永存寰前節(jié)間動(dòng)脈病例報(bào)道2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

嚴(yán)家川，程媛媛，葉信珍，盧 龍，劉 江，馮 陽(yáng)

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院/捷爾醫(yī)院神經(jīng)疾病中心 401120)

在解剖上，顱頸交界區(qū)包括枕骨大孔、寰椎、樞椎，在該區(qū)域有舌下神經(jīng)、翼管神經(jīng)及椎動(dòng)脈等重要的血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)，在少數(shù)人群中存在永存寰前節(jié)間動(dòng)脈、椎動(dòng)脈等先天性腦血管發(fā)育異常[1]；而先天性腦血管發(fā)育異常的患者通常無(wú)臨床癥狀[2]。隨著CT血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)等非侵入性影像檢查技術(shù)在臨床中的廣泛應(yīng)用，既往只能由在顱頸交界區(qū)手術(shù)、尸體解剖、全腦血管造影(DSA)才能發(fā)現(xiàn)的先天性腦血管發(fā)育異常在CTA、MRA的檢查中時(shí)有發(fā)現(xiàn)。現(xiàn)將在臨床中發(fā)現(xiàn)的顱頸交界區(qū)永存寰前節(jié)間動(dòng)脈的病例進(jìn)行報(bào)道，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，為臨床工作提供參考。

1 臨床資料

病例1：患者，女，46歲，因反復(fù)眩暈2年，于2016年12月4日入院。患者反復(fù)發(fā)作性眩暈，伴惡心、嘔吐，有時(shí)覺行走不穩(wěn)，向左側(cè)傾倒，無(wú)跌倒，眩暈癥狀與頭位變動(dòng)無(wú)關(guān)，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一。患者有高血壓病史，個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。無(wú)藥物過敏史。體格檢查：意識(shí)、思維清，定向力、計(jì)算力正常。腦神經(jīng)(-)，四肢肌力5級(jí)，四肢腱反射(++)，對(duì)稱；指鼻準(zhǔn)，輪替靈活，Romberg征(-)，針刺痛覺檢查未見明顯缺失，雙側(cè)病理征(-)。根據(jù)患者臨床癥狀及體格檢查，初步診斷：(1)后循環(huán)缺血；(2)高血壓。安排患者行頭頸部CTA檢查。頭頸部CTA影像結(jié)果：主動(dòng)脈弓上頭臂干、左側(cè)頸總動(dòng)脈、左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開口正常，左側(cè)椎動(dòng)脈V1～V3段未見顯影，右側(cè)椎動(dòng)脈走行正常，見左側(cè)頸外動(dòng)脈起始部發(fā)出一血管，向上在頸內(nèi)動(dòng)脈前內(nèi)側(cè)走行到達(dá)頸1椎體，在寰椎上沿經(jīng)枕骨大孔入顱，與右側(cè)椎動(dòng)脈V4段匯合，形成基底動(dòng)脈，見圖1、2。雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈及基底動(dòng)脈顯示清晰，走行自然，管腔未見明顯狹窄、擴(kuò)張及充盈缺損。患者正位片示：永存寰前節(jié)間動(dòng)脈從左側(cè)頸外動(dòng)脈起始部發(fā)出，左側(cè)椎動(dòng)脈V1～V3段未見顯影，見圖1；患者側(cè)位片示：永存寰前節(jié)間動(dòng)脈沿環(huán)樞椎經(jīng)枕骨大孔入顱，見圖2。

病例2：患者，女，61歲，因反復(fù)眩暈7年，于2018年1月15日入院。患者發(fā)作性眩暈，行走不穩(wěn)，伴惡心、嘔吐，偶有言語(yǔ)含混。眩暈癥狀與體位變動(dòng)無(wú)關(guān)。體格檢查：意識(shí)清，言語(yǔ)清晰、流暢，定向力、計(jì)算力正常，腦神經(jīng)(-)，四肢肌力5級(jí)，四肢腱反射對(duì)稱；指鼻準(zhǔn)，輪替靈活，Romberg征(-)，針刺痛覺檢查未見異常，雙側(cè)病理征(-)。患者有高血壓病史，個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。無(wú)藥物過敏史。患者頭顱MRI檢查提示半卵圓中心及側(cè)腦室旁缺血灶。行頸部血管超聲檢查提示雙側(cè)頸總動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈光滑，未探及雙側(cè)椎動(dòng)脈血流，懷疑椎動(dòng)脈狹窄。根據(jù)患者病史及體格檢查，結(jié)合頭顱MRI檢查結(jié)果，診斷：(1)后循環(huán)缺血；(2)高血壓2級(jí)(高危)；(3)腔隙性腦梗死。因患者反復(fù)缺血發(fā)作，頸部血管超聲未探及雙側(cè)椎動(dòng)脈血流，懷疑椎動(dòng)脈狹窄或閉塞，患者簽署DSA術(shù)同意書后安排行DSA檢查。主動(dòng)脈弓上造影見頭臂干、左側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開口正常。超選入右側(cè)頸總動(dòng)脈造影見右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部上方1 cm處有一血管發(fā)出，與同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈伴行后折向內(nèi)后方到達(dá)頸1椎體下緣，在環(huán)椎、樞椎之間穿行，經(jīng)枕骨大孔入顱，與基底動(dòng)脈相接，見雙側(cè)小腦前下動(dòng)脈、雙側(cè)小腦上動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈顯影。超選入左側(cè)頸總動(dòng)脈造影，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸段未見異常血管發(fā)出；超選入右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈造影，未見椎動(dòng)脈顯影，但可見左右甲狀頸干及其分支顯影。見圖3、4。

