兒童小腸淋巴管擴張癥三例CT及MRI影像特點分析

潘海鵬，勞群，費正華，賴燦

小腸淋巴管擴張癥（IL）是由各種原因導致腸淋巴管擴張，使富含蛋白質、淋巴細胞、脂肪的腸淋巴液從腸黏膜層或漿膜層丟失而出現一系列癥狀的疾病，典型臨床表現有腹瀉、水腫、低蛋白血癥、淋巴細胞計數減少、腹腔積液等，是臨床上少見的一類蛋白丟失性腸病。IL可分為原發性小腸淋巴管擴張癥（PIL）和繼發性小腸淋巴管擴張癥（SIL）［1］。目前，內鏡檢查及病理檢查是診斷IL的重要手段［2］，關于CT、MRI診斷IL的報道不多［3］。本研究對浙江大學醫學院附屬兒童醫院經胃鏡及病理檢查證實的3例IL患者的腹部CT、MRI影像表現進行回顧性分析，探討CT及MRI對IL的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析浙江大學醫學院附屬兒童醫院2016年1月—2017年6月經胃鏡及病理檢查證實并有完整影像資料的3例IL患兒，均為男性。患兒1，4歲5個月，因雙下肢水腫伴腹瀉1 d入院。患兒2，11歲3個月，因“法洛四聯癥”術后9年，腹瀉1.5個月，右下肢紅腫熱痛伴發熱5 d入院；心臟超聲示：室間隔缺損（0.63 cm）。患兒3，3歲8個月，因雙下肢水腫伴手足抽搐2 d入院；心臟超聲示房間隔缺損（繼發孔0.67 cm+近下腔靜脈0.48 cm；距離下腔靜脈0.2 cm，兩孔相距0.7 cm）；室間隔缺損（肌部0.26 cm）。3例患兒均有低蛋白血癥，清蛋白分別為15.3、18.4、16.7 g/L，總蛋白分別為24.8、33.2、27.1 g/L。

1.2 影像檢查 患兒1于2016-02-24行腹部CT平掃+增強掃描，患兒2于2016-06-10及2016-06-15行腹部CT平掃+增強掃描及腹部MRI平掃檢查，患兒3于2016-03-30行腹部MRI平掃+增強掃描。患兒1、3檢查前30 min予5%水合氯醛口服，用量0.5 ml/kg。

CT檢查采用GE Optima 660 64排螺旋CT機，掃描管電壓120 kV，管電流80 mA，層厚0.625 mm，螺距1，重建層厚5 mm；先行CT平掃，用高壓注射器以2.0 ml/s的流速注射碘普羅胺注射液（300 mg /ml），用量為1.5 ml/kg，注射開始后19 s行動脈期掃描，55 s行靜脈期掃描。MRI檢查采用Siemens Avanto 1.5 T 超導型掃描儀，掃描序列包括FSE T1加權像（T1WI）、T2加權像（T2WI），冠狀位重T2WI，各序列均加用頻率選擇性脂肪抑制技術（SPIR）。T1WI：重復時間（TR）10 ms，回波時間（TE）2.3 ms，層厚7.5 mm；T2WI：TR 792 ms，TE 80 ms， 層 厚 5 mm； 重 T2WI：TR 3 451 ms，TE 687 ms，層厚0.5 mm。重T2WI在工作站上行最大信號強度投影（MIP）重組。MRI造影劑采用釓雙銨，以0.2 mmol/kg靜脈注射。

所有圖像由2位高年資影像科醫師及1位主任醫師共同分析達成一致意見而診斷。

1.3 研究方法 對3例IL患兒的CT和MRI圖像特點進行回顧性分析。

2 結果

患兒1腹部CT平掃+增強掃描示腹內實質性臟器未見明顯異常；上段空腸局部腸壁彌漫性增厚，增強后明顯強化；腸系膜上動脈及其分支被條片狀水樣低密度影包裹，無強化（見圖1）。

患兒2腹部CT平掃+增強掃描示肝臟體積明顯增大，肝靜脈增粗擴張；部分小腸局部腸壁增厚，增強后明顯強化（見圖2）。腸系膜上動脈及其分支被條片狀水樣低密度影包裹，無強化；動脈及周圍腸管無明顯受壓、移位。腹部MRI平掃示十二指腸、部分空腸腸壁增厚，腸外間隙略增寬，腸腔無明顯變窄。重T2WI的最大信號強度投影（MIP）重組圖像示腹膜后區及腸系膜區淋巴管廣泛擴張，呈網狀改變，近端胸導管扭曲擴張（見圖3）。

