腹膜后原發精原細胞瘤1例

張加鑫，劉相良，韓健松，楊帥，王權

（1.吉林大學白求恩第一醫院，吉林 長春 130021；2.吉林大學白求恩醫學部 臨床醫學院，吉林 長春 130000；3.吉林大學中日聯誼醫院，吉林 長春 130031）

腹膜后精原細胞瘤屬性腺外生殖細胞瘤（extragonadal gem cell tumor, EGCT），其發病率極低，成年男性好發于身體中軸部，最常見的是縱隔，其次是腹膜后，松果體區及骶尾區[1]。由于腹膜后精原細胞瘤多以巨大腫塊存在，易與腹部各腫塊疾病混淆。因此，掌握腹膜后精原細胞瘤的診斷、治療和預后十分重要。

1 臨床資料

男性患者，34歲，因腹部脹痛3個月就診于吉林大學白求恩第一醫院。查體：腹中部可觸及一大小約12 cm×10 cm的腫塊，質韌，壓痛陽性，活動度差，邊界光整。雙側陰囊可觸及睪丸，睪丸大小、質地正常。腹部CT檢查示：第2腰椎體下緣至第3腰椎體中部脊柱水平前方不規則團塊樣軟組織影，輕度不均勻強化（8.4 cm×5.7 cm×11.5 cm，36 HU），右側輸尿管走形至其內觀察不清，病變包繞下腔靜脈、腹主動脈及雙側髂血管起始段，臨床診斷為腹膜后腫瘤（見圖1）。后行腫塊切除術，術中見腫瘤位于腹膜后，包膜光整，腹膜后未觸及腫大淋巴結。術后病理檢查報告腹膜后精原細胞瘤，脈管及神經可見腫瘤浸潤，腫瘤局部累及周邊動脈壁外膜及靜脈壁外膜（見圖2）。免疫組織化學結果示：CD3（-）、Ki-67（70%）、SALL4（+）、Oct3/4（+）、PLAP（+）、CD117（+）。

圖1 術前腹部增強CT

圖2 腹膜后原發精原細胞瘤 （HE，×400）

2 討論

SCHOLZ等[2]的研究表明腹膜后EGCT與惡性轉化前單或雙側睪丸病變相關。本報告患者未發現小睪丸、無或少精子等，雙側睪丸形態正常。臨床表現缺乏特異性，多數是由于腫瘤占位壓迫導致的腰腹痛、腹部包塊及食欲不振等[3]。本報告患者因腹部脹痛就診，查體可捫及腹部包塊，CT提示第2～5腰椎水平前巨大占位，術后病理確診為腹膜后精原細胞瘤。

在初診時，發生在男性身體中線部的腫瘤都要注意是否有EGCT的可能。必要時可以切除同側睪丸進行組織學檢查，排除睪丸原發的精原細胞瘤。B超和CT是目前診斷EGCT并與其他疾病相鑒別的最有效的手段，確診則依賴于病理學檢查。本報告對患者行CT檢查診斷為腹膜后腫瘤，術后行病理學檢查確診為精原細胞瘤。

免疫組織化學也有一定的特異性，PAS（+）、PLAP（+）及CD117（+）能夠輔助確診精原細胞瘤[4]。本報告中患者結果為 Ki-67（70%），SALL4（+），PLAP（+），CD117（+），完全符合精原細胞瘤的診斷。

典型精原細胞瘤對鉑類為基礎的化療敏感性高，75%患者化療獲益[4]。有研究顯示45%患者行腫瘤切除術，98%患者化療，5年無進展生存期和總生存期分別為42%和65%。本報告患者行腫瘤切除術后隨訪3個月未見明顯復發。