吉文玉,汪永新,圖柯拜,蔡寧,范雁東,劉亮,更·黨木仁加甫
兒童先天性腦積水是小兒神經外科常見疾病之一,臨床多采用內鏡下第三腦室底造瘺術(endoscopic third ventriculostomy,ETV)及腦室-腹腔分流術(ventriculoperitoneal shunt,VPS)進行治療,二者均可有效降低腦室壓力,減輕神經核團和腦皮質受壓,進而改善患兒腦功能[1],但兩種手術方式的臨床效果孰優孰劣尚存在一定爭議[2]。本研究旨在分析先天性腦積水患兒的手術治療效果,現報道如下。
1.1 一般資料 選取2015年1月—2017年3月新疆醫科大學第一附屬醫院收治的先天性腦積水患兒70例,均經顱腦CT/MRI檢查發現腦部大量積水,年齡<6歲,排除經腦脊液檢查發現有顱內感染﹑經顱腦CT/MRI檢查發現有腦出血或腦膜膨出者。70例患兒中20例行ETV者作為ETV組,27例行VPS者作為VPS組,23例未接受手術治療者作為對照組。ETV組中男13例,女7例;年齡3個月~6歲,平均年齡為2.8歲。VPS組中男17例,女10例;年齡3個月~6歲,平均年齡為2.2歲。對照組中男12例,女11例;年齡3個月~6歲,平均年齡為2.3歲。3組患兒均存在頭顱增大﹑抬頭困難,部分患兒伴有嗅覺﹑視力障礙等。本研究經新疆醫科大學第一附屬醫院醫學倫理委員會審批通過,所有患兒家屬簽署知情同意書。
1.2 治療方法
1.2.1 對照組 對照組患兒因經濟條件等非疾病自身原因而未接受手術治療。
1.2.2 ETV組 ETV組患兒行ETV:(1)全身麻醉后取仰臥位,頭部抬高約10°,以右冠狀縫前2 cm﹑中線旁開2 cm處為中心做馬蹄形切口,切口寬基朝向前;自帽狀腱膜下層掀開皮瓣,皮瓣翻向前,弧形切開骨膜并翻向后,顱骨鉆孔后采用銑刀切開,形成3 cm×3 cm大小骨瓣(前囟未閉的嬰兒除外),與皮膚切口方向相反馬蹄形切開硬腦膜。(2)于右冠狀縫前2 cm﹑中線旁開2 cm處電灼局部腦組織后采用內鏡鞘進行穿刺,腦脊液大量涌出后鞘內快速注水以防止氣泡形成。(3)采用德國蛇牌硬質0度視角鏡通過內鏡鞘進入側腦室,通過解剖關系尋找室間孔,并通過室間孔進入第三腦室,在雙側乳頭體前方中央最薄處且無血管區域進行造瘺,將造瘺口擴大至7 mm左右后觀察腳間池內的重要解剖標志,確保無活動性出血以及第三腦室與腳間池相通,術中如遇出血不可退出內鏡,應正對出血點持續沖洗以止血。(4)手術全程持續以37 ℃的0.9%氯化鈉溶液沖洗,手術結束時腦室內應充滿液體,以防出現顱內積氣﹑腦皮質塌陷。(5)采用小塊明膠海綿填塞竇道和硬腦膜后嚴密縫合,防止腦脊液漏的發生;骨瓣復位固定并依次縫合,注意手術過程保持無菌操作,術前﹑術后不采用任何脫水劑,術后給予對癥處理等。
1.2.3 VPS組 VPS組行VPS:(1)根據顱腦CT/MRI檢查結果選擇穿刺部位及確定置入深度,全身麻醉后取側臥位,頭向左偏,右肩墊高,根據穿刺部位在右側枕部選取切口,依次切開皮膚﹑皮下組織至骨膜。(2)以枕外粗隆上7 cm﹑中線向右旁開3 cm處作為穿刺點,顱骨鉆孔后電灼硬膜并“十”字形切開硬膜,電灼局部腦組織后行枕角穿刺,置入腦室端導管(腦室端導管頭部位于室間孔前1~2 cm),臨時夾閉腦室分流管。(3)腹部切口選擇在劍突下偏右并向下約2 cm處,經腹直肌切口,切口長度約為3 cm,逐層切開至腹膜后于腹膜表面行一小切口,確認無誤后置入腦室腹腔分流管腹腔端,注意置入足夠長度并使末端游離。(4)利用通條沿頸后﹑胸鎖乳頭肌外緣﹑胸骨表面將腦室分流管引至右上腹部切口處,再利用通條將腹腔分流管引至頭皮切口處,腦室分流管﹑腹腔分流管分別連接分流泵并采用絲線固定,再將分流泵置入已預先擴大分離的頭皮切口的外下方,逐層縫合切口并采用無菌輔料包扎,注意手術過程保持無菌操作,術前﹑術后不采用任何脫水劑,術后給予對癥處理等。
1.3 觀察指標 (1)病情改善情況:采用Vassilouthis法[3]通過顱腦CT/MRI檢測3組患兒術前及術后6個月腦室-顱比例,即腦室前角后部寬度與顱骨內板距離之比,以腦室-顱比例>0.25為病情無改善,反之為病情改善。(2)采用顱腦CT/MRI測定ETV組﹑VPS組患兒術前及術后2周﹑2個月﹑6個月腦室額角寬度﹑第三腦室寬度,其中腦室額角寬度取雙側平均值。(3)采用Gesell發育診斷量表[4]評估ETV組﹑VPS組患兒發育商(DQ),DQ參考范圍為75~85,其中55~75為輕度異常﹑40~54為中度異常﹑25~39為重度異常﹑<25為極重度異常。
