先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢疼痛原因及護(hù)理干預(yù)措施

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先天性魚鱗病作為當(dāng)前臨床上一種顯性遺傳或常染色體隱形性疾病，主要包括性聯(lián)尋常型魚鱗病、先天性皰疹性魚鱗病、火棉膠樣?jì)雰骸訝铘~鱗病等多種類型[1-3]。先天性魚鱗病患兒往往伴有骨骼、泌尿、肝、眼、耳等系統(tǒng)發(fā)育異常[4-5]。目前該病尚無(wú)有效的治療方式，臨床上主要采取一些防止感染、促進(jìn)皮膚愈合及加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)等護(hù)理措施[6-8]。重癥魚鱗病患兒往往預(yù)后差，存在因吸吮困難或繼發(fā)感染而導(dǎo)致死亡的風(fēng)險(xiǎn)；病情較輕者皮膚大多經(jīng)歷數(shù)月剝脫后局限于四肢，患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況及日常活動(dòng)不受限制[9-10]。臨床研究證實(shí)，先天性魚鱗病雖不具備傳染性，但難以治愈且持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，影響患兒形體美觀，患兒皮膚瘙癢及疼痛等更給患兒的正常生活帶來(lái)嚴(yán)重的困擾[11-13]。本研究結(jié)合2014年1月—2016年12月在我院皮膚科接受治療的56例先天性魚鱗病患兒的臨床資料，研究并探討引起其皮膚瘙癢疼痛的因素，并采取相應(yīng)的護(hù)理干預(yù)措施，取得了一定成績(jī)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

選取2014年1月—2016年12月于我院就診的56例先天性魚鱗病患兒作為本次研究的觀察對(duì)象，其中男31例，女25例，發(fā)病年齡在出生后1 d～108 d。所有患兒的診斷均依據(jù)《臨床皮膚病學(xué)》[14]中有關(guān)魚鱗病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。包括尋常型魚鱗病29例，先天性皰疹性魚鱗病12例，火棉膠樣?jì)雰?例，層狀魚鱗病6例。其中合并肺炎21例，肝腎功能損害9例，心肌損傷7例，先天性心臟病4例，低鉀血癥3例。本研究經(jīng)我院學(xué)術(shù)倫理委員會(huì)審批并取得所有研究對(duì)象的知情同意。

1.2 研究方法

我院通過(guò)自行設(shè)計(jì)的調(diào)查問(wèn)卷分析先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢疼痛的因素。問(wèn)卷具體涉及內(nèi)容有：氣候及溫度與患兒皮膚瘙癢程度的關(guān)系、疾病和過(guò)敏因素、患兒皮膚類型、衣物洗滌狀況和洗澡等生活習(xí)慣等。采用Cronbach′α信度系數(shù)法對(duì)問(wèn)卷的信度做出評(píng)價(jià)，Cronbach′s α為0.851。邀請(qǐng)有關(guān)專家對(duì)問(wèn)卷的內(nèi)容效度進(jìn)行評(píng)價(jià)并且進(jìn)一步完善；采用因子分析法對(duì)結(jié)構(gòu)效度做統(tǒng)計(jì)學(xué)檢驗(yàn)，經(jīng)KMO檢驗(yàn)得到KMO值為0.832(P=0.002)；本研究共發(fā)放56份調(diào)查問(wèn)卷，成功回收有效問(wèn)卷55份。通過(guò)總結(jié)分析對(duì)引起患兒皮膚疼痛的因素進(jìn)行歸納。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

所得數(shù)據(jù)均在SPSS 21.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件上進(jìn)行，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，采用線性回歸分析方法對(duì)有關(guān)危險(xiǎn)因素進(jìn)行分析和總結(jié)，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢的單因素分析(見(jiàn)表1)

表1 先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢的單因素分析結(jié)果(n=55)

2.2 先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢線性回歸分析(見(jiàn)表2)

2.3 先天性魚鱗病患兒皮膚疼痛風(fēng)險(xiǎn)因素分析

通過(guò)對(duì)可能導(dǎo)致先天性魚鱗病患兒皮膚疼痛的因素進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)，皮膚干燥程度、大幅度牽拉運(yùn)動(dòng)以及患兒搔抓導(dǎo)致皮膚受損等因素均是可能引起患兒皮膚疼痛的風(fēng)險(xiǎn)因素 (P<0.05)。

表2 先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢危險(xiǎn)因素線性回歸分析結(jié)果

3 護(hù)理干預(yù)

