1例兒童P—J綜合征患者的護理體會

向宇俊

【中圖分類號】R473.72

【文獻標志碼】B

【文章編號】1005-0019（2018）05-167-01

P-J綜合征（Peutz—Jeghers syndrome，PJS）又稱黑斑息肉綜合征，主要表現為胃腸道多發性息肉，并于唇、頰黏膜、鼻孔、眼周、指趾和掌跖等部位有黑色素沉著，是一種罕見的家族性疾病，Peutz于1921年首先描述本病。Jegher等于1949年作了系統總結，此后，稱為Peutz—Jeghers syndrome[1]。2018年3月，我院收P-J綜合征患兒一名，入院后給予針對性的治療及護理措施，患兒病情好轉出院。現將個案護理經驗總結如下。

1 病例介紹

患兒，男，3歲8月，因“口唇黑斑伴體重增加不理想三年”入院，現病史：3年前（患兒5月左右）發現患兒下嘴唇出現小黑斑，小黑斑逐漸增多，由單純的下唇蔓延至上唇及右側頰黏膜，黑斑形態不規則，無突出皮面及黏膜表面，無疼痛等不適，伴近三年患兒體重偏輕，患兒大便由嬰兒期的4-8次/天，家屬予益生菌口服后，大便減少至目前的2-3次/天，飲食后即有解便，大便量多。查體；T：36.4℃，P：102次/分。Bp：104/63mmHg。神清，精神好，下唇及右側頰粘膜見黑斑。呼吸平，雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音，心音中，律齊，未聞及明顯雜音，腹軟。肝脾肋下未及明顯腫大，雙下肢無浮腫，四肢末梢暖，毛細血管充盈時間1s，皮膚彈性好，神經系統查檢查陰性，住院后完善相關檢查。入院第三日查胃鏡示：多發息肉（胃竇：小彎側見一分葉狀大息肉，約4×5cm，以圈套器圈套后發現蒂部極粗大，未予摘除，僅行活檢）；同日行無痛腸鏡示：直腸多發息肉，予行回盲末端息肉+高頻電凝摘除術。入院第六日，為進一步治療予轉外科手術治療。入院第七日，外科予全麻下行胃息肉切除術，術后予抗生素應用，并與止血、補液治療。入院第18日患兒好轉出院。

2 護理

2.1 胃鏡、腸鏡術護理

2.11 術前護理 （1）術前護理協助醫生詢問病史，觀察病情變化，完成術前相關檢查：完善血氣電解質、肝腎功能、出凝血時間、免疫四項、心電圖、X線。（2）患兒3歲，依從性差，術前與家長溝通，向家長介紹無痛胃鏡、腸鏡檢查的目的，對疾病的診斷、治療的必要性和檢查的安全性，術前檢查的必要性。在家長配合下與患兒進行小游戲，減少患兒焦慮情緒，并通過游戲委婉地告知患兒，讓患兒知道術前可能發生在自己身上的事。（3）術前一天夜間22：00開始禁食、禁水靜脈補液處理，告知患兒及家長禁食禁水的必要性，取得患兒及家長的理解以及配合。（4）術前遵醫囑予清潔灌腸，并予準備藥物（凝血酶凍干粉）。（5）確保手術所需儀器設備以及搶救用品都處于備用狀態。

2.12 術后護理 （1）術后常規進行心電監護、血氧飽和度監測、吸氧；嚴密觀察患兒生命體征，以盡早發現麻醉反應。及時清除口腔內分泌物，避免出現誤吸或嗆咳。（2）遵醫囑予繼續禁食、補液處理。術后第二天停禁食改為半流質飲食，禁止使用辛辣、刺激食物。（3）密切關注患兒大便情況以及性狀，觀察是否有活動性出血情況。（4）心理護理：鼓勵家長進行自我管理，介紹疾病的病因、臨床表現、治療以及預后；鼓勵家長進行自我監測，一旦發現問題及時到醫院就診。幫助患兒家長樹立戰勝疾病的信心。

