改良Nuss術治療小兒漏斗胸905例

黃婷 石卓 梁靚 李建華

漏斗胸是胸廓畸形中最常見類型[1]，因胸骨中下段及部分肋軟骨向下凹陷形成漏斗形狀，以此得名。漏斗胸不但影響胸廓外形的美觀，嚴重時還因胸骨及肋軟骨的凹陷造成胸廓容積縮小，進而使心臟、肺臟受壓，影響心臟功能和肺泡發育，出現胸廓功能不全綜合征[2]。隨著患者對胸廓美觀的要求增高，漏斗胸的矯治手術也不斷改良。我科自2007年開始采用Nuss術治療漏斗胸，并不斷進行改良，現將改良Nuss術治療經驗總結報道如下。

1 對象和方法

1.1 對象 2004年1月至2016年12月在我科采用胸腔鏡輔助下Nuss術治療的漏斗胸患兒905例，其中男 708 例，女 197例；年齡 3歲 8月～17歲（9.35±4.17）歲。合并畸形25例，其中先天性心臟病15例（室間隔缺損9例，房間隔缺損4例，室間隔缺損合并右心室雙腔心及法洛四聯癥各1例），先天性肺囊性病變7例，脊柱側彎3例。伴有反復呼吸道感染43例，心電圖提示不完全右束支傳導阻滯31例。術前均行正側位X線胸片檢查及CT平掃以評估、分型（相對對稱型795例，明顯不對稱110例）。

1.2 手術指征 年齡滿4周歲，根據病情及生長發育情況可放寬至3.5周歲，滿足以下2項及以上患兒：（1）CT檢查Haller指數＞3.25，心臟壓迫或移位，肺不張；（2）限制性或阻塞性氣道病變（可通過肺功能檢查），易發生上呼吸道感染等；（3）心電圖、超聲心動圖檢查發現不完全性右束支傳導阻滯、二尖瓣脫垂等異常改變；（4）畸形不斷進展,或臨床癥狀；（5）手術失敗后漏斗胸復發；（6）畸形胸廓外觀影響患兒心理健康。

1.3 手術方法 手術采用氣管插管復合靜脈麻醉，取平臥位，雙手外展，暴露前胸，消毒前用馬克筆定位，主要為胸骨最凹處，兩肋最高點，以及左、右胸部切口部位。測量患兒胸壁后選擇合適長度的支架，切皮前用模板塑形支架。在兩側胸壁腋前、后線之間各做一橫切口。右側切口置入套管，置入5.0mm 30°鏡觀察。建立人工氣胸，將穿通器經右胸腔切口沿預選定的肋間隙緩慢向左側推進，待到達胸骨最凹處前暫停前行，于左側切口處置入套管，置入觀察鏡，在直視下將穿通器通過胸骨最凹處，至左側切口穿出，支架連到穿通器上，引導支架凸面朝下拖過胸骨后方，支架到位后，將其翻轉180°，使胸壁抬起形成期望形狀。固定器套入支架一側（一般為右側，可根據實際情況選擇），鋼絲8字固定，固定支架于胸壁。在胸腔鏡下觀察支架位置滿意，無明顯出血、損傷，進行鼓肺、排氣，一般無需放置胸腔引流管。最后將支架包埋于肌肉下并固定，縫合肌層及皮膚。術畢送外科監護室，常規給予鎮痛、護胃、抗感染等治療。如為扁平胸或漏斗胸凹陷廣泛則根據胸廓矯形情況決定是否置入2枚支架。如凹陷程度大，不對稱，Haller指數＞4，術前CT提示肺組織與胸骨有粘連，術中使用負壓吸盤。術后2～3年取出支架。

1.4 療效評估指標 （1）X線胸片胸骨的改變；（2）胸廓外觀的效果；（3）患兒及家長的滿意程度；（4）胸廓的飽滿程度、伸展性及彈性；4項均改善為優；3項改善為良；2項改善為中；1項及無一項改善為差[3]。

2 結果

所有患兒均順利完成手術，無一例圍術期死亡。5例患兒因扁平胸或漏斗胸凹陷廣泛而置入2根支架。合并畸形25例患兒中除 1例法洛四聯癥分期治療（先行法洛四聯癥根治術）外，3例輕度脊柱側彎未予處理，其余均行同期Nuss術及先天性心臟病矯治術或肺囊腫切除術。手術時間 25～80min；出血量1～20ml；鋼支撐架長度 7～13英寸（17.78～33.02cm）。術后住院平均 5.5d。68例患兒出現并發癥，包括術中并發癥（心包損傷15例），術后早期并發癥（氣胸15例、胸腔積液12例、切口愈合不良10例、應激性潰瘍12例）和術后晚期并發癥[脊柱側彎和（或）支架移位8例、過敏8例]，其中16例患兒同時發生2種及以上并發癥（心包損傷+胸腔積血+氣胸+應激性潰瘍1例，心包損傷+胸腔積血+氣胸2例，心包損傷+胸腔積血2例，胸腔積血+氣胸1例，胸腔積液+氣胸5例，脊柱側彎+支架移位5例）。經對癥治療后均治愈，詳見表1。隨訪3個月至10年，已經取出支撐鋼板患兒721例，經評估矯形效果達優良者695例（96.4%）。近2年內并發癥發生率明顯降低，氣胸2例次，胸腔積液2例次（非血性），無心包損傷、二次手術、支架移位等嚴重并發癥的發生。

