右位心合并永存左上腔經右側上腔靜脈植入雙腔永久起搏器一例

丁立剛，金漢，潘國忠，華偉，姚焰，張澍

作者單位：100037 北京市，中國醫學科學院 北京協和醫學院 國家心血管病中心 阜外醫院 心律失常中心 2病房

1 臨床資料

患者女性，52歲，因乏力、頭暈半年入院，門診以病態竇房結綜合征收入院。 入院時查體：血壓160/90 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），心率75次/min，心濁音界位于右側胸腔，未聞及雜音。超聲心臟圖示右位心，左心室增大，二尖瓣少量反流。Holter檢查示竇性停搏、最長RR間期3 972 ms，大于2 s停搏232次，平均心率49次/min。診斷為心律失常、病態竇房結綜合征，竇性停搏，右位心。

入院后擇期行雙腔永久起搏器植入術。因患者為右位心，決定穿刺右側鎖骨下靜脈，經右位心的左側上腔靜脈植入起搏器。手術經過：患者平臥，常規消毒鋪巾，1%利多卡因麻醉，切開右鎖骨下靜脈皮下組織至淺筋膜層，然后穿刺右側鎖骨下靜脈成功，送導絲入左側上腔靜脈過程中發現導絲走形異常，反復嘗試應用導絲不能進入右位心臟左側上腔靜脈，后經右位心臟右側上腔靜脈、冠狀靜脈竇入右心房，最后入下腔靜脈。患者為右位心，合并永存左上腔靜脈，經左側上腔靜脈植入起搏器導線相對容易，但導絲無法進入左側上腔靜脈，且右側已行鎖骨下囊袋切口，故嘗試通過右側永存上腔靜脈經冠狀靜脈竇植入心房和心室電極。經右側鎖骨下靜脈送入心房及心室電極，將引導鋼絲預制大“C”彎曲，然后送入心室導線腔內頭端，順時針方向旋轉導絲及心室電極，使其通過右心房跨過三尖瓣反向進入右心室流出道，然后緩慢回撤至心室腔，向右側推送導線及鋼絲至右心室中間隔部位，通過右前斜位證實導線指向間隔側，然后旋轉螺旋電極植入右心室中間隔。測試心室起搏閾值0.5 V，感知17 mV，阻抗1 130歐姆。將預制“C”形彎曲的心房鋼絲導線插入心房主動電極，經永存上腔靜脈擴張的冠狀竇口送入右心房，向上推送電極導線及鋼絲并順鐘向旋轉至右心耳側，旋轉螺旋電極固定，測試心房起搏閾值0.8 V，感知3.4 mV，阻抗1 000歐姆。固定兩根電極，分離皮下組織并制作起搏器囊袋，再次測試閾值穩定后連接起搏器并植入囊袋內，逐層縫合皮下組織及皮膚（圖 1～4）。

圖1 導絲送入下腔靜脈及心室電極植入

圖2 永久起搏器植入術后（正位）

圖3 永久起搏器植入術后（左前斜 30度）

圖4 永久起搏器植入術后（右前斜30度）

2 討論

右位心在臨床上主要有三種分型：第一種是心尖部指向右側，但是腹腔內器官位于左側；第二種是心臟位于右側但其他器官位置正常；第三種則是心臟以及內臟器官全部左右翻轉，又被稱為“鏡面心”。鏡面心室是最常見的右位心類型，常合并不同程度的其他內臟器官轉位以及血管發育畸形。本例即為罕見的鏡面右位心合并永存左上腔靜脈（PLSVC）的患者。

PISVC同樣是十分罕見的先天血管發育畸形，可單獨發生或合并其他心血管畸形。根據腔靜脈引流部位的不同，臨床上分為四型：一型是PLSVC通過冠狀靜脈竇匯入右心房；二型是PLSVC通過冠狀竇匯入右心房的同時也和左心房相通，通常會引起右向左的分流；三型是PLSVC直接匯入左心房，導致右向左的分流；四型是PLSVC直接匯入左肺靜脈。其中第一種最為常見，約占90%，同時隨著大量血液通過冠狀靜脈竇回流至右心房，可能導致靜脈竇口的擴張，尤其是合并右側上腔靜脈缺如的時候。本例患者通過右位心的右側上腔靜脈，相當于左位心臟的永存左上腔植入雙腔永久起搏器電極導線。最主要的挑戰在于如何將右心室電極，經過擴大的冠狀靜脈竇口跨過三尖瓣反向送入位于胸腔右側的右心室。此時需要預先將導引鋼絲做成大的“C”形彎曲，確認導線頭端垂直右心室間隔部才能旋轉擰入主動電極，防止誤放在游離壁。

需要指出的是，右位心合并永存左上腔的患者在植入永久起搏器電極時采用左側植入相對簡單，因此如果右側植入失敗可以考慮經左側鎖骨下靜脈重新植入。對于植入術中導絲走形異常的患者，建議行血管造影明確靜脈走形，從而提高手術的成功率，對于植入失敗的患者還可選擇經胸心外膜起搏術。