青年女性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：由一例特殊病例到21例病例的回顧性分析

周瑩，鄧姍

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科，北京 100730)

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(ESS)是一種罕見的子宮惡性腫瘤，大概僅占所有子宮惡性腫瘤的0.2%，子宮肉瘤的7%～15%[1-3]。ESS多數(shù)發(fā)生在圍絕經(jīng)期女性，而很少發(fā)生在40歲前，青年更為罕見，手術(shù)治療是最主要的治療方法，標(biāo)準(zhǔn)的方案是手術(shù)切除全子宮和雙側(cè)附件[4-5]。本文由一例“青春期功血”經(jīng)歷5年藥物治療效果欠佳，最終診斷為高級(jí)別ESS的特殊病例，引發(fā)臨床警示，進(jìn)而回顧性分析相似年齡ESS患者的病歷資料，旨在探討此類罕見但危害程度重的疾病，是否存在較特異的臨床特征，有助于早期識(shí)別和診斷。

資料與方法

一、研究對(duì)象

回顧性分析1994年4月至2017年4月北京協(xié)和醫(yī)院收治的ESS患者293例，確診年齡15～81歲，其中年齡小于25歲的患者21例。收集分析這21例患者的臨床資料，包括患者年齡、生育史、術(shù)前影像學(xué)等基本信息、確診方法、手術(shù)病理類型、手術(shù)及輔助治療方法及隨診結(jié)局。

二、統(tǒng)計(jì)方法

結(jié) 果

一、特殊病例診療回顧

19歲，未婚否認(rèn)性生活。13歲初潮起即月經(jīng)極不規(guī)律，多次陰道大量流血，繼發(fā)重度貧血，此次仍因異常子宮出血并發(fā)現(xiàn)宮腔占位1年余收入我院。患者入院前考慮青春期功能失調(diào)性子宮出血間斷行內(nèi)分泌治療近5年，口服避孕藥止血調(diào)經(jīng)的劑量逐漸增加，而始終效果欠滿意。血液科會(huì)診除外凝血系統(tǒng)異常。撤退性出血第3天性激素六項(xiàng)：FSH 1.84 U/L、LH 0.94 U/L、E2218.3 pmol/L、T 0.94 nmol/L、P 0.73 nmol/L、PRL 626.04 mU/L。多次B超檢查提示宮腔內(nèi)混合回聲，血塊可能。第一次宮腔鏡+負(fù)壓吸宮術(shù)，術(shù)中見少許暗紅色、略污穢纖維束和內(nèi)膜夾雜的組織，病理提示(宮腔)月經(jīng)期子宮內(nèi)膜。此后仍有陰道異常出血，內(nèi)分泌治療無效，外院兩次診刮術(shù)，病理均無陽性發(fā)現(xiàn)。復(fù)查超聲仍提示宮內(nèi)可見強(qiáng)回聲團(tuán)。予抑那通3.75 mg皮下注射后仍出血，遂行子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)，術(shù)中見子宮區(qū)異常多血供染色，伴輕微動(dòng)靜脈瘺表現(xiàn)(圖1)。栓塞術(shù)后血止3周后再次陰道大量流血。第二次宮腔鏡+負(fù)壓吸宮術(shù)中吸出大量污穢的實(shí)質(zhì)塊狀組織，電切宮腔右后壁內(nèi)突的黏膜下肌瘤樣結(jié)節(jié)。術(shù)后病理提示惡性腫瘤，腫瘤類型存在爭議。MRI、PET-CT提示病變局限子宮，未見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。與患者及家長充分溝通后，行全子宮+雙側(cè)輸卵管切除。術(shù)中探查見子宮肌層病灶深達(dá)右宮角漿膜(圖2)。術(shù)后病理示：高級(jí)別ESS(廣泛出血、變性和壞死，未見正常內(nèi)膜及其下肌層)，腫瘤浸潤局部血管和肌壁深達(dá)漿膜下肌層(<1 mm)；雙側(cè)卵巢表面漿液性囊腺纖維瘤(<1 cm)；CD10(+)、Cyclin D1(+)、Ki-67(index 40%)、ER(部分弱陽)、PR(+)。術(shù)后診斷：高級(jí)別ESS IB期。術(shù)后予PE(順鉑+表柔比星)化療。目前門診隨診1年，未見復(fù)發(fā)。

