胎兒融合腎的產前超聲診斷

歐陽春艷，尚 寧，馬小燕，馬秋萍，王麗敏

（廣東省婦幼保健院超聲診斷科，廣東 廣州 511442）

由于原始腎組織發育異常，兩側腎臟之間出現完全性或部分性的融合稱為融合腎，根據融合的部位不同，分型比較多，最常見是馬蹄腎，其次是交叉異位融合腎。如果兩側腎的融合發生在腎的上極或下極并在脊柱之前或腹部大血管之前稱馬蹄腎，上極融合多見，約占90%，融合部稱為峽部。兩腎上升一般是同步的，如一側腎臟由原側跨越中線移到對側并與對側腎發生融合，輸尿管仍在原側，稱交叉異位融合腎。交叉異位融合腎分型比較多，產前超聲表現各異，容易出現漏誤診。本研究通過回顧性分析產前胎兒融合腎的超聲聲像圖特征，尋找線索，提高產前胎兒融合腎的診斷，有利于指導臨床處理。

1 資料與方法

2014年1月—2016年12月廣東省婦幼保健院超聲診斷科產前發現64例融合腎胎兒，由產前MRI檢查、出生后輔助檢查或引產后尸體解剖證實。孕婦年齡21～38歲。

用彩色多普勒超聲診斷儀，型號GE Voluson E8，腹部凸陣探頭，頻率 2.0～5.0 MHz，容積探頭 RAB4-8-D，頻率 4.0～8.5 MHz。對胎兒進行產前系統的超聲掃查，包塊胎兒心臟、脊柱、四肢、泌尿系統、消化系統等有無異常。雙腎切面包括橫切面、縱切面及冠狀切面，觀察其形態、大小、回聲、積水、是否有占位等情況，注意胎兒腎上腺與脊椎的位置關系。檢查時發現胎兒一側腎窩空虛時，應常規掃查胎兒盆腹腔及對側腎區周邊，尋找是否存在異位腎臟，當探及可疑異位腎臟時，應進一步觀察異位腎的形態及位置，重點注意觀察異位腎與正常腎臟之間是否存在融合，必要時結合彩色多普勒血流成像觀察腎動脈的走形；當腎臟位置下移或一側腎臟腎門旋轉，注意掃查該腎與對側腎臟是否存在融合。

2 結果

融合腎胎兒 64例，胎齡22～36周；男嬰 34例，女嬰 30例；馬蹄腎39例，25例異位腎，32例合并其他畸形，引產26例，漏診馬蹄腎3例，3例異位融合腎誤診為腎缺如，2例異位融合腎誤診為單純異位腎，1例異位融合腎誤診為一側腎臟位置下移。

產前超聲胎兒融合腎聲像圖特征：融合腎的分型比較多，超聲表現各異。本組64例融合腎主要超聲表現分2大類：馬蹄腎（39例）與異位融合腎（25例）。馬蹄腎超聲表現：雙側腎的位置均低于正常，雙腎下極或上極逐漸變窄，于中線處、腹部大血管及脊柱前方，向對側延伸，呈低回聲團塊相連接（圖1，2）。異位融合腎表現：一側腎區未探及腎臟回聲，于腹腔或盆腔內脊柱前方見不規則腎臟回聲團，呈團塊狀、“乙”狀、“L”或“S”形，似由 2 個腎臟組織相連（圖 3～5）。

3 討論

胎兒腎臟胚胎發育經歷前腎、中腎、后腎三個過程，前腎5周初退化，無排泄功能；中腎4月前退化，誘導分化出輸尿管芽；后腎即成體的腎臟，誘導輸尿管芽分支。胚胎發育約4～7周時，腎臟正常從盆腔上升，6周時移出骨盆，并開始旋轉，9周時旋轉約90°，腎的融合發生在胚胎早期，雙腎融合均伴有位置異常和旋轉不良。融合腎發生的確切原因不清，Wilmer認為可能是由于臍動脈的異常而阻礙了腎臟向頭側遷移。兩側腎胚基互相融合而形成融合腎，融合程度取決于腎原基相互靠近的程度。根據融合形式不同分為4型：①“S”形融合腎，是兩腎相對，一側腎上極與對側腎下極相連；②馬蹄腎，是兩腎上極或下極相連接；③塊狀或盤狀融合腎，是上下極均連接融合形成；④“L”形融合腎，是一側腎臟橫向與對側腎臟垂直融合形成[1]。根據融合腎的形態分為4型：①“乙”狀或“S”形融合腎；②團塊腎；③“L”形融合腎；④盤狀腎或環狀腎[1]。本研究發現胎兒馬蹄腎產前容易分辨，但對于異位融合腎更詳細的分型，產前不容易做到。