患兒3腹部MRI示局部小腸呈不規則團塊狀異常信號影，T1WI呈明顯高信號，T2WI呈等信號；病變區T2WI信號較均勻，T1WI可見較多細管狀低信號影；后腹膜區、腸系膜上動脈及其分支周圍呈團塊狀長T1、T2信號影，邊界尚清，將腸系膜上動脈包埋，血管未見明顯受壓、變扁（見圖4～6）。重T2WI的MIP重組圖像示雙側腰干及外周腸系膜區淋巴管廣泛擴張，呈網狀改變（見圖7）。

3 討論

3.1 臨床特點 淋巴管擴張癥是一種病因未明的少見疾病，病理特點為淋巴管擴張但無增生。其可發生于全身任何有淋巴管分布的地方，但好發于肺和小腸［4-6］。IL是由于各種原因導致腸淋巴管擴張，使富含蛋白質、淋巴細胞、脂肪的腸淋巴液從腸黏膜層或漿膜層丟失而出現一系列癥狀的疾病，典型表現有腹瀉、水腫、低蛋白血癥、淋巴細胞計數減少、腹腔積液等。IL的診斷依據：（1）典型的臨床表現；（2）外周血淋巴細胞計數減少；（3）血漿清蛋白和IgG同時降低；（4）內鏡活檢或手術標本病理檢查證實為IL；（5）輔助檢查證實腸道丟失蛋白質增多。具備前3條為疑似診斷，具備后2條即可確診［7-8］。本組3例患兒均有典型的臨床表現、血漿清蛋白降低、內鏡活檢確診為IL。

圖1 患兒1腹部增強CT動脈期圖像Figure 1 Manifestations of No.1 case identified by arterial phase contrastenhanced CT scan of the abdomen

圖2 患兒2腹部增強CT圖像Figure 2 Manifestations of No.2 case identified by contrast-enhanced CT scan of the abdomen

圖3 患兒2腹部MR重T2加權像的最大信號強度投影重組圖像Figure 3 Abdominal MRI MIP reconstructed image of the heavy T2WI of No.2 case

圖 4 患兒3腹部MRI檢查的T1加權像Figure 4 Unenhanced T1-weighted abdominal MRI image of No.3 case

圖 5 患兒3腹部MRI檢查的T2加權像Figure 5 Unenhanced T2-weighted abdominal MRI image of No.3 case

圖 6 患兒3腹部MRI檢查的增強T1加權像Figure 6 Contrast-enhanced T1-weighted MRI image of No.3 case

圖 7 患兒3的腹部MRI重T2加權像的最大信號強度投影重組圖像Figure 7 Abdominal MRI MIP reconstructed image of the heavy T2WI of No.3 case

3.2 檢查手段 目前臨床上對可疑IL患者首選內鏡活檢或病理檢查［9］，內鏡診斷率達86%［10］。因IL病變范圍涉及小腸各個節段，膠囊內鏡對于胃腸鏡難以到達的病灶具有明顯優勢，并能清晰顯示絨毛腫脹及中央乳糜管擴張，但兒童吞咽膠囊內鏡較困難且有膠囊滯留的風險，尤其是低齡兒童（2～4歲）［11］，而且費用高，不利于臨床廣泛應用，更不適于IL篩查。另外，由于活檢標本多局限于十二指腸，本病病理檢查陽性率并不高，國內報道41例IL患者經內鏡活檢取材，病理檢查陽性者僅為28例［12］。由于內鏡活檢存在以上所述局限性，臨床需要有更簡便易行、易被患者接受的檢查方法來診斷IL。除了消化內鏡檢查，利用影像技術診斷IL亦有散在報道，蔣曉蕓等［12］搜索中國生物醫學文獻數據庫、中文期刊全文數據庫及萬方科技期刊數據庫資源系統，收集1988—2010年發表的中文報道的56例患兒，8例行核素淋巴顯像，10例行淋巴管造影術，無CT或MRI檢查的報道。以上淋巴管成像手段有一定局限性，如淋巴管造影術耗時、創傷較大、置管難度大，而且可能發生對比劑性腎病、肺栓塞等并發癥，該方法在很多地方已經被淘汰［13-14］；99Tcm-DX淋巴顯像診斷IL的特異度和陽性預測值均較高，但淋巴顯像診斷IL的靈敏度稍低，不宜作為篩查IL的首選方法［2］；劉勇等［15］研究認為超聲檢測頸段胸導管病變與IL具有相關性，但該方法檢查范圍局限在頸部，而且對于嬰兒超聲探頭置于頸部有困難，顯示不充分。