圖1 子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)中所見

圖2 術(shù)中手術(shù)標(biāo)本

二、青年患者病歷資料的回顧性分析

1.患者一般資料：1994年4月至2017年4月總共293例ESS患者在我院接受治療，確診年齡15～81歲，平均年齡(43.5±12.2)歲，中位年齡43歲，年齡分布見圖3。25歲以下的青年患者21例，占7.5%。這些年輕的患者中16例否認(rèn)性生活史，僅2例完成生育。

圖3 子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的年齡分布

2.患者臨床表現(xiàn)：21例確診病例中，最常見的臨床表現(xiàn)為異常子宮出血(AUB，18/21例)，其中14例表現(xiàn)為導(dǎo)致貧血的月經(jīng)量過多、經(jīng)期延長以及陰道不規(guī)則大量出血，4例表現(xiàn)為陰道的點(diǎn)滴出血(表1)；3例無AUB病例，分別因包塊或腹痛而就診(表2)。

19例(90.5%，19/21)患者在初次檢查時(shí)即發(fā)現(xiàn)影像學(xué)的占位性表現(xiàn)，其中以疑似粘膜下肌瘤的宮腔占位(9/19例)、宮頸腫物(5/19例)、子宮肌瘤(4/19)居多；僅兩例無影像學(xué)線索，一例為1977年的病例，因失血性休克行全子宮切除術(shù)后確診，另一例表現(xiàn)為產(chǎn)后10個(gè)月陰道淋漓出血行宮腔鏡手術(shù)確診。

絕大多數(shù)患者從出現(xiàn)癥狀到手術(shù)確診的病程時(shí)間不超過1年，中位時(shí)間為3個(gè)月(1周～5年)；僅4例確診時(shí)間超過一年，其中最長的一例是本文報(bào)道的特殊病例。

以宮頸腫物為表現(xiàn)的患者中，除1例為低度惡性ESS(LGESS)外，其他4例均為高度惡性ESS(HGESS)或惡性程度更高的未分化子宮肉瘤(UUS)；以宮腔占位為表現(xiàn)的患者中，4例為LGESS，3例HGESS。

5例患者手術(shù)前曾接受過內(nèi)分泌治療，患者平均年齡(17.8±2.2)歲(15～20歲)，顯著低于未曾激素治療患者的平均年齡(21.7±2.9)歲(16～25歲，P<0.05)。除1例考慮子宮肌腺癥接受GnRH-a治療外，其余4例曾接受雌激素、口服避孕藥等治療，均療效不佳進(jìn)而接受手術(shù)治療。接受激素治療患者的確診時(shí)間為(24.9±11.1)個(gè)月，長于未曾激素治療患者的確診時(shí)間(4.5±1.2)個(gè)月，但無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)。

3.治療與轉(zhuǎn)歸：21例患者的治療和轉(zhuǎn)歸情況詳見表3。其中，LGESS 12例、HGESS 7例、UUS 1例、病理未分類1例。

病理未分類的1例于1982～2011年在我院連續(xù)治療，先后出現(xiàn)盆腹腔、肺臟、乳腺、陰道和直腸轉(zhuǎn)移，多次手術(shù)、化療和孕激素治療后失訪。

表1 伴有AUB的患者臨床情況

注：a術(shù)前曾接受內(nèi)分泌治療；b本文中的特殊病例；表中縮略詞：CMR(cervical mass resection)：宮頸腫物切除；Hys(hysteroscopy)：宮腔鏡；TAM(transabdominal myomectomy)：開腹子宮肌瘤剔除；LM(laparoscopic myomectomy)：腹腔鏡子宮肌瘤剔除；TAH(total abdominal hysterectomy)：開腹全子宮切除；LSO(left salping-oophenrectomy)：左附件切除

表2 不伴AUB的患者臨床情況

UUS一例切除宮頸腫物后輔助化療，隨診4.5年至今無復(fù)發(fā)。

7例HGESS中，3例初期即行根治性手術(shù)，其中1例進(jìn)展失訪，2例完全緩解(CR)隨診中；4例行保留雙側(cè)卵巢(含1例保留子宮)的手術(shù)，2例CR隨診中，2例短期內(nèi)復(fù)發(fā)且預(yù)后不良。

