腦白質病的高場MRI臨床診斷價值

王曉明

【摘 要】目的：探討腦白質疾病的MRI影像學特征及在臨床應用價值。方法：搜集116例經病理和臨床證實的腦白質疾病患者進行回顧性分析和總結。結果：血管性脫髓鞘72例，硬化性脫髓鞘24例，外傷性脫髓鞘4例，中毒性脫髓鞘6例，感染性脫髓鞘8例，營養不良性脫髓鞘2例。MRI表現為側腦室前后角、體旁及半卵圓中心多發片狀T2WI高信號。結論：MRI能準確反映腦白質病的異常和病理改變特點，是診斷腦白質病的最佳檢查方法。

【中圖分類號】R445 【文獻標識碼】A 【文章編號】2095-6851（2018）08--02

腦白質病不是一種獨立的疾病，而是多種疾病引起腦實質脫髓鞘改變的總稱。腦白質病的準確診斷，對于臨床制定正確的治療方案和患者的預后有重要意義。作者搜集了116例經臨床證實的腦白質病的資料，對其MRI表現進行回顧性分析，以期進一步認識腦白質病的MRI特點，提高診斷水平。

1 資料和方法

x搜集2014年5月至2018年4月經臨床證實的腦白質病患者116例，其中男72例，女44例，年齡12歲～74歲，平均年齡46歲。其中血管性脫髓鞘病例均有高血壓和腦反復梗死病史，硬化性脫髓鞘病例常有自發緩解和復發特點，外傷性脫髓鞘病例有外傷病史，中毒性脫髓鞘病例有明確中毒史，感染性脫髓鞘和營養不良性脫髓鞘病例均經治療證實。

采用飛利浦3.0T超導型磁共振掃描儀。T1WI（TR=1600ms，TE=15ms），T2WI（TR=3000ms，TE=100ms）、FLAIR序列和DWI序列，矩陣200*180，FOV218，NEX為2次～4次，層厚6mm，層間距2mm。有46例患者同時做增強掃描，靜脈注射GdDTPA，劑量為0.2ml/kg，行橫軸、矢狀和冠狀位掃描。

2 結果

按病因分類：血管性脫髓鞘72例，男54例，女18例，平均年齡53歲；硬化性脫髓鞘24例，男6例，女18例，平均年齡17歲；其中多發性硬化20例，急性播散性腦脊髓炎4例。外傷性脫髓鞘4例，均為男性，平均年齡37歲；中毒性脫髓鞘6例，男4例，女2例，平均年齡21歲；感染性脫髓鞘8例，男4例，女4例，平均年齡42歲；營養不良性脫髓鞘2例。MRI表現：血管性脫髓鞘表現為雙側側腦室的額、枕角多發斑片狀長T1長T2信號，常合并腦梗死、腦軟化和腦萎縮。硬化性脫髓鞘主要見于多發性硬化，典型表現為側腦室體旁長圓形長T1長T2信號，FLAIR成像病灶為高信號，病灶與側腦室相垂直，呈直角征改變，病灶也廣泛分布于枕角、額角周圍白質、中央半卵圓、胼胝體、腦干、視神經和小腦白質、脊髓等處。強化后，大部分病灶未見強化，少量病灶呈小片狀輕微異常強化。外傷性脫髓鞘MRI表現為皮、髓質交界處點、片狀T1WI呈低信號T2WI呈高信號，合并有出血時，表現為T1WI高信號。中毒性脫髓鞘MRI表現為半卵圓中心、腦室前后角多發對稱性斑片狀長T1長T2信號，FLAIR像為高信號。信號呈碎布樣改變。6例均累及基底節灰質核團，表現為雙側蒼白球長T1長T2信號，2例合并蒼白球出血，表現為T1WI高信號。感染性脫髓鞘多位于深部腦白質，頂、枕葉皮層下，可單發或多發，分布不均勻，呈長T1長T2信號。營養不良性脫髓鞘2例，為腎上腺腦白質營養不良。MRI可見雙側枕葉T2WI高信號，T1WI低信號，呈蝶翼狀分布，經胼胝體連接。雙側內囊內也可見高信號。增強掃描后，病灶邊緣強化。

