眼眶內展神經神經鞘瘤1例

張超超，劉朋飛，陳凡，李桂宏

（1.吉林大學第一醫院 神經腫瘤外科，吉林 長春 130021；2.廣州三九腦科醫院神經外科，廣東 廣州 510510）

神經鞘瘤起源于周圍神經鞘的施旺細胞，腫瘤多單發且有包膜，生長緩慢，與周圍組織界限清楚，常為良性，惡性罕見。眼眶內神經神經鞘瘤占眶內原發腫瘤的1%～4%[1]。本文報道吉林大學第一醫院收治的眼眶內展神經神經鞘瘤患者1例，總結其臨床特點及治療方式，以期為臨床同行提供借鑒。

1　臨床資料

男性患者，54歲，因進行性右側眼球突出，復視1年入住吉林大學第一醫院。視力：右眼0.4，左眼0.5；右側展神經麻痹，雙眼前節、眼壓、視野及眼底檢查未見異常。無神經纖維瘤病的皮膚神經標志。CT示右側眼眶內肌錐間隙見沿視神經走行的類橢圓形軟組織密度影，右側眼球略向外突出（見圖1）。MRI右側眶內一類橢圓形占位性病變，T1加權像（T1weight image，T1WI）呈均質低信號、T2加權像（T2weight image，T2WI）呈均質高信號，增強掃描后病變不均勻強化（見圖2）。根據患者臨床表現、查體及影像學檢查考慮病變為眶內良性腫瘤，取右側額顳部弧形切口，切口起自顴弓上、耳屏前1.5 cm，沿發際內弧形向上終止于對側中線旁0.5 cm發際內。切開頭皮及顳肌，妥善保護面神經額支。銑刀開骨窗，額部骨窗臨近顱底，電凝腦膜中動脈分支，骨蠟封閉骨緣。充分暴露前顱窩底及外側裂。銳性切開眶脂體看到上直肌，注意分離和保護眼動脈的上分支，繼續分離看到腫瘤組織，腫瘤柔軟，黃褐色，被膜完整，有新生血管供血，與周圍組織不粘連。觀察到展神經支配外直肌，確認腫瘤被膜起源于外直肌和展神經的肌神經接點。腫物充滿眶內肌錐內間隙，并壓迫視神經，視神經向內上移位，腫瘤向后生長達眶尖，并有腫瘤組織進入眶上裂，分離并完全切除腫瘤組織，完好保留外直肌和展神經。共切除腫瘤實性部分大小約2 cm×1 cm×0.6 cm。術后右側展神經麻痹，復視仍存在。術后病理證實為神經鞘瘤（見圖3）。術后MRI和CT均顯示腫瘤完全切除，視神經較對側增粗（見圖4）。6個月復視消失，視敏度恢復。

圖1　術前CT圖像

圖2　術前MRI圖像

圖3　術后病理結果

圖4　術后MRI和CT圖像

2　討論

外周神經鞘瘤為罕見起源于外周神經鞘膜施旺細胞的良性神經源性腫瘤，但也有研究顯示腫瘤可以發生惡變。眼眶神經鞘瘤占眼眶腫瘤的1%～4%，可以在任何年齡發病，無性別差異。腫瘤多單發呈實性，形態不一，有完整被膜。腫瘤組織內可發生鈣化、出血、壞死及囊性變等變性，可長入眶上裂或視神經管，延伸到海綿竇[2]。眼眶內的展神經神經鞘瘤極為罕見，查閱文獻僅檢索到5例眼眶內起源于展神經的單發神經鞘瘤[3-7]。通過對比患者和以往研究的描述，筆者總結了眶內展神經神經鞘瘤的主要特點。患者的癥狀和體征根據腫瘤的起源和位置表現不同。起源于展神經的腫瘤較大時多表現為復視，展神經麻痹，有痛或無痛性眼球突出，視敏度下降。位于眶尖部位的神經鞘瘤可引起類似眼球后視神經炎的癥狀。但較小的病變可無任何臨床表現。眼眶內神經鞘瘤在MRI成像特點常顯示T1WI低或等信號，T2WI高信號，增強可呈均勻或非均勻強化或環狀強化。病變的病理組織學差異導致MRI成像不同。MRI成像對腫瘤的診斷起輔助作用，可幫助與眼眶內的神經纖維瘤，海綿狀血管瘤等進行鑒別，但確診依靠組織病理學檢查。MRI對腫瘤范圍的準確判斷能指導手術入路。正確的診斷和對腫瘤位置、大小及延伸范圍的精確判斷對腫瘤的成功切除至關重要。其多位于眼眶的外象限，緊貼外直肌的內側。當腫瘤位于眼眶外象限眼球外側時可采用眶外側壁切開入路；當腫瘤位于眼眶內上象限時可采用額眶入路；當腫瘤位于眶尖部位或眼球后瘤體較大時，可以選擇眶顴入路以達到腫瘤完全切除。展神經鞘瘤大多為實性，建議采用額眶入路。眼眶內尤其是展神經和外直肌的解剖知識對腫瘤的手術完全切除及展神經功能的保護有重要意義。本例完全切除腫瘤并保留了展神經功能。