1.4 統計學方法 采用SPSS 18.0統計學軟件進行數據分析,計量資料以()表示,ETV組﹑VPS組患兒術前及術后2周﹑2個月﹑6個月腦室額角寬度﹑第三腦室寬度及DQ比較采用單因素重復測量方差分析,ETV組﹑VPS組不同年齡患兒術后2周﹑2個月﹑6個月DQ比較采用t檢驗。以P<0.05為差異有統計學意義。
2.1 病情改善情況 術后6個月ETV組患兒中病情改善者18例(占90%),病情無改善且腦室仍繼續增大者2例(占10%);VPS組患兒中病情改善者27例(占100%);對照組患兒病情均無改善。
2.2 腦室額角寬度﹑第三腦室寬度﹑DQ 術前ETV組﹑VPS組患兒中分別有9例﹑7例存在額角間質水腫帶,術后2個月復查均消失。ETV組患兒術前及術后2周﹑2個月﹑6個月腦室額角寬度﹑第三腦室寬度﹑DQ比較,差異有統計學意義(P<0.05);術后6個月腦室額角寬度﹑第三腦室寬度小于術前,DQ高于術前﹑術后2周,差異有統計學意義(P<0.05,見表1);VPS組患兒術前及術后2周﹑2個月﹑6個月腦室額角寬度比較,差異無統計學意義(P>0.05),而第三腦室寬度﹑DQ比較,差異有統計學意義(P<0.05);術后6個月第三腦室寬度小于術前,術后2個月﹑6個月DQ高于術前﹑術后2周,差異有統計學意義(P<0.05,見表2)。
2.3 亞組分析 ETV組中>1歲與≤1歲患兒術后2周﹑2個月DQ比較,差異無統計學意義(P>0.05);術后6個月≤1歲患兒DQ高于>1歲患兒,差異有統計學意義(P<0.05,見表3)。VPS組中>1歲與≤1歲患兒術后2周﹑6個月DQ比較,差異無統計學意義(P>0.05);術后2個月≤1歲患兒DQ高于>1歲患兒,差異有統計學意義(P<0.05,見表4)。
腦積水可發生于兒童和成年人,但以兒童多見;據統計,腦積水患病率為1.0%~1.5%,其中新生兒先天性腦積水患病率為0.2‰~3.5‰[5]。VPS的出現為兒童先天性腦積水的治療帶來了新希望,但該術式并發癥發生風險較高[6]。近年來隨著內鏡器械及手術技術不斷進步,ETV逐漸成為兒童先天性腦積水的主要治療方式,該術式并發癥發生率較低,對患兒身體損傷較小[7],但由于≤1歲的先天性腦積水患兒蛛網膜顆粒發育尚不成熟﹑腦脊液吸收不良等,ETV治療≤1歲患兒的效果并不十分理想,因此關于ETV治療不同病因或年齡較小先天性腦積水患兒的效果尚存在爭議[8]。
手術治療兒童先天性腦積水的目的是通過建立腦脊液循環旁路而降低患兒顱內壓力﹑改善患兒腦部積水癥狀﹑恢復腦功能,因此腦積水病情改善和腦功能恢復是目前簡單﹑客觀評價手術效果的主要指標[9]。本研究結果顯示,術后6個月ETV組患兒中病情改善者18例(占90%),VPS組患兒中病情改善者27例(占100%),對照組患兒病情均無改善,表明ETV和VPS均可以有效改善先天性腦積水患兒病情,與既往研究結果一致[10-11]。
表1 ETV組患兒術前及術后2周﹑2個月﹑6個月腦室額角寬度﹑第三腦室寬度﹑DQ比較(,n=20)Table 1 Comparison of width of ventricular frontal angle ,third ventricle and DQ in ETV group before surgery,2 weeks,2 months and 6 months after surgery
注:DQ=發育商;與術前比較,aP<0.05;與術后2周比較,bP<0.05
時間 腦室額角寬度(mm)第三腦室寬度(mm) DQ術前 43.1±8.3 20.2±7.0 47.6±3.1術后2周 38.3±8.8 17.8±6.1 50.2±4.2術后2個月 39.2±9.3 17.3±5.9 61.8±6.1術后6個月 37.0±8.8a 16.1±5.2a 73.3±7.2ab F值 8.472 20.107 42.371 P 值 0.002 <0.001 <0.001
表2 VPS組患兒術前及術后2周﹑2個月﹑6個月腦室額角寬度﹑第三腦室寬度﹑DQ比較(,n=27)Table 2 Comparison of width of ventricular frontal angle,third ventricle and DQ in VPS group before surgery,2 weeks,2 months and 6 months after surgery

