馬亞蘭,馬 彤,李文靜,劉 燕,王曉慧
1.蘭州大學(xué)醫(yī)學(xué)院,蘭州 730000 2.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院婦產(chǎn)科,蘭州 730000
妊娠合并主動脈夾層是一類臨床極為罕見的疾病,其發(fā)病率低、病死率高,對母嬰生命安全造成了嚴重威脅。有研究[1-2]表明,妊娠期婦女主動脈夾層發(fā)病率為0.6%。妊娠期心源性死亡率為3/100 000,而其中一半孕產(chǎn)婦死亡原因為主動脈夾層所致[3]。子宮捆綁縫合術(shù)(B-Lynch縫合術(shù))由B-Lynch等[4]在1997年發(fā)明和報道,主要用于控制產(chǎn)后出血。現(xiàn)將我院應(yīng)用B-Lynch縫合術(shù)救治妊娠合并主動脈夾層報告如下。
患者,女性,40歲,停經(jīng)38+2周。2017年12月3日因“彎腰時突發(fā)心前區(qū)劇烈疼痛,伴頭暈、嘔吐胃內(nèi)容物,疼痛放射至左側(cè)肩部”,就診于當?shù)蒯t(yī)院時未測得雙上肢血壓,心電圖未見明顯異常,生化檢查示:K+3.47 mmol/L,三酰甘油3.0 mmol/L(正常值0.3~1.92 mmol/L),膽固醇7.3 mmol/L(正常值2.33~5.7 mmol/L),高密度脂蛋白1.8 mmol/L(正常值0.34~1.92mmol/L),低密度脂蛋白4.12 mmol/L(正常值1~3.36 mmol/L);血常規(guī):白細胞(WBC)12.74×109/L,中性粒細胞百分比(NEUT%)88.41%。婦科彩超示:宮內(nèi)單活胎(胎心率147次/min),胎盤、羊水未見明顯異常。給予對癥治療(具體藥物名稱、劑量不詳),癥狀輕微緩解后出院。
患者出院后仍感心前區(qū)疼痛不適伴嘔吐,于2017年12月5日出現(xiàn)嘔吐物伴少量鮮紅色血絲。再次就診于當?shù)蒯t(yī)院,心臟超聲示:升主動脈內(nèi)徑約50 mm,期內(nèi)可見一強光帶漂浮,開口約8 mm,可見過隔血流。二尖瓣見彩色血流束(束長1.4 cm,面積0.7 cm2);三尖瓣見彩色血流束(束長3.3 cm,面積8.5 cm2);頻譜多普勒均錄得收縮期負向反流頻譜;主動脈瓣下見彩色血流束(束長2.3 cm,面積2.9 cm2);頻譜多普勒均錄得舒張期正向反流頻譜;射血分數(shù)(EF)為55%。超聲診斷:主動脈夾層高度可疑;二、三尖瓣反流;主動脈瓣反流。婦科超聲示:宮內(nèi)單活胎(胎心率136次/min),胎盤、羊水未見明顯異常。當天就診于我院。
入院測上肢血壓131/52 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),胎心142次/min,心臟超聲示:(1)主動脈根部擴張,最寬處位于主動脈竇部,內(nèi)徑約65 mm,升主動脈、主動脈弓及降主動脈起始部均可見血管內(nèi)膜片漂浮;(2)主動脈瓣瓣葉脫垂,關(guān)閉不全;(3)彩色血流主動脈瓣可見中量反流;(4)EF為58%。左室前后徑(D/S)=58/45 mm,左室左右徑(D/S)=58/45 mm,左室長徑(D/S)=74/64 mm。心臟彩超診斷:主動脈夾層(A型);左心擴張;主動脈瓣關(guān)閉不全(中度)。腦鈉肽(BNP)1 631.6 pg/mL(正常值0~100 pg/mL)。CT血管成像(CTA)檢查示:于升主動脈起始部主動脈根部腔內(nèi)可見低密度線裝內(nèi)膜瓣螺旋下行,將降主動脈分為密度不一的兩個腔(圖1A),病變向下延續(xù)至腹主動脈全程,主動脈弓上頭臂干、腹腔干、腸系膜上動脈、雙腎動脈、雙側(cè)髂總動脈受累(圖1B);CTA診斷:主動脈夾層(Ⅰ型)。心電圖檢查提示:竇性心律,電軸右偏;邊緣心電圖:部分ST改變(V4-V6導(dǎo)聯(lián)ST下移0.05~0.15 mv)。入我院后突發(fā)胎膜早破(當時胎心142次/min,無宮縮,無陰道流血)。患者否認特殊既往病史,體質(zhì)指數(shù)(BMI)為30.10(身高177 cm,體質(zhì)量94.3 kg)。

圖1 CTA檢查示主動脈夾層(Ⅰ型)
A:降主動脈分為密度不一的兩個腔;B:夾層病變向下延續(xù)至腹主動脈全程
術(shù)前診斷妊娠合并主動脈夾層動脈瘤,胎膜早破,妊娠38+2周,宮內(nèi)單活胎。病情危急,胎兒已足月,且胎兒各項檢查未見明顯異常,于2017年12月5日急診行剖宮產(chǎn)術(shù)(子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)+雙側(cè)子宮動脈結(jié)扎術(shù)+B-Lynch縫合術(shù))聯(lián)合帶主動脈瓣人工血管升主動脈替換術(shù)(Bentall手術(shù))+主動脈弓置換術(shù)+主動脈腔內(nèi)隔絕術(shù)。術(shù)中娩出一活女嬰,阿氏評分:1 min時8分,5 min時9分,術(shù)程順利,術(shù)中出血約150 mL。術(shù)后8 h患者心包及縱隔持續(xù)引流暗紅色血性液體約1 000 mL,血氣分析提示血紅蛋白進行性下降25 g/L,考慮存在活動性出血,再次行開胸探查止血術(shù),術(shù)程順利。術(shù)后患者病情平穩(wěn),恢復(fù)良好。