12例LGESS中，2例行根治性手術(shù)治療和輔助治療后，均已達(dá)到5年以上CR；其余10例行保留卵巢或子宮的手術(shù)，僅1例隨診5年無復(fù)發(fā)，余9例均有復(fù)發(fā)，但無1例死亡；其中6例復(fù)發(fā)患者最終行根治性手術(shù)后得以緩解；1例患者在子宮局部病灶復(fù)發(fā)再次切除后自然受孕，孕38周足月陰道分娩。

21例患者除2例HGESS疾病進(jìn)展迅速失訪外，其余19例長期隨診。其中無復(fù)發(fā)的8例隨訪時(shí)間(51.8±26.9)個(gè)月(12～88月)；11例復(fù)發(fā)患者的平均復(fù)發(fā)時(shí)間(31.2±31.2)個(gè)月(5～91月)，其中9例LGESS的平均初次復(fù)發(fā)時(shí)間(32.3±33.2)個(gè)月(5～91月)，1例HGESS 5個(gè)月后復(fù)發(fā)，1例未分類ESS的首次復(fù)發(fā)是在保留一側(cè)卵巢術(shù)后的第4年。比較有/無復(fù)發(fā)兩組患者的腫瘤類型、初次手術(shù)方式、是否接受輔助治療的情況，結(jié)果顯示LGESS、保留卵巢的患者復(fù)發(fā)率顯著增加(P<0.05)，而是否接受輔助治療對(duì)復(fù)發(fā)率無顯著影響(P>0.05)(表4)。

表3 患者的治療和轉(zhuǎn)歸

注：*預(yù)后不佳病例；表中縮略詞：R(Radical)根治性手術(shù)，切除全子宮雙附件；FS(Fertility sparing)保留生育力手術(shù)，保留子宮和卵巢；OC(Ovary conservation)保留卵巢手術(shù)，至少保留一側(cè)卵巢；SD(stabilization of disease)：病情穩(wěn)定

表4 復(fù)發(fā)的影響因素分析

8例接受保留生育功能手術(shù)的患者中(LGESS 6例、HGESS 1例、UUS 1例)，5例(62.5%)在術(shù)后5～22個(gè)月復(fù)發(fā)，僅1例(12.5%)LGESS妊娠并足月陰道分娩。保留生育功能手術(shù)者與不保留子宮而單純保留卵巢者復(fù)發(fā)率比較無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異[62.5%(5/8)vs.85.7%(6/7)，P>0.05]。

討 論

一、ESS病理診斷的歷史變遷

ESS是來源于子宮內(nèi)膜間質(zhì)的惡性腫瘤，發(fā)病率較低，約占全部子宮惡性腫瘤的 0.2%～1%，占子宮肉瘤的10%～15%，是第二常見的子宮肉瘤[1-2，4，6]。其診斷標(biāo)準(zhǔn)在過去的40年中經(jīng)歷了多次修訂。ESS分類首先由Norris和Taylor于1966年提出[1]。最初是根據(jù)核分裂像和細(xì)胞異型性將ESS分為LGESS和HGESS。隨后研究提示，核分裂像與預(yù)后無明顯相關(guān)性，2003年WHO分類中取消了HGESS分類，將ESS分為LGESS和未分化內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(undifferentiated endometrial sarcoma，UES)。近幾年越來越多的研究發(fā)現(xiàn)，UES范圍太廣，故2014年WHO根據(jù)ESS的臨床病理特征結(jié)合最新的分子遺傳研究結(jié)果將ESS分為四類：(1)子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)(endometrial stromal nodule，ESN)；(2)LGESS；(3)HGESS；(4)UUS[4]。

二、青年女性ESS的臨床特點(diǎn)

ESS多發(fā)于絕經(jīng)前后婦女，平均發(fā)病年齡43.8～46.9歲，其中LGESS的平均發(fā)病年齡42歲，HGESS較晚平均為50歲[7]。我院23年間收治的293例患者發(fā)病年齡15～81歲，平均年齡(43.5±12.2)歲，中位年齡43歲。