3.3 CT、MRI表現 IL腹部CT多表現為小腸壁增厚（≥0.6 cm）水腫伴小腸輕度擴張（≥2.5 cm），常有系膜水腫和腹腔積液、胸膜滲出［16-18］。本組2例增強CT均可見局部腸壁增厚，但局限性或彌漫性腸壁增厚并無特異性，可見于小腸炎性病變、蛋白丟失性腸病、腹腔病變及Burkitt 淋巴瘤等。本組2例腹部MRI表現為局部小腸呈不規則團塊狀T1WI高信號、T2WI等信號改變，而且病變區T1WI可見較多細管狀低信號影；該異常信號影主要位于腸系膜根部周圍，顯示范圍較CT更廣泛、明顯，可能與病變小腸周圍有較多含豐富蛋白及脂肪的乳糜液積聚有關，而T1WI顯示的細管狀低信號影可能代表擴張的淋巴管；該表現尚未見相關報道。另外本組患兒CT及MRI均顯示腸系膜水腫，表現為腸系膜上動脈及其分支被條片狀水樣低密度影包裹，無強化；這與HOLZKNECHT等［3］描述的增強MRI顯示的腸系膜血管和門靜脈周圍大量液體集聚表現相同，可與炎癥性腸病鑒別。

由于淋巴液流動緩慢，利用重T2序列的非增強MR淋巴管造影（MRL）是一種對淋巴管系統顯示有獨特價值的無需注射造影劑的無創技術［19］。ARRIVE 等［19］及 LIU 等［20］利用重T2序列各描述了1例IL的MRL表現，其特點是腸系膜淋巴管迂曲、顯著擴張。MALONE等［21］回顧分析了4例由病理檢查或手術證實的有斷層影像資料的IL患兒，表現為彌漫性或局限性小腸壁增厚、腸系膜水腫、中央淋巴管擴張，并認為后腹膜淋巴管擴張對診斷IL有很大價值。本組2例IL的重T2圖像通過MIP重組，能很好地顯示腹膜后區/雙側腰干及其外周腸系膜區淋巴管廣泛擴張，呈網狀改變，較具特征性；且該方法簡便易行、安全、無痛苦，易被患兒接受。

綜上所述，IL在重T2序列后重建圖像上表現為后腹膜區淋巴管廣泛擴張，有一定特征性，結合腹部CT或MRI增強掃描，可用于IL的無創診斷；可在一定程度上作為內鏡診斷IL的替代或補充，尤其對內鏡檢查陰性者。

作者貢獻：潘海鵬進行資料收集整理，文章的構思與設計，文章的可行性分析，文獻/資料的收集整理，論文撰寫；潘海鵬、勞群、費正華進行論文修訂，英文的修訂；賴燦負責文章的質量控制及審校，對文章整體負責，監督管理。

本文無利益沖突。

［1］葉珊，詹學.原發性小腸淋巴管擴張癥的研究進展［J］．中華臨床醫師雜志（電子版），2016，10（11）：1613-1616．DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2016.11.023.YE S，ZHAN X.Research advances in primary intestinal lymphangiectasia［J］．Chin J Clinicians（Electronic Edition），2016，10（11）：1613-1616．DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2016.11.023.

［2］文哲，童冠圣，劉勇，等．淋巴顯像診斷小腸淋巴管擴張癥的腹部影像分型及價值［J］．中華核醫學與分子影 像 雜 志，2014，6（2）：69-70．DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-2848.2014.02.009.WEN Z，TONG G S，LIU Y，et al．Diagnositic value and image classification of99Tcm-DX lymphoscintigraphy in intestinal lymphangiectasia［J］．Chin J Nucl Med Mol Imaging，2014，6（2）：69-70．DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-2848.2014.02.009.

［3］HOLZKNECHT N，HELMBERGER T，BEUERS U，et al．Cross-sectional imaging findings in congenital intestinal lymphangiectasia［J］．J Comput Assist Tomogr，2002，26（4）：526-528.

［4］FAUL J L，BERRY G J，COLBY T V，et al．Thoracic lymphangiomas，lymphangiectasis，lymphangiomatosis，and lymphatic dysplasia syndrome［J］．Am J Respir Crit Care Med，2000，161（3）：1037-1046．DOI：10.1164/ajrccm.161.3.9904056.

［5］SO Y，CHUNG J K，SEO J K，et al．Different patterns of lymphoscintigraphic findings in patients with intestinal lymphangiectasia［J］．Nucl Med Commun，2001，22（11）：1249-1254．DOI：10.1097/00006231-200111000-00013.

［6］WEN J，TANG Q，WU J，et al．Primary intestinal lymphangiectasia：four case reports and a review of the literature［J］．Dig Dis Sci，2010，55（12）：3466-3472．DOI：10.1007/s10620-010-1161-1.