主動脈夾層是指各種原因?qū)е轮鲃用}內(nèi)膜和中層彈力膜破裂,血液通過內(nèi)膜破口進入主動脈壁造成血管壁分層,剝離的內(nèi)膜將血管腔分隔形成“雙腔主動脈”。研究[5]表明,主動脈夾層的主要發(fā)病因素有動脈硬化、高血壓、馬凡氏綜合征、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等。小于40歲的女性主動脈夾層患者中50%發(fā)生于孕期,妊娠晚期和產(chǎn)褥期最為常見。因此,目前將妊娠認為是主動脈夾層的一個獨立高危因素[5]。
2.1 妊娠期間發(fā)生主動脈夾層的相關(guān)因素 妊娠期間主動脈壁的結(jié)構(gòu)及功能在各種因素作用下發(fā)生如下變化:(1)血流動力學(xué)改變表現(xiàn)為心率加快、每搏輸出量增多,進而心輸出量明顯增加,左心室舒張末期內(nèi)徑增寬。妊娠期子宮血容量增加,至妊娠32~34周血容量達到高峰,較未孕時增加40%~45%,同時每搏輸出量增加30%[7-8]。研究[4]表明,妊娠期高血壓是妊娠期間導(dǎo)致主動脈夾層發(fā)生的重要因素,血漿中腎素、血管緊張素Ⅱ、醛固酮等激素水平增高也可導(dǎo)致高血壓程度加重,血管結(jié)構(gòu)變得更加脆弱,增加主動脈壁受損風險。(2)激素水平變化表現(xiàn)為妊娠期間,血清中雌孕激素水平發(fā)生明顯變化,其可影響結(jié)締組織,進而使主動脈壁組織結(jié)構(gòu)變化,導(dǎo)致主動脈內(nèi)膜及中層結(jié)構(gòu)重塑。其中雌激素可抑制膠原蛋白和彈性纖維在主動脈壁沉積,而孕激素可促使非膠原蛋白沉積在主動脈壁。因此,在雌孕激素的雙重作用下血管壁彈性明顯降低,更易于因血流動力學(xué)壓力而受到損傷,導(dǎo)致主動脈夾層發(fā)生、破裂風險明顯增加[9]。
2.2 妊娠合并主動脈夾層的治療方案 妊娠合并主動脈夾層時,需盡快評估患者主動脈夾層分型、血流動力學(xué)狀況,胎兒是否足月、胎兒宮內(nèi)情況、孕婦是否臨產(chǎn)等條件,制定適宜的治療方案。學(xué)者們認為妊娠合并急性主動脈夾層(A型)一經(jīng)確診,應(yīng)盡快行外科手術(shù)治療,最大程度減少主動脈夾層破裂而造成孕產(chǎn)婦及胎兒死亡的不良后果。Zeebregts等[10]通過回顧分析6例妊娠合并主動脈夾層的臨床資料,提出大于32周妊娠者在主動脈手術(shù)前應(yīng)先行剖宮產(chǎn)術(shù),后行主動脈手術(shù),再根據(jù)病情決定是否切除子宮,可改善孕產(chǎn)婦及胎兒預(yù)后;妊娠期介于28~32周者應(yīng)根據(jù)胎兒條件決定剖宮產(chǎn)和心血管手術(shù)的手術(shù)時機和方式。Wanga等[11]研究表明,對于妊娠期小于28周者可在主動脈手術(shù)的同時嚴密監(jiān)測胎兒宮內(nèi)情況,積極保胎,盡可能延長孕周。有研究[12]表明,主動脈手術(shù)需在體外循環(huán)和全身肝素化情況下進行,若此時保留胎兒在子宮內(nèi),胎兒死亡的風險將會變大,同時增加剖宮產(chǎn)術(shù)后子宮大出血風險。有研究[13]提出剖宮產(chǎn)后可使用Bakri球囊壓迫宮腔止血,可有效保留生育能力。據(jù)研究[14]報道,B-Lynch縫合術(shù)是另一種剖宮產(chǎn)術(shù)后保留子宮并有效防止產(chǎn)后出血的手術(shù)方式,其具有術(shù)后并發(fā)癥少、療效明確等特點。該例患者剖宮產(chǎn)后行雙側(cè)子宮動脈結(jié)扎術(shù)+B-Lynch縫合術(shù),術(shù)后止血效果良好。
隨著診療水平的逐步提高,妊娠合并主動脈夾層的診斷、治療效果及預(yù)后得到了明顯改善。但總體而言,距離我們對此類疾病預(yù)后的期望值還有一定的距離。因此,育齡期婦女在備孕前應(yīng)進行全面檢查評估,及時發(fā)現(xiàn)并規(guī)避風險,孕期應(yīng)進行規(guī)律產(chǎn)前檢查。若妊娠期間發(fā)現(xiàn)主動脈夾層高風險,應(yīng)在孕期進行嚴密監(jiān)測,及時預(yù)防和發(fā)現(xiàn)主動脈夾層的發(fā)生。術(shù)前根據(jù)主動脈夾層類型、孕周、胎兒發(fā)育情況、是否臨產(chǎn)等具體情況制定適宜的治療方案。剖宮產(chǎn)術(shù)中、術(shù)后為避免子宮切除可能,可行雙側(cè)子宮動脈結(jié)扎術(shù)+B-Lynch縫合術(shù)或Bakri球囊壓迫宮腔止血等措施,以此改善孕產(chǎn)婦及胎兒預(yù)后。