先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢疼痛原因及護理干預措施

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先天性魚鱗病作為當前臨床上一種顯性遺傳或常染色體隱形性疾病，主要包括性聯尋常型魚鱗病、先天性皰疹性魚鱗病、火棉膠樣嬰兒、層狀魚鱗病等多種類型[1-3]。先天性魚鱗病患兒往往伴有骨骼、泌尿、肝、眼、耳等系統發育異常[4-5]。目前該病尚無有效的治療方式，臨床上主要采取一些防止感染、促進皮膚愈合及加強營養供應等護理措施[6-8]。重癥魚鱗病患兒往往預后差，存在因吸吮困難或繼發感染而導致死亡的風險；病情較輕者皮膚大多經歷數月剝脫后局限于四肢，患兒的營養狀況及日常活動不受限制[9-10]。臨床研究證實，先天性魚鱗病雖不具備傳染性，但難以治愈且持續較長時間，影響患兒形體美觀，患兒皮膚瘙癢及疼痛等更給患兒的正常生活帶來嚴重的困擾[11-13]。本研究結合2014年1月—2016年12月在我院皮膚科接受治療的56例先天性魚鱗病患兒的臨床資料，研究并探討引起其皮膚瘙癢疼痛的因素，并采取相應的護理干預措施，取得了一定成績，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選取2014年1月—2016年12月于我院就診的56例先天性魚鱗病患兒作為本次研究的觀察對象，其中男31例，女25例，發病年齡在出生后1 d～108 d。所有患兒的診斷均依據《臨床皮膚病學》[14]中有關魚鱗病的診斷標準。包括尋常型魚鱗病29例，先天性皰疹性魚鱗病12例，火棉膠樣嬰兒9例，層狀魚鱗病6例。其中合并肺炎21例，肝腎功能損害9例，心肌損傷7例，先天性心臟病4例，低鉀血癥3例。本研究經我院學術倫理委員會審批并取得所有研究對象的知情同意。

1.2 研究方法

我院通過自行設計的調查問卷分析先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢疼痛的因素。問卷具體涉及內容有：氣候及溫度與患兒皮膚瘙癢程度的關系、疾病和過敏因素、患兒皮膚類型、衣物洗滌狀況和洗澡等生活習慣等。采用Cronbach′α信度系數法對問卷的信度做出評價，Cronbach′s α為0.851。邀請有關專家對問卷的內容效度進行評價并且進一步完善；采用因子分析法對結構效度做統計學檢驗，經KMO檢驗得到KMO值為0.832(P=0.002)；本研究共發放56份調查問卷，成功回收有效問卷55份。通過總結分析對引起患兒皮膚疼痛的因素進行歸納。

1.3 統計學方法

所得數據均在SPSS 21.0統計學軟件上進行，計數資料采用χ2檢驗，采用線性回歸分析方法對有關危險因素進行分析和總結，以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢的單因素分析(見表1)

表1 先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢的單因素分析結果(n=55)

2.2 先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢線性回歸分析(見表2)

2.3 先天性魚鱗病患兒皮膚疼痛風險因素分析

通過對可能導致先天性魚鱗病患兒皮膚疼痛的因素進行分析發現，皮膚干燥程度、大幅度牽拉運動以及患兒搔抓導致皮膚受損等因素均是可能引起患兒皮膚疼痛的風險因素 (P<0.05)。

表2 先天性魚鱗病患兒皮膚瘙癢危險因素線性回歸分析結果

3 護理干預

3.1 皮膚護理

魚鱗病患兒因為皮膚脫屑、皸裂，既容易引起皮膚再損傷，同時也容易導致皮膚過敏或感染[15-16]。因此，針對先天性魚鱗病患兒的皮膚特點采取相應護理干預措施尤為重要。一方面要加強基礎護理。可將患兒置于墊上一次性會陰墊和高溫滅菌尿布的保暖箱中以增加其舒適感；每天早晨以1∶5 000濃度的高錳酸鉀溶液對患兒進行藥浴，抑制或減少皮膚感染。清理患處時應注意動作輕柔，防止患兒因皮膚表層脫離引發感染。藥浴后，利用無菌棉球蘸取溫生理鹽水對患兒皮膚進行擦拭。同時，使用維生素A酸和魚肝油軟膏對患兒皮膚進行涂抹，軟化皮膚同時形成防止細菌侵入的保護屏障，每日4次。

3.2 保暖與濕化護理

患兒入院后應立即置于保暖箱中從而加強保暖和濕化工作。先天性魚鱗病患兒由于皮膚水分過度丟失極容易導致脫水熱以及有效循環容量不足等癥狀，因此最大化調節暖箱濕度工作尤為重要[17]。本研究中將患兒暖箱濕度控制在80%～90%。溫度控制在30 ℃～32 ℃，既保證患兒溫度需要，又避免體溫過高。

3.3 營養護理

患兒由于嚴重皮膚損傷導致非顯性失水明顯增多同時丟失大量體液，這既造成患兒營養不良，同時也加重魚鱗病患兒體內水電解質失衡的狀況[18]。因此，患兒入院后應根據其實際情況給予新生兒配方奶，同時每日稱重對患兒營養狀況進行評估。嚴重時給予靜脈輸注營養液從而充分補充電解質和水。

3.4 疾病及感染護理

盡量為患兒營造無菌環境，避免患兒受溶血性鏈球菌等病菌的感染而引起咽炎、感冒等。同時，患兒一切用物均應經過高溫滅菌且由專人使用。每天使用500 mg/L的含氯消毒液對保暖箱、心電監護、治療車、奶車以及桌椅、地面等進行擦拭。病室經常通風，對疑似感染或繼發性感染可能性較大患兒進行局部抗生素涂抹或者全身抗感染治療。

3.5 患兒家屬心理護理

為避免患兒家屬緊張和抑郁等心理因素的影響，醫護人員應加強與家屬間的溝通，使家屬配合治療，并增加其戰勝疾病的信心。醫護人員應耐心向家屬說明先天性魚鱗病的發病起因、病程及預后等具體情況，減輕患兒家屬在配合治療過程中的心理壓力。

3.6 健康指導

醫護人員應在患兒出院時通過多種方式對家屬進行健康宣教以增加其對相關疾病知識的了解。同時，為患兒家屬進行相關皮膚護理的操作演示，使家屬掌握正確的護理皮膚的方法。另外，告知家屬盡量堅持母乳喂養，患兒居住環境保持經常通風，患兒衣物應寬松柔軟以增加其舒適度。告知家屬定期帶患兒回院復診并且定期為患兒預防接種。

4 討論

先天性魚鱗病是一種與人體染色體遺傳有關的疾病，當前臨床上針對該病主要采取預防感染、促進皮膚愈合以及營養支持等相關護理措施，尚無明確的治療方案[19]。而瘙癢疼痛等癥狀是影響患兒正常生活的重要因素[20-21]。通過對近年來于我院接受治療的先天性魚鱗病患兒的臨床資料以及相關文獻進行研究分析發現，氣候和溫度因素、生活習慣、疾病及過敏、患兒皮膚類型以及過度干燥等均是造成患兒皮膚瘙癢疼痛的重要因素。同時，也針對患兒癥狀采取例了相應的護理措施以減輕其皮膚瘙癢疼痛，改善患兒病情程度并提高正常生活水平。對先天性魚鱗病的發病機制及更好的治療和護理措施進行探討能夠在很大程度上降低患兒的痛苦程度并提高其生活質量。這些在今后的臨床工作中需要進一步去深入研究。