3.1 皮膚護(hù)理

魚鱗病患兒因?yàn)槠つw脫屑、皸裂，既容易引起皮膚再損傷，同時(shí)也容易導(dǎo)致皮膚過(guò)敏或感染[15-16]。因此，針對(duì)先天性魚鱗病患兒的皮膚特點(diǎn)采取相應(yīng)護(hù)理干預(yù)措施尤為重要。一方面要加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理。可將患兒置于墊上一次性會(huì)陰墊和高溫滅菌尿布的保暖箱中以增加其舒適感；每天早晨以1∶5 000濃度的高錳酸鉀溶液對(duì)患兒進(jìn)行藥浴，抑制或減少皮膚感染。清理患處時(shí)應(yīng)注意動(dòng)作輕柔，防止患兒因皮膚表層脫離引發(fā)感染。藥浴后，利用無(wú)菌棉球蘸取溫生理鹽水對(duì)患兒皮膚進(jìn)行擦拭。同時(shí)，使用維生素A酸和魚肝油軟膏對(duì)患兒皮膚進(jìn)行涂抹，軟化皮膚同時(shí)形成防止細(xì)菌侵入的保護(hù)屏障，每日4次。

3.2 保暖與濕化護(hù)理

患兒入院后應(yīng)立即置于保暖箱中從而加強(qiáng)保暖和濕化工作。先天性魚鱗病患兒由于皮膚水分過(guò)度丟失極容易導(dǎo)致脫水熱以及有效循環(huán)容量不足等癥狀，因此最大化調(diào)節(jié)暖箱濕度工作尤為重要[17]。本研究中將患兒暖箱濕度控制在80%～90%。溫度控制在30 ℃～32 ℃，既保證患兒溫度需要，又避免體溫過(guò)高。

3.3 營(yíng)養(yǎng)護(hù)理

患兒由于嚴(yán)重皮膚損傷導(dǎo)致非顯性失水明顯增多同時(shí)丟失大量體液，這既造成患兒營(yíng)養(yǎng)不良，同時(shí)也加重魚鱗病患兒體內(nèi)水電解質(zhì)失衡的狀況[18]。因此，患兒入院后應(yīng)根據(jù)其實(shí)際情況給予新生兒配方奶，同時(shí)每日稱重對(duì)患兒營(yíng)養(yǎng)狀況進(jìn)行評(píng)估。嚴(yán)重時(shí)給予靜脈輸注營(yíng)養(yǎng)液從而充分補(bǔ)充電解質(zhì)和水。

3.4 疾病及感染護(hù)理

盡量為患兒營(yíng)造無(wú)菌環(huán)境，避免患兒受溶血性鏈球菌等病菌的感染而引起咽炎、感冒等。同時(shí)，患兒一切用物均應(yīng)經(jīng)過(guò)高溫滅菌且由專人使用。每天使用500 mg/L的含氯消毒液對(duì)保暖箱、心電監(jiān)護(hù)、治療車、奶車以及桌椅、地面等進(jìn)行擦拭。病室經(jīng)常通風(fēng)，對(duì)疑似感染或繼發(fā)性感染可能性較大患兒進(jìn)行局部抗生素涂抹或者全身抗感染治療。

3.5 患兒家屬心理護(hù)理

為避免患兒家屬緊張和抑郁等心理因素的影響，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)加強(qiáng)與家屬間的溝通，使家屬配合治療，并增加其戰(zhàn)勝疾病的信心。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)耐心向家屬說(shuō)明先天性魚鱗病的發(fā)病起因、病程及預(yù)后等具體情況，減輕患兒家屬在配合治療過(guò)程中的心理壓力。

3.6 健康指導(dǎo)

醫(yī)護(hù)人員應(yīng)在患兒出院時(shí)通過(guò)多種方式對(duì)家屬進(jìn)行健康宣教以增加其對(duì)相關(guān)疾病知識(shí)的了解。同時(shí)，為患兒家屬進(jìn)行相關(guān)皮膚護(hù)理的操作演示，使家屬掌握正確的護(hù)理皮膚的方法。另外，告知家屬盡量堅(jiān)持母乳喂養(yǎng)，患兒居住環(huán)境保持經(jīng)常通風(fēng)，患兒衣物應(yīng)寬松柔軟以增加其舒適度。告知家屬定期帶患兒回院復(fù)診并且定期為患兒預(yù)防接種。

4 討論

先天性魚鱗病是一種與人體染色體遺傳有關(guān)的疾病，當(dāng)前臨床上針對(duì)該病主要采取預(yù)防感染、促進(jìn)皮膚愈合以及營(yíng)養(yǎng)支持等相關(guān)護(hù)理措施，尚無(wú)明確的治療方案[19]。而瘙癢疼痛等癥狀是影響患兒正常生活的重要因素[20-21]。通過(guò)對(duì)近年來(lái)于我院接受治療的先天性魚鱗病患兒的臨床資料以及相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行研究分析發(fā)現(xiàn)，氣候和溫度因素、生活習(xí)慣、疾病及過(guò)敏、患兒皮膚類型以及過(guò)度干燥等均是造成患兒皮膚瘙癢疼痛的重要因素。同時(shí)，也針對(duì)患兒癥狀采取例了相應(yīng)的護(hù)理措施以減輕其皮膚瘙癢疼痛，改善患兒病情程度并提高正常生活水平。對(duì)先天性魚鱗病的發(fā)病機(jī)制及更好的治療和護(hù)理措施進(jìn)行探討能夠在很大程度上降低患兒的痛苦程度并提高其生活質(zhì)量。這些在今后的臨床工作中需要進(jìn)一步去深入研究。