青年女性ESS發(fā)病十分罕見，我院25歲以下的ESS患者僅占全部患者的7.5%，最小年齡15歲，20歲以下患者7例。ESS的臨床癥狀不具有特異性[8]，85.7%(18/21)表現(xiàn)為AUB，其中絕大多數(shù)(14/18)表現(xiàn)為月經(jīng)量過多、經(jīng)期延長以及陰道不規(guī)則大量出血而導(dǎo)致貧血。其影像學(xué)特點(diǎn)雖然同樣不具有特異性，但90%(19/21)的患者術(shù)前超聲或MRI影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)占位性異常。鑒于臨床表現(xiàn)和影像學(xué)均不特異，故術(shù)前診斷符合率低，本文21例患者的術(shù)前診斷包括子宮肌瘤、宮腔占位、宮頸占位、子宮腺肌癥及AUB等多種，均由手術(shù)病理方得確診。12例LGESS患者中僅1例(8.3%)表現(xiàn)為宮頸腫物，其余均表現(xiàn)為粘膜下肌瘤、宮體肌瘤，通過宮腔鏡或經(jīng)腹的子宮病灶切除手術(shù)確診；而HGESS和UUS 患者中近半數(shù)表現(xiàn)為宮頸腫物。這種病變部位的傾向性還需要大樣本量的研究進(jìn)一步證實(shí)。

由于青春期女性下丘腦-垂體-卵巢軸尚未成熟，是排卵障礙性AUB(AUB-O)的高發(fā)年齡；另一方面該年齡段患者多數(shù)無性生活或生育史，在缺乏特異性器質(zhì)性病變的情況下，容易按照功能性病變采取內(nèi)分泌治療而延誤診斷。5例患者在術(shù)前曾接受內(nèi)分泌治療，與其他未接受內(nèi)分泌治療的患者相比，年齡更小，從癥狀出現(xiàn)至確診所需時(shí)間更長，而重要的是各種藥物治療效果均欠佳。鑒于大多數(shù)ESS患者具有占位性病變，即便對(duì)于年輕患者，也應(yīng)本著先排除器質(zhì)性病變的原則，及時(shí)獲取病理診斷證據(jù)；而對(duì)于無占位性病變，疑似AUB-O患者，如果藥物治療效果不佳，也是提示器質(zhì)性病變的重要警示線索，強(qiáng)調(diào)進(jìn)一步影像學(xué)檢查，必要時(shí)宮腔鏡檢查。盆腔核磁共振檢查對(duì)于子宮病變的分辨率優(yōu)于超聲，在診斷困難的AUB患者中值得推廣采用。

三、青年女性ESS患者的治療

目前的ESS治療原則是以手術(shù)為主，輔以化療、放療和內(nèi)分泌治療(如激素、芳香化酶抑制劑等)的綜合個(gè)體化策略[4]。由于ESS是激素依賴性腫瘤，推薦行全子宮、雙附件切除，但能否選擇性保留卵巢及保留生育功能一直是爭論的熱點(diǎn)。對(duì)于青年女性，絕大多數(shù)未完成生育，保留卵巢功能和生育功能的需求更為強(qiáng)烈。