2.2 胃息肉切除術的護理

2.21 術前護理 （1）基礎護理：保持病區及病房內整潔、通風、安靜。為患兒做好術前備皮。手術當天5：00開始禁食，禁飲，常規留置胃管，并遵醫囑靜推止血藥、進行靜脈補液處理。（2）心理干預：由于家長對手術治療缺乏了解，尤其對于該患兒無法行胃鏡下切除息肉需要改外科手術切除，家長會感覺到更加的焦慮、恐懼，我們主動與患兒家長溝通，針對性家長存在的問題實施個性化的心理干預，詳細講解疾病的基本知識及手術方式，消除患兒家長的內心顧慮，。并鼓勵患兒進入游戲室進行游戲以減輕患兒的恐懼情緒，提高其治療信心與配合度，主動配合治療和護理。

2.22 術后護理 （1）術后嚴密觀察患兒的神志、血壓、脈搏、心率、呼吸、血氧飽和度以及尿量情況，并及時做好記錄；發現問題及時報告醫生。（2）氣道管理：由于術后傷口疼痛導致患兒不敢咳嗽，從而使患兒呼吸道分泌物堆積無法排除，遵醫囑使用化痰藥物，并指導患兒進行氧氣霧化吸入，協助家長進行拍背，以促進痰液排出。（3）注意觀察患兒傷口滲血、滲液情況，并做好記錄。密切觀察腹部體征變化。（4）保持腹腔引流管、留置胃管引流通暢，妥善固定，避免打折、扭曲或拔除。遵醫囑12小時抽取一次胃液，觀察抽出液性狀、量，并觀察腹腔引流管、留置胃管引流液的顏色、性狀和量，及時記錄。發現新鮮出血及時報告醫生。做好口腔護理，待胃腸功能恢復后，遵醫囑拔除胃管。（5）疼痛管理：給予安靜舒適的環境，保持病室內噪音<60分貝。使用CRIES疼痛評分表給患兒進行疼痛評分，遵醫囑根據評分給予合適的藥物鎮痛或使用非藥物干預。（6）遵醫囑予繼續禁食、補液處理，監測患兒的血氣電解質的變化，并根據病情遵醫囑使用抗生素、止血藥。術后第七天醫囑予停禁食，指導患兒家長禁止給患兒使用辛辣、刺激食物。密切關注患兒大便情況以及性狀，觀察是否有活動性出血情況。

2.4 健康宣教 指導患兒家長，為患兒提供清淡、易消化飲食，避免暴飲暴食。注意保持切口清潔，注意觀察腹部體征變化，如發現嘔吐、腹脹、腹痛、發熱等情況及時回醫院復診。注意休息，術后1月避免劇烈活動。遵醫囑口服抗生素。

3 討論

P-J綜合征是一種臨床少見的常染色體顯性遺傳性疾病，近年來，國內文獻報道逐漸增加。近年來研究發現，黑斑息肉病是合并惡性腫瘤的高危人群，其中以合并胃腸道腫瘤最為常見[2]。有報道其惡性腫瘤的總發病率高達20.1%[3]。目前本病尚無根治方法，本病例患兒3周歲，除了告知患兒家長要積極復查之外，還應給予心理支持，告知家長此病為持久戰，應做好長期與疾病抗爭準備。資料顯示：患者具體的隨訪時間和方法根據患者的年齡而定，其中大于10歲者每兩年行全消化道造影檢查。大于20歲者每兩年行纖維結腸鏡檢查，無明顯癥狀者長期隨訪觀察[4]。遺憾的是尚未查到兒童相關的隨訪時間建議。

參考文獻

[1] 吳階平，裘法祖.黃家駟外科學[M]6版.北京：人民衛生出版社，2000：1109—1110

[2] Mccarity TJ，Kulin HE，Zaino RJ.Peutz-Jeghers syndrome[J].Am J Gastroenterol，2000，11（1）：51

[3] 王振軍，劉玉村，畢郭榮，等.黑斑息肉病病人的惡性腫瘤易感性研究[J].中國實用外科雜志，1999，19（11）：655—656.

[4] 李疆，蔡月，徐曉瓊.8例黑斑息肉病的圍手術期護理[J].中國初級衛生保健，2013，27（2）：111-112