本組研究中漏診3例馬蹄腎，3例異位融合腎誤診為腎缺如，2例異位融合腎誤診為單純異位腎，1例異位融合腎誤診為一側腎臟位置下移。漏誤診原因主要是對本病缺乏認識，不熟悉其產前超聲特征；孕周較小時，腎臟輪廓顯示欠清晰，孕婦腹壁厚、羊水量、胎位等因素均影響胎兒腎臟檢查。如合并其他系統復雜畸形，如心內膜墊缺損、致死侏儒癥、腹腔占位性病變等容易漏診融合腎，尤其馬蹄腎。中晚孕期，由于胎糞聚集到腸道或胎糞性腹膜炎時，容易發生腸管擴張或管壁回聲增強，致腸管盤曲形成類似腎臟的結構而漏誤診腎發育異常，鑒別關鍵點在于仔細觀察腸管的走行、蠕動以及血供情況，了解正常腸管的超聲聲像圖，熟悉胎糞性腹膜炎不同時期的超聲表現，當探頭旋轉腸道可拉長，動態觀察可見管壁蠕動，腸道血管分布多呈周邊向中心型分布，熟悉其分布特征，容易鑒別。腎區未探及腎臟，常見原因是腎缺如，但不能掉以輕心，并不一定是腎缺如，異位腎的常見超聲表現即一側腎窩空虛，所以應擴大掃查范圍，尤其盆腔、膀胱附近，因盆腔異位腎是最常見類型，找到異位腎時注意觀察與對側腎之間是否存在融合。

圖1 右腎（RK）大小 31 mm×16 mm，左腎（LK）大小31 mm×15 mm。圖 2 雙腎下極于脊柱（SP）前方融合（馬蹄腎）。圖3 雙側腎區未探及腎臟回聲。圖4 于SP前方探及一類似腎臟的低回聲團，范圍約26 mm×12 mm，邊界欠清（異位融合腎）。圖5 RK位置低并跨過脊柱與LK下極融合（異位融合腎）。Figure 1.Right kidney(RK)size is 31mm×16 mm,left kidney(LK)size is 31 mm×15 mm.Figure 2. Anterior fusion of the lower kidney in the spinal column(SP)(horseshoe kidney). Figure 3. Renal echo not found in bilateral renal region.Figure 4. The SP shows a hypoechoic mass similar to the kidney with a range of 26 mm×12 mm,and the boundary is not clear(ectopic fusion kidney). Figure 5. The RK is low and crosses the spine with the lower pole of the LK(ectopic fusion kidney).

胎兒融合腎主要與異位腎、腎缺如、重復腎等相鑒別。異位腎是指腎臟在胚胎發育過程中不在正常位置，滯留在盆腔、過度上升或誤至對側，多異位于盆腔，胸腔罕見。異位融合腎容易誤診為單純異位腎，本研究發現，有2例異位融合腎誤診為單純異位腎。所以在檢查中發現異位腎應仔細檢查異位腎與正常腎臟之間是否有融合。融合腎與重復腎畸形關鍵鑒別點在于觀察腎臟的形態、腎盂數量、輸尿管的走形、血供情況。重復腎矢狀位腎竇區兩個不相通的腎盂，腎盂可出現不同程度的分離，輸尿管開口多不正常，常合并有輸尿管擴張和輸尿管囊腫。必要時結合腎的血供，重復腎僅有一組腎蒂而融合腎有兩組腎蒂。團塊融合腎需與盆腔腫瘤相鑒別，重點在于是否存在單側腎窩空虛。腸道腫瘤腹部會出現包塊，呈假腎征易混淆，因此當盆腔探測到假腎征時，必須探測兩側腎臟，以排除團塊腎的可能。胎兒泌尿系發育異常存在同病異像，異病同像，尤其融合腎分型較多，所以產前超聲篩查時應注意觀察腎的位置、形態、腎盂數量及形態，輸尿管與腎血管的走行等多切面的觀察，并熟悉泌尿系疾病的超聲特征才能作出正確的診斷。

單純融合腎在兒童期大多無臨床癥狀，因腎位置、輸尿管壓迫、血管異常等導致尿路梗阻、感染和泌尿系統腫瘤等癥狀，腎結石是主要并發癥[2-5]。融合腎常合并其他發育異常，多合并腎多囊性發育不良、腎積水等；也可見消化、心血管、骨骼畸形等；如合并嚴重多發畸形時或是某綜合征的表現，其預后多不良。本組研究組64例中有32例合并其他發育異常，其中有21例合并復雜畸形，以心臟異常多見，妊娠結局均引產。

綜上所述，通過回顧分析融合腎的產前超聲特征，不斷總結經驗，掃查時注意橫切、縱切及多切面掃查，顯示完整的腎臟上極或下極邊界，腎臟邊界不清時，應注意排除融合腎畸形。腎窩空虛、一側腎臟下移、腎臟腎門旋轉，均是融合腎的診斷線索，需要進一步擴大掃查范圍并仔細觀察雙側腎臟，是否存在融合。目前，超聲是產前篩查胎兒發育異常最普遍、最有效的一種方法，也是診斷胎兒融合腎最簡單、最經濟、最有價值的方法，可為胎兒預后的判斷與臨床是否及早采取措施提供可靠的依據。