表1 Nuss術相關并發癥及轉歸

3 討論

漏斗胸是一種最常見的胸壁畸形，占胸壁畸形87%～90%。90%患兒出生后1年內即表現，也可隨年齡的增長表現并加重。其發病率0.1%～0.3%，男性較女性多見，男女比約4︰1。嚴重的漏斗胸不僅使胸腔有效容積減小，導致心肺受壓繼而出現一系列相關呼吸循環系統癥狀，而且易引起患者的心理健康問題（如抑郁癥等），已有研究證明漏斗胸患者隨著凹陷程度越深，時間越長，性格越偏向內向，情緒上有不穩定傾向[4]。僅有極少部分自發性緩解的病例，故漏斗胸患者仍建議治療。

漏斗胸的病因目前尚無定論，主要有橫膈發育異常，結締組織異常，基因遺傳等假說。漏斗胸患兒根據畸形程度分為輕、中、重度，可通過肺功能、心電圖及超聲心動圖、CT檢查進行評估[5]?？筛鶕乐爻潭取⒒純耗挲g采用保守治療和手術治療。

對于是否行手術治療，我科有明確的手術指征。其中關于年齡限制的原因在于兒童骨骼柔軟度高，胸廓彈性大，生長發育快，對于年齡＜4周歲的患兒手術存在易復發，限制生長發育等風險，此外目前暫無適合小年齡段患兒的Nuss鋼板也是一大因素。＜4周歲并不是絕對禁忌證，結合患兒病情嚴重程度及生長發育情況，可放寬至3.5周歲。另外，隨著社會、家長對兒童心理健康關注增加，外觀畸形對兒童心理健康影響明顯，故而除外生理性因素，心理健康問題也成為手術指征之一。漏斗胸療效評價方面我科參考了傳統評價系統，同時結合目前較新的更明確詳細的規則進行評價[3]。傳統評價系統中對胸廓改善程度沒有明確規范，我科從胸廓外觀效果，胸部正側位X線片胸骨位置的改變，胸廓的飽滿程度、伸展性及彈性三方面對胸廓改善評估，同時加入患兒和/家長對術后胸廓改善的滿意度作為一參考。

手術治療漏斗胸早在1911年Meyer即提出過，1949年Ravitch報道了Ravitch術，手術方式不斷改革創新，目前治療漏斗胸的手術方法主要分傳統術式和微創術式兩大類，傳統術式主要有胸骨翻轉術和Ravitch手術等，微創術式包括經典Nuss術、胸腔鏡輔助兩切口Nuss術、非胸腔鏡輔助Nuss術等。傳統術式因手術時間長、創傷大、術后恢復期長，并發癥重等原因，已基本被棄用。Nuss手術的不斷開展改良，已證實其具有安全可靠，創傷小，恢復快等優點[6]。隨著對Nuss手術進行各種形式的改良，目前存在多種形式，但在具體應用上尚未達成共識。

就手術方式選擇，結合我科多年來的經驗，近2年來選擇胸腔鏡輔助下雙切口雙腔鏡Nuss術。近2年的手術數據統計中心包/大血管損傷并發癥0例次，氣胸2例次，胸腔積液2例次（非血性）。出血量明顯降低，控制在1～5ml。雙側腔鏡輔助下Nuss術一方面縮小了切口大小，從早期的3～4cm縮小至1～1.5cm。一方面在沒有增加腔鏡觀察切口的情況下，做到實時觀察胸腔內穿通器行進路線，避免了大血管、心包、心臟等重要臟器的損傷。術中穿通器從胸骨后穿過時需注意心電圖、血壓、心率及血氧飽和度變化，這些指標變化可提示是否存在心臟、大血管、肺組織等重要臟器的損傷，及時發現處理可降低并發癥的發生率。由于胸腔鏡輔助手術需建立人工氣胸，存在呼吸機條件要求高、CO2潴留等問題，故而對麻醉有更高要求，需專業兒童麻醉醫師的積極配合。此外，術中排氣鼓肺需確定，可進一步避免氣胸發生。

作好手術前評估，對于鋼板尺寸、形狀及置入數量作出合理的評估，這對手術的成功及后期效果保持起到至關重要的作用。

鋼板尺寸方面，根據患兒胸廓大小選擇合適尺寸的支撐鋼板，鋼板不宜過短，因為隨著兒童的生長發育及胸廓生長，鋼板過短可能導致無固定子側鋼板刺入胸腔，損傷相應器官。鋼板過長亦不利于胸廓畸形的矯治及鋼板固定。我們一般選擇通過最凹點雙側腋中線連線測量鋼板長度，可適當將一側測量點靠近腋前線。

