麻風神經膿瘍一例

高 峽 高 俊 陳 亮 胡 權

臨床資料患者，男，47歲。其兄長14年前患“麻風”，判愈2年后自殺；2015年7月該患者因脫眉、手足浮腫半年就診于鄉衛生院，當地鄉醫和皮防所以“麻風疑似病例”轉診至我院。就診時查體：面部呈浸潤性損害，雙側耳垂肥厚，雙眉大部分脫落，四肢散在色素斑，左側大腿處見丘疹，雙手、足輕度浮腫。雙側眶上神經粗(+)，壓痛(+)；雙側耳大神經粗(+)，無壓痛，雙側尺神經粗(+)，無壓痛；雙側腓總神經粗(+)，右側壓痛(+)。細菌檢查BI 2.4，組織病理示：表皮萎縮，見明顯無浸潤帶，真皮條索狀、團塊狀細胞聚集，見大量泡沫細胞、組織細胞，抗酸染色陽性。確診為多菌型麻風(MB)。治療方案：(1)按照MB-MDT方案[1]給予聯合化療藥物口服；(2)抗神經炎藥潑尼松40 mg每天口服。根據現代麻風病學要求，每月隨訪監測[2]。隨訪時發現：患者心理、行為異常，體檢時不暴露真實體征，隱瞞、虛報或夸大病情；未規則服用潑尼松和聯合化療藥物，且疑有“吸毒史”。鑒于患者的異常表現，醫務人員要求患者入院治療，被其拒絕。2016年元月患者因左側手臂疼痛進行性加重，患手麻木無力，服用潑尼松一周(每日40 mg×3天，每日80 mg×4天)未能改善。

查體：體溫38.2℃，左手指肌力減弱，運動障礙，捫及左側尺神經明顯粗大(+++)，質硬，上臂肘關節端捫及杏仁大皮下包塊，觸痛明顯，白細胞計數17000/mm3。術前診斷：神經膿瘍，擬急診實施“神經膿瘍清創術”和“神經減壓術”。

仰臥位，左臂上舉外展。靜脈麻醉聯合局部浸潤麻醉，沿神經干切開肘內側皮膚15 cm，在內側肌肉間暴露并游離尺神經，可見神經如食指粗大，質硬，腫脹長度約6 cm，神經肘端可見橄欖大梭型包塊，且有黃色濃稠液體溢出(圖1)。切除神經周圍瘢痕組織后，縱形切開神經外膜，剝離黏連，慶大霉素沖洗膿液，將神經包埋于肌肉內，注入醋酸確炎舒-A 40 mg。縫合后加壓包扎制動。給予(1)潑尼松80 mg每日口服，癥狀緩解后減量;(2)左氧氟沙星200 mg/每日靜脈滴注7天。術后一周左臂疼痛緩解，手指運動功能部分恢復，10～14天傷口一期愈合間斷拆線，繼續制動包扎，潑尼松減量至60 mg每日。拆線后，患者再次不規則服藥，并自行拆除包扎，神經疼痛再次加重，對癥給予營養神經、等治療。現患者神經疼痛已改善，左手小指和無名指關節屈區，呈“爪形指”外觀(圖2)。

圖1、2 左神經肘端可見橄欖大梭型包塊，且有黃色濃稠液體溢出；左手小指和無名指關節屈區，呈“爪形指”外觀

討論麻風桿菌侵犯神經，麻風肉芽腫在神經內形成，或神經組織對麻風桿菌抗原成分的反應所致神經(間質)內的炎癥均成為神經炎[3]，形態變化包括:(1)神經粗大；(2)神經纖維化；(3)神經膿瘍與鈣化[4]。神經膿瘍實際上是神經組織的壞死液化，繼而鈣鹽沉著，當受累的神經一旦發生了膿瘍，對神經組織是一種破壞性損害，應及時實施神經松解術。本例神經膿瘍，術前患手麻木無力，患側尺神經質硬、粗大(+++)，肘關節端杏仁大皮下包塊，觸痛明顯，白細胞計數17000/mm3。符合手術指征，術中所見支持術前診斷，術后一周神經炎癥狀迅速緩解證實手術的有效性。遺憾的是后期不配合治療，以致畸殘。

神經膿瘍近年國內報道不多，林枚[5]分別報道2例神經膿瘍都與誤診和治療不及時有關，這得益于我國現階段麻風周圍神經炎的早期發現和及時規范的使用糖皮質激素治療。本例患者確診時，尺神經僅輕度粗大，所支配的運動和感覺功能未受影響，筆者認為：如果患者治療，規則服用聯合化療藥物和糖皮質激素藥物，神經膿瘍發生的幾率較低。