿管鏡配合輸尿管導管鞘行雙導管套鞘法mPCNL可有效處理盞頸狹小患者腎結石或“小腎盂大腎盞”多發結石，避免盞頸撕裂出血，減少腎臟的損傷，同時利用小鞘細長的優勢，可順利放入狹小的患側重復輸尿管內碎石，避免大鞘短粗，置入輸尿管困難的弊端[9]。

輸尿管囊腫又稱輸尿管膨出，是指膀胱黏膜下輸尿管末端組織呈囊性擴張，由于輸尿管開口位于囊腫一角且狹小，常導致尿路梗阻、輸尿管反流、腎積水、尿路感染和結石形成等并發癥。依靠泌尿系彩超、IVU、尿道膀胱鏡檢查可明確診斷[10]。IVU典型表現為輸尿管末端圓形或橢圓形影，周圍可見透明環，呈球狀陰影或“眼鏡蛇頭”狀。膀胱鏡主要表現為囊腫位于輸尿管口附近，呈節律性的充盈和塌陷。重復腎輸尿管畸形的輸尿管囊腫可分為單純型和異位型。前者多見于成人，后者常見于兒童。本組1例為重復腎合并單純輸尿管囊腫并囊內結石，行輸尿管鏡下鈥激光囊腫低位去頂+鈥激光碎石治療，術后3個月復查無尿路感染、VUR等并發癥，腎積水明顯改善。

綜上所述，腔內外科技術治療重復腎輸尿管畸形合并上尿路結石具有創傷小、恢復快和安全性高等優點，值得臨床推廣，但亦需結合患者病情選用個體化治療方案。

參 考 文 獻：

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