［7］厲有名，張冰凌.小腸淋巴管擴張癥的研究現狀［J］．診斷學理論與實踐，2008，7（1）：9-11.LI Y M，ZHANG B L.Current research status of intestinal lymphangiectasia［J］．J Diagn Concepts Pract，2008，7（1）：9-11.

［8］耿萬德，沈文彬，孫宇光，等．小腸淋巴管擴張癥15例的診斷和治療［J］．中華普通外科雜志，2008，23（5）：323-325．DOI：10.3760/j.issn：1007-631X.2008.05.004.GENG W D，SHEN W B，SUN Y G，et al．The diagnosis and therapy of intestinal lymphangiectasia，report of 15 cases［J］．Chin J Gen Surg，2008，23（5）：323-325．DOI：10.3760/j.issn：1007-631X.2008.05.004.

［9］VIGNES S，BELLANGER J.Primary intestinal lymphangiectasia（Waldmann's disease）［J］．Orphanet J Rare Dis，2008，3：5．DOI：10.1016/j.revmed.2017.07.009.

［10］XINIAS I，MAVROUDI A，SAPOUNTZI E，et al．Primary intestinal lymphangiectasia：is it always bad?Two cases with different outcome［J］．Case Rep Gastroenterol，2013，7（1）：153-163．DOI：10.1159/000348763.

［11］吳文明，魏志，孫自勤.膠囊內鏡在兒童小腸疾病中的應用進展［J］．中華兒科雜志，2016，54（5）：395-397．DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2016.05.020.WU W M，WEI Z，SUN Z Q.Application of capsule endoscopy in children's small intestinal diseases［J］．Chinese Journal of Pediatrics，2016，54（5）：395-397．DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2016.05.020.

［12］蔣曉蕓，戎蘭，孫大裕.國內56例小腸淋巴管擴張癥薈萃分析［J］．中華消化雜志，2011，31（9）：625-627．DOI：10.3760/cma.j.issn.0254-1432.2011.09.011.JIANG X Y，RONG L，SUN D Y.A meta-analysis of 56 cases of small intestinal lymphangiectasia in China［J］．Chinese Journal of Digestion，2011，31（9）：625-627．DOI：10.3760/cma.j.issn.0254-1432.2011.09.011.

［13］KAWASAKI R，SUGIMOTO K，FUJII M，et al．Therapeutic effectiveness of diagnostic lymphangiography for refractory postoperative chylothorax and chylous ascites：correlation with radiologic findings and preceding medical treatment［J］．AJR Am J Roentgenol，2013，201（3）：659-666．DOI：10.2214/AJR.12.10008.

［14］XIONG L，ENGEL H，GAZYAKAN E，et al．Current techniques for lymphatic imaging：state of the art and future perspectives［J］．Eur J Surg Oncol，2014，40（3）：270-276．DOI：10.1016/j.ejso.2013.11.027.

［15］劉勇，文哲，趙曉寧，等．超聲檢測頸段胸導管病變與小腸淋巴管擴張癥的相關性［J］．中國超聲醫學雜志，2015，31（1）：8-11.

［16］MAZZIE J P，MASLIN P I，MOY L，et al．Congenital intestinal lymphangiectasia：CT demonstration in a young child［J］．Clin Imaging，2003，27（5）：330-332.

［17］FANG Y H，ZHANG B L，WU J G，et al．A primary intestinal lymphangiectasia patient diagnosed by capsule endoscopy and confirmed at surgery：a case report［J］．World J Gastroenterol，2007，13（15）：2263-2265．DOI：10.3748/wjg.v13.i15.2263.

［18］宋建美，陳孝柏，趙君，等．直接淋巴管造影后CT及增強CT對小腸淋巴管擴張癥的診斷價值［J］．中國醫學影像技術，2012，28（2）：197-200.SONG J M，CHEN X B，ZHAO J，et al．Diagnostic value of CT and contrast enhanced CT after direct lymphangiography in intestinal lymphangiectasia［J］．Chinese Journal of Medical Imaging Technology，2012，28（2）：197-200.

［19］ARRIVE L，AZIZI L，LEWIN M，et al．MR lymphography of abdominal and retroperitoneal lymphatic vessels［J］．AJR Am J Roentgenol，2007，189（5）：1051-1058．DOI：10.2214/AJR.07.2047.

［20］LIU N F，LU Q，WANG C G，et al．Magnetic resonance imaging as a new method to diagnose protein losing enteropathy［J］．Lymphology，2008，41（3）：111-115.

［21］MALONE L J，FENTON L Z，WEINMAN J P，et al．Pediatric lymphangiectasia：an imaging spectrum［J］．Pediatr Radiol，2015，45（4）：562-569．DOI：10.1007/s00247-014-3191-x.