1.青年女性ESS患者生育功能的保留：由于ESS本身為罕見病，青年患者更為少見，所以保留生育功能的治療研究十分有限，且多數(shù)是針對(duì)惡性程度相對(duì)較低的LGESS，對(duì)于HGESS患者保留生育功能的研究更少有，多數(shù)都是個(gè)案報(bào)告。現(xiàn)有的研究指出，與其他類型的子宮肉瘤相比，LGESS的生物學(xué)行為具有惰性，預(yù)后良好。Ⅰ～Ⅱ期患者具有高達(dá)90%的5年生存率，晚期病例的5年生存率也達(dá)50%，且I期患者10年生存率也高達(dá)89%。所以，一些研究嘗試保留年輕ESS患者的生育功能。Choi等[9]總結(jié)了12例16～36歲的ESS患者嘗試保留生育功能的研究結(jié)果，患者接受了開腹肌瘤剔除、宮頸肌瘤或息肉切除以及宮腔鏡病灶切除手術(shù)以保留生育功能。術(shù)后5人次妊娠，4例(2例HGESS、2例LGESS)于孕32～39周活產(chǎn)分娩；3例(2例LGESS、1例HGESS)于術(shù)后16～66個(gè)月復(fù)發(fā)，其中1例LGESS患者術(shù)后120個(gè)月死亡，其余2例隨診24～32個(gè)月帶瘤生存。另一項(xiàng)研究總結(jié)了接受保留生育功能手術(shù)的40例LGESS患者的臨床資料，術(shù)后21例妊娠(52.5%)、18例活產(chǎn)分娩(45%)，半數(shù)(19/40)復(fù)發(fā)；但是妊娠并不增加疾病的復(fù)發(fā)，也不影響預(yù)后[10]。由此可見，對(duì)于ESS患者，特別是早期LGESS患者，單純病灶切除的保留生育功能手術(shù)后，可以使近半數(shù)的患者成功妊娠，而即便是早期病例，也有較高復(fù)發(fā)率，但是不影響生存率[11]。然而，本研究隨訪的8例接受保留生育功能手術(shù)的患者中僅1例LGESS患者在二次復(fù)發(fā)術(shù)后得以妊娠并足月陰道分娩，總體妊娠率較低，可能是與本研究涉及的患者年齡過小(5例小于20歲)近期無生育計(jì)劃有關(guān)。另外本研究發(fā)現(xiàn)保留生育手術(shù)(保留子宮卵巢)與不保留子宮而單純保留卵巢的患者復(fù)發(fā)率分別為62.5%(5/8)和85.7%(6/7)，無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)，似乎保留子宮并不進(jìn)一步增加復(fù)發(fā)率。

ESS的激素依賴性與保留卵巢密切相關(guān)，與根治性手術(shù)患者相比，保留卵巢(含子宮)顯著增加復(fù)發(fā)率，而復(fù)發(fā)的病例通常在補(bǔ)充切除卵巢后病情就趨于穩(wěn)定。保留生育功能的手術(shù)方式對(duì)于年輕的有生育要求的患者固然可行，但應(yīng)提早告知患者及家屬面臨復(fù)發(fā)并接受多重手術(shù)和治療的可能性，并結(jié)合復(fù)發(fā)的部位和時(shí)間間隔綜合考慮治療策略，短期內(nèi)(半年內(nèi))、廣泛復(fù)發(fā)的患者似乎還是應(yīng)該盡早行切除卵巢的根治性手術(shù)。即便可以嘗試保留生育功能者，局部病灶應(yīng)切凈，且試孕時(shí)間不宜過長。對(duì)于短期內(nèi)沒有生育計(jì)劃的患者，可以嘗試放置宮內(nèi)左炔諾孕酮緩釋系統(tǒng)(曼月樂)進(jìn)行輔助維持治療。

