縱隔非典型類癌1例

劉宇佳，劉海榮，張 林

（濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，山東 濱州 256603）

病例男，59歲，因活動(dòng)后心慌2月入院。查體：全身皮膚及黏膜色澤未見(jiàn)異常，無(wú)腹瀉。實(shí)驗(yàn)室檢查：神經(jīng)元特異性烯醇化酶 24.71 ng/mL（正常值：0～16.3 ng/mL）。

CT檢查：平掃示前中縱隔右側(cè)見(jiàn)一類圓形軟組織密度灶，大小約10.1 cm×8.8 cm×11.6 cm，密度欠均勻，其內(nèi)可見(jiàn)斑片狀密度減低影，與鄰近大血管及心臟分界不清，推壓周圍結(jié)構(gòu)。增強(qiáng)掃描示病灶輕-中度不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)及點(diǎn)條形強(qiáng)化血管影，周緣呈厚薄不均勻強(qiáng)化。

討論神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于彌漫散布在組織器官中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的惡性腫瘤，該病多見(jiàn)于男性，平均發(fā)病年齡約54歲。約90%以上發(fā)生于消化道，其次發(fā)生于氣管及肺，發(fā)生于縱隔者少見(jiàn)。依組織學(xué)特點(diǎn)及惡性程度分為典型類癌、非典型類癌、大細(xì)胞及小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌4類[1-2]。非典型類癌的核異型性相對(duì)明顯，分化差。CT表現(xiàn)缺乏特異性，確診需要依靠病理。以下幾點(diǎn)表現(xiàn)提示本病可能：①腫塊體積較大，位于縱隔內(nèi)，與大血管或心包分界不清，壓迫周圍組織；②CT增強(qiáng)掃描病灶不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)，可見(jiàn)血管影；③臨床上出現(xiàn)類癌綜合征，以發(fā)作性皮膚潮紅和腹瀉為類癌綜合征的主要臨床表現(xiàn)[3]。

圖1 平掃：前中縱隔右側(cè)見(jiàn)一類圓形軟組織密度灶，大小約10.1 cm×8.8 cm×11.6 cm，密度欠均勻，其內(nèi)可見(jiàn)斑片狀密度減低影，與鄰近大血管及心臟分界不清，推壓周圍結(jié)構(gòu)。圖2，3 增強(qiáng)檢查動(dòng)脈期及靜脈期：病灶輕-中度不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)及點(diǎn)條形強(qiáng)化血管影，周緣呈厚薄不均勻強(qiáng)化。圖4 增強(qiáng)掃描矢狀位。圖5 病理結(jié)果（HE）：灰白色組織4條，長(zhǎng)0.4～1.6 cm，直徑均約0.1 cm，鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞排列成島狀，瘤細(xì)胞為大小較一致的小細(xì)胞。免疫組化：CK，Syn，CgA，CD56陽(yáng)性；LCA-，TTF-1-，Ki-67Index約10%。病理診斷：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，非典型類癌。

本病例因病灶與鄰近大血管及心臟分界不清無(wú)法手術(shù)，故行穿刺活檢；CT表現(xiàn)如上所述。

本病需與發(fā)生于縱隔的胸腺瘤、淋巴瘤和畸胎瘤等相鑒別。①胸腺瘤：多位于上縱隔中部，約占成人前縱隔腫瘤30%[4]。良性胸腺瘤平掃、增強(qiáng)密度較均勻；惡性胸腺瘤內(nèi)部出血壞死，平掃、增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊緣不規(guī)則，侵及胸膜可見(jiàn)胸膜結(jié)節(jié)及胸腔積液。②淋巴瘤：縱隔腫大淋巴結(jié)以前縱隔和支氣管旁組最常見(jiàn)，腫塊較大時(shí)中心可見(jiàn)壞死，但很少出現(xiàn)鈣化。增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化。③畸胎瘤：CT表現(xiàn)為混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描為不均勻性強(qiáng)化，瘤內(nèi)可見(jiàn)脂肪、鈣化、骨骼成分，瘤內(nèi)一過(guò)性顯著強(qiáng)化常提示惡性。