3 討論

腦白質主要由神經纖維構成，有髓纖維由軸突髓鞘和Schwann細胞膜構成，髓鞘基本為同心環狀纏繞的雙層單位膜，髓鞘是神經纖維的主要組成部分，具有保護和營養神經纖維的作用。在髓鞘發育和形成過程中，任何原因引起的髓鞘異常均可引起臨床病變。此外，大腦白質的血液供應也決定其病理改變。大腦白質由兩組動脈供應，一組為向心性來自大腦動脈稱為髓內動脈，一組為離心性來自腦室動脈。它們的吻合區在腦室旁。這些動脈若有狹窄或閉塞就會引起相應部位的病損。大腦靜脈的引流特點是大腦皮層及皮層下弓狀纖維系由淺靜脈引流，而大腦大部分白質則由中央靜脈引流，各腦深靜脈受阻，大腦白質除弓狀纖維外多會受損[1]。由于腦室周圍深部白質主要由穿支動脈供血，它們很少或沒有側支循環，在距離腦室壁3cm～10cm范圍內的終末區為分水嶺區，這樣的解剖特點決定了該區腦白質易受到缺血的影響[2]。因此，無論靜脈回流的障礙或者動脈分水嶺區的缺血，都會引起腦白質缺血缺氧的脫髓鞘改變。髓鞘的異常改變是腦白質病MRI信號異常的基礎，脫髓鞘病變是一種髓鞘正常形成和被供養維持后又被內源性外源性致病因素破壞的疾病，主要累積深部腦白質，腦室周圍，其病理改變為髓鞘崩解，室管膜細胞層丟失，膠質細胞增生，室管膜周圍間隙細胞外液含量增加及軸突變少有關[3]。髓鞘疾病分為兩組，即髓鞘形成障礙型和髓鞘破壞型。髓鞘形成障礙型脫髓鞘疾病，是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘形成障礙，包括腎上腺腦白質營養不良、腦白質海綿樣變性、異染性白質腦病等。髓鞘破壞型脫髓鞘疾病是后天獲得的脫髓鞘疾病，病因包括：免疫介導、病毒感染、營養障礙、缺氧等。認識腦白質病的影像學特點，對臨床的診斷和治療起關鍵性作用。

腦白質病在MRI表現上有共同特點，均表現為側腦室前后角、體旁及半卵圓中心多發片狀高信號。不同原因引發的腦白質病的MRI的表現又不盡相同。血管性脫髓鞘多見于老年患者，臨床上常有高血壓和動脈硬化的病史，MRI表現為側腦室前后角、半卵圓中心的片狀TIWI呈低信號T2WI呈高信號，彌散加權像呈低信號。常合并有腦萎縮和腦梗死。多發性硬化（MS）臨床表現為中樞神經系統多發病灶及病程有緩解、復發為特點的脫髓鞘疾病，多見于中、青年，以女性多見。急性期形成多發性炎癥脫髓鞘斑，慢性期則由于膠質纖維增生而形成硬化斑。MRI典型表現為雙側側腦室體旁、前后角、腦干分布的斑片狀長T1長T2信號或等T1長T2信號，增強后多數MS新病灶強化，強化的病灶為局部血腦屏障發生破壞的活動性病灶，強化最初呈均勻一致的結節狀，數天至數周后變為環形邊緣強化，再經數周強化消失[4]。劉建濱等[5]報道8例處于活動期的多發硬化，于彌散期均表現為高信號，但不是高信號不代表病灶不是活動期。急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是一種發生于病毒感染或疫苗接種后的腦和脊髓脫髓鞘病變。多見于兒童和青少年，無明顯性別差異。可發生于大腦、腦干及小腦白質內任何部位，亦可累及灰質。MRI表現為大腦白質不對稱多發斑片狀或點狀病灶，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強后病灶明顯環形強化呈放射狀排列，且垂直于側腦室[6]，頗有特點。外傷性脫髓鞘常表現為大腦白質區點、片狀T1WI低信號T2WI高信號，合并出血時表現為T1WI低信號區內夾雜高信號。結合病史不難作出診斷。中毒性脫髓鞘最多見于一氧化碳中毒性腦病，典型表現為側腦室旁的腦白質及半卵圓中心呈對稱分布的點狀、斑狀和融合性病灶，T1WI呈低信號T2WI呈高信號[7]。常合并有基底節缺血或壞死，多見于雙側蒼白球，呈長T1長T2信號。尸體解剖證明[8]病變除腦白質和基底節病變外，還見于大腦皮層、海馬及黑質，出現海馬或彌漫性大腦皮質萎縮。結合病史和臨床表現不難作出診斷。腎上腺腦白質營養不良是腦白質營養不良中最常見的一種，病因為溶酶體過氧化物酶的缺乏，導致極長鏈脂肪酸在細胞內異常堆積，特別是在腦白質和腎上腺皮質的沉積，從而產生特征性腦白質和腎上腺皮質損害的臨床癥狀。多見于兒童，成人少見，多在21歲以后發病。MRI典型表現為雙側側腦室三角區周圍枕頂顳葉白質區大片對稱性T1WI呈低信號T2WI呈高信號，沿神經傳導束分布，具有連續性，向前向上發展，向下可侵及錐體束，通過胼胝體壓部，兩側病灶連續，呈蝶翼狀分布，增強掃描后病灶周邊強化，呈花邊樣或狹帶樣，周圍水腫帶不強化。部分不典型表現者需結合臨床和生化檢查。病變晚期可表現為腦萎縮。

總之，腦白質病是一種嚴重影響生活質量的神經系統疾病，正確的診斷對于臨床治療和疾病的預后有重要指導意義。MRI具有多序列、多方位成像的特點，對于軟組織的分辨率高的特點，尤其對于腦干、小腦、脊髓的病變，具有其他影像學檢查不可比擬的優勢，能直觀地顯示病灶的大小、分布及神經束走行的特點。因此，MRI是腦白質病的最佳檢查方法，對于疾病的診斷和治療有重要作用，同時還可作為疾病后期隨訪及判斷治療效果的依據。

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