2.青年女性ESS患者卵巢功能的保留：目前對(duì)于青年患者保留卵巢同樣存在爭議。由于ESS的激素依賴性，腫瘤可高表達(dá)雌激素和孕激素受體，“2016 NCCN子宮腫瘤臨床實(shí)踐指南”不建議ESS患者保留卵巢。與生育功能保留類似，這種研究也十分有限。Berchuck等[12]針對(duì)LGESS的研究指出保留卵巢與否的復(fù)發(fā)率分別為100%(6/6)和43%(6/13)；另一項(xiàng)研究得出了相同的結(jié)論，指出不保留卵巢的復(fù)發(fā)率為20.5%，遠(yuǎn)低于保留卵巢的復(fù)發(fā)率(100%)[13]，所以建議將附件切除作為治療方案[12-13]。本院前期發(fā)表的對(duì)于ESS的研究特別指出，對(duì)于LGESS患者，由于其腫瘤通常高表達(dá)雌、孕激素受體，所以切除卵巢更為重要和必要，卵巢去留影響無瘤生存期，但是不影響預(yù)后[14]。本組低齡病例中，同樣發(fā)現(xiàn)保留至少一側(cè)卵巢的15例患者中11例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率78.6%，根治性手術(shù)切凈的患者無一復(fù)發(fā)，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0.018)。9例復(fù)發(fā)的LGESS患者中，5例繼續(xù)保留卵巢者中3例(60%)后期多次復(fù)發(fā)，其中1例患者出現(xiàn)肺、腰大肌、盆腔等多處轉(zhuǎn)移，無手術(shù)機(jī)會(huì)，化療及內(nèi)分泌治療后獲得緩解，停藥半年后原部位再次復(fù)發(fā)，目前繼續(xù)原方案內(nèi)分泌治療，疾病穩(wěn)定；另2例LGESS患者初次復(fù)發(fā)局限在子宮或盆腔，仍嘗試保留生育的手術(shù)，短期內(nèi)即出現(xiàn)子宮外的2次復(fù)發(fā)，隨即接受了切除卵巢的根治性手術(shù)，最終獲得了疾病的完全緩解；而另4例初次復(fù)發(fā)后即接受了切除卵巢的根治性手術(shù)的LGESS患者，即便出現(xiàn)子宮外盆腔轉(zhuǎn)移甚至肺轉(zhuǎn)移，隨診至今獲得了疾病的完全緩解，無一再次復(fù)發(fā)。盡管本研究的小樣本顯示的結(jié)果無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但已顯示明顯的警示：保留卵巢增加復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，而切除卵巢有利于疾病緩解。

三、青年女性ESS患者預(yù)后

21例患者除2例HGESS患者疾病進(jìn)展迅速失訪外，其余19例長期隨診。8例平均隨訪52個(gè)月無復(fù)發(fā)，11例復(fù)發(fā)患者的復(fù)發(fā)平均時(shí)間31個(gè)月，復(fù)發(fā)率57.9%，僅1例HGESS患者在術(shù)后31個(gè)月死亡。12例LGESS患者的復(fù)發(fā)率高達(dá)75%(9/12)，高于HGESS(16.7%)，可能是由于LGESS患者在初次治療時(shí)，更多地(10/12)選擇了保留卵巢的保守性手術(shù)，而HGESS患者則考慮到疾病的惡性程度高，40%的患者切除卵巢行根治性手術(shù)。LGESS不僅復(fù)發(fā)率高，同時(shí)具有晚期復(fù)發(fā)特點(diǎn)，平均復(fù)發(fā)間隔約4～5年，也有十幾甚至二十年后出現(xiàn)復(fù)發(fā)者[11，15]。本研究中9例LGESS患者的平均復(fù)發(fā)時(shí)間32個(gè)月，最長術(shù)后91個(gè)月復(fù)發(fā)。同時(shí)，LGESS最常見的轉(zhuǎn)移是子宮局部和盆腔臨近器官，其次可出現(xiàn)肺、腹腔等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。但即便出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，經(jīng)過根治性手術(shù)、內(nèi)分泌治療、放療等綜合治療后仍可獲得滿意的療效，預(yù)后良好，可以長期存活。最終9例復(fù)發(fā)LGESS患者無一例死亡，7例完全緩解，2例病情穩(wěn)定。而相應(yīng)的HGESS則不同，7例HGESS患者中，一例在術(shù)后5個(gè)月即出現(xiàn)復(fù)發(fā)，雖經(jīng)根治性手術(shù)及化療，疾病仍無法控制而最終死亡；2例盡管行根治性手術(shù)及化療疾病仍然進(jìn)展，隨后失訪；僅57.1%患者完全緩解，整體預(yù)后欠佳。

總之，青年女性發(fā)生ESS的情況臨床罕見，AUB為其突出表現(xiàn)，但絕大多數(shù)都有占位性病變，且對(duì)內(nèi)分泌藥物治療反應(yīng)不佳；影像學(xué)評(píng)估缺乏特異性；即便對(duì)于沒有性生活的年輕患者也應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)病理評(píng)估，以求早期診斷，規(guī)范治療。ESS可嘗試保留生育功能的治療，具有復(fù)發(fā)率高且復(fù)發(fā)部位不限于子宮局部等特點(diǎn)，但生存預(yù)后尚可，需要長期隨診；保留卵巢明確增加復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，復(fù)發(fā)后切除卵巢則明顯有利于疾病緩解。