鋼板形狀方面，根據漏斗胸凹陷的不同類型,彎制不同形狀鋼板,因人制板，對于不對稱型漏斗胸且凹陷程度明顯者可將彎制后鋼板與胸壁進行契合對比，進而彎制出適合患兒胸廓的支撐板。鑒于兒童患兒有生長潛能這一特殊性，彎制鋼板時末端不宜過分貼合胸壁，避免后期因生長發育導致胸廓限制過緊。同時鋼板兩端應有肌肉覆蓋，固定于肌肉下，可減少鋼板移位及切口損傷、愈合不良的發生。

鋼板置入數量方面，對于漏斗胸凹陷范圍廣泛或扁平胸患兒可根據術中情況，必要時放置2根支撐板。

目前我科對于Haller指數＞4，胸骨凹陷明顯，且不對稱型患兒，我們術前/術中輔助采用了負壓吸盤法，通過利用負壓將凹陷胸廓抬起，增加胸骨與心包、心臟、大血管及肺組織間的間隙，減少了重要臟器損傷的發生，此項治療方法的療效已得到確認。負壓吸盤法是一種無創、操作簡便的輔助方法，又能減少并發癥的發生，值得推廣[7]。此外，對于輕度局限性胸廓凹陷，但又未達到手術指征以及年齡偏小不宜手術，有強烈需要改善胸廓外觀的意愿，是否可行無創的負壓吸盤法，負壓吸盤法作為一種獨立治療漏斗胸而非輔助治療方法，療效如何，我科正在進一步評估研究中。期待在不久的將來，此項治療方法可以緩解更多漏斗胸患兒癥狀，減少手術痛苦及風險。

良好的術后管理對減少并發癥也起著重要作用。漏斗胸患兒術后疼痛是最直接最明顯的表現，疼痛可導致脊柱側彎，支撐鋼板變形，不能耐受導致提早取出鋼板等風險。對我院漏斗胸患兒予常規加強術后鎮痛管理，術后可予持續靜脈泵注止痛劑鎮痛，根據患兒疼痛程度不同并且予適當調節，一般在術后2～3d患兒疼痛較前明顯減輕，無需藥物輔助。此外，在手術開展早期我科發現有極少患兒出現應激性潰瘍（臨床表現，惡心、嘔吐咖啡色樣物），目前我科術后已常規應用制酸劑，待患兒恢復正常飲食后停用，療效確切有效，之后再無此類癥狀出現。對于術后恢復方面，我們也要求患兒盡早進行適當的康復活動，一般在術后第1天，要求患兒在攙扶下起床，坐于椅子或靠在床上，要求不屈曲、轉動胸腰部，不翻滾，做深呼吸，保持抬頭挺胸姿勢。術后第2天增加活動量可在幫助下下床活動，同時仍需保持抬頭挺胸姿勢，不能轉動扭曲胸腰部。此后依次逐漸增加活動量。上述要求需根據患兒不同情況，個性化處理，一般待患兒能在無需幫助下自行行走即可出院。出院后1個月內需做到腰背挺直，不彎腰駝背，不扭腰翻滾；2個月內避免搬重物；3個月內避免進行對抗性運動（如足球、籃球等運動）。在身體允許的情況下盡早的進行鍛煉，對后期的恢復及胸廓彈性順應性的改善都有很大的好處。

[1]Anton H.Schwabegger.Prof.Congenital Thoracic Wall Deformities:Diagnosis,Therapy and Current Developments[M].2011,ISBN:978-3-211-99137-4.

[2]Campbell RM Jr,Smith MD,Mayes TC,et al.The characteristics of thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribsand congenital scoliosis.J Bone Joint Surg Am,2003,85:A399-408.

[3]曾騏,彭蕓,賀延儒,等.Nuss手術治療小兒漏斗胸（附60例報告）.中華胸心血管外科雜志,2004,20:223-225.

[4]駱利,徐波,郭琳,等.漏斗胸對患者的人格影響分析[J].中國循證心血管醫學雜志,2016,8(7):859-861.

[5]Jay L.Grosfeld,James A.O'Neill.Jr,Eric W.etal et al.Pediatric Surgery.吳曄明譯,小兒外科學.北京:北京大學醫學出版社,2008:895-948.

[6]Johnson WR,Fedor D,Singhal S,et a1.Systematic review of surgical treatment techniques for adult and pediatric patients with pectus excavatum[J].J Cardiothorac Surg,2014,9(1):25.doi:10.1186／1749-8090-9-25.

[7]石卓,梁靚,徐瑋澤,等.負壓盤輔助Nuss手術治療漏斗胸[J].中華胸心血管外科雜志,2015,9:523-526.