表2 VPS組患兒術前及術后2周﹑2個月﹑6個月腦室額角寬度﹑第三腦室寬度﹑DQ比較(,n=27)Table 2 Comparison of width of ventricular frontal angle,third ventricle and DQ in VPS group before surgery,2 weeks,2 months and 6 months after surgery
注:與術前比較,aP<0.05;與術后2周比較,bP<0.05
時間 腦室額角寬度(mm)第三腦室寬度(mm) DQ術前 66.3±9.0 29.7±5.2 49.5±6.2術后2周 61.7±10.8 26.7±5.2 52.8±7.6術后2個月 60.4±9.9 25.0±4.2 67.7±7.9ab術后6個月 59.4±9.3 23.8±4.1a 80.5±7.0ab F值 2.581 8.019 59.117 P值 0.066 <0.001 <0.001

表3 ETV組不同年齡段患兒術后2周﹑2個月﹑6個月DQ比較(x ±s)Table 3 Comparison of DQ in children with different age in ETV group 2 weeks,2 months and 6 months after surgery
表4 VPS組不同年齡段患兒術后2周﹑2個月﹑6個月DQ比較()Table 4 Comparison of DQ in children with different age in VPS group 2 weeks,2 months and 6 months after surgery

表4 VPS組不同年齡段患兒術后2周﹑2個月﹑6個月DQ比較()Table 4 Comparison of DQ in children with different age in VPS group 2 weeks,2 months and 6 months after surgery
年齡 例數 術后2周 術后2個月 術后6個月>1 歲 15 52.1±12.0 64.5±15.5 75.3±18.0≤ 1 歲 12 56.8±8.7 75.4±5.1 85.2±5.9 t值 1.118 2.469 1.872 P值 0.272 0.023 0.072
KEHLER等[12]研究對存在第三腦室擴大但無腦室內梗阻的3例嬰兒和2例兒童行ETV,結果發現其臨床癥狀均明顯改善,且第三腦室底均輕度提升;謝方民等[13]研究表明,成年人梗阻性腦積水存在終板和透明隔移位情況,經EVT及第三腦室形態恢復后均恢復正常,提示第三腦室形態可在一定程度上反映ETV治療效果。本研究結果顯示,ETV組患兒術前及術后2周﹑2個月﹑6個月腦室額角寬度﹑第三腦室寬度間存在差異,VPS組患兒術前及術后2周﹑2個月﹑6個月第三腦室寬度間存在差異,與既往文獻報道一致[14],但由于ETV組﹑VPS組患兒術前腦室形態存在一定差異,且兩種術式的選擇受患兒家庭經濟狀況﹑手術方案利弊的影響(如告知患兒家屬ETV有一定失敗率時,經濟情況較差的家庭常會選擇VPS治療)較大,因此本研究主要通過觀察手術前后腦室形態變化來判斷手術效果,未能進行組間對比,需在今后的研究中進一步細化﹑分層。
有學者指出,年齡對兒童先天性腦積水手術治療效果的影響較大[15],如由于嬰兒蛛網膜顆粒發育不完善,ETV雖能增加腦室引流但仍無法避免腦脊液聚集[2];腦積水嬰兒由于前囟尚未閉合而造成顱內壓受大氣影響較大,ETV成功率較低[16]。本研究結果顯示,ETV組患兒是術后6個月DQ高于術前﹑術后2周,VPS組患兒術后2個月﹑6個月DQ高于術前﹑術后2周;亞組分析結果顯示,ETV組中術后6個月≤1歲患兒DQ高于>1歲患兒,VPS組中術后2個月≤1歲患兒DQ高于>1歲患兒,提示ETV和VPS均可以有效改善先天性腦積水患兒認知功能,但本研究未對患兒前囟大小進行對比,有待在今后進一步收集前囟大小相關數據,以分析其與ETV手術治療效果的關系。此外,本研究未對兒童先天性腦積水的病因進行嚴格評估,因此手術方式的選擇具有一定主觀性,ETV與VPS對患兒DQ及腦室形態的影響可能存在混雜因素的影響,但目前兩種手術方式均無年齡要求,而國際上存在的爭議主要是ETV是否適用于<1歲的先天性腦積水患兒。
綜上所述,ETV和VPS均可有效改善先天性腦積水患兒病情及認知功能,但二者對患兒認知功能的改善效果在一定程度上受到年齡影響,臨床應結合患兒具體情況充分告知患兒監護人兩種手術方式的利弊,以合理選擇手術方式。