指向永存寰前節(jié)間動(dòng)脈

指向永存寰前節(jié)間動(dòng)脈

指向永存寰前節(jié)間動(dòng)脈

指向永存寰前節(jié)間動(dòng)脈

2 討 論

從胚胎早期到胚胎后期的腦血管發(fā)育過程中，頸內(nèi)動(dòng)脈是由背側(cè)主動(dòng)脈形成的遠(yuǎn)側(cè)頸動(dòng)脈，以及由第Ⅲ主動(dòng)脈弓形成的近側(cè)頸動(dòng)脈經(jīng)過退化、再形成而形成；椎動(dòng)脈由頸節(jié)間動(dòng)脈縱性吻合支融合形成，基底動(dòng)脈則由縱行神經(jīng)動(dòng)脈跨中線吻合形成。在胚胎發(fā)育第5周，發(fā)育中的椎基底動(dòng)脈與頸動(dòng)脈有4條暫時(shí)性聯(lián)系通路，分別是三叉動(dòng)脈、耳動(dòng)脈、舌下動(dòng)脈及寰前節(jié)間動(dòng)脈。到胚胎發(fā)育第6周，當(dāng)后交通動(dòng)脈形成后，上述4條暫時(shí)性聯(lián)系通路開始發(fā)生退化，到胚胎發(fā)育第7周，基本形成后期的頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)、后交通動(dòng)脈和椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)。到胚胎發(fā)育的第8周，主動(dòng)脈弓及弓上分支大血管和顱腦血管已接近它們的最終形態(tài)。如果這些胚胎吻合支不退化，則形成永存頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合[3]。其中以永存三叉動(dòng)脈分型最多見，其次是永存舌下動(dòng)脈，然后是寰前節(jié)間動(dòng)脈，耳動(dòng)脈極為少見。寰前節(jié)間動(dòng)脈及永存舌下動(dòng)脈起始部位位于顱外，永存三叉動(dòng)脈起始部位位于顱內(nèi)。因此，在臨床中可以通過血管起源部位及伴行神經(jīng)進(jìn)行區(qū)別[4]。

永存寰前節(jié)間動(dòng)脈依據(jù)起源位置不同，可將其分為兩種類型：Ⅰ型，自頸內(nèi)動(dòng)脈頸段發(fā)出；Ⅱ型，自頸外動(dòng)脈起始段發(fā)出。Ⅰ型寰前節(jié)間動(dòng)脈起源于頸內(nèi)動(dòng)脈頸段大約頸2～3椎體水平背內(nèi)側(cè)，與頸內(nèi)動(dòng)脈伴行一段后折向后外方上升到寰椎水平，穿行在枕寰間隙，經(jīng)枕骨大孔入顱與同側(cè)椎動(dòng)脈相連。Ⅱ型寰前節(jié)間動(dòng)脈在頸3椎體水平起源于頸外動(dòng)脈起始部，先在同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈前內(nèi)側(cè)上行一段后轉(zhuǎn)向內(nèi)后側(cè)，越過頸內(nèi)動(dòng)脈繼續(xù)向后內(nèi)方行走，到達(dá)頸1椎體后向背側(cè)彎曲通過寰椎，經(jīng)枕骨大孔入顱，與椎動(dòng)脈相連。Ⅰ型寰前節(jié)間動(dòng)脈在行進(jìn)過程中不進(jìn)入任一頸椎的橫突孔，Ⅱ型寰前節(jié)間動(dòng)脈通過寰椎橫突孔。

原始頸動(dòng)脈-椎動(dòng)脈吻合持續(xù)存在說(shuō)明腦血管在發(fā)育過程中存在異常，因此永存寰前節(jié)間動(dòng)脈患者多伴有其他腦血管發(fā)育異常及病變，如頸內(nèi)、外動(dòng)脈發(fā)育不良或閉塞、椎動(dòng)脈發(fā)育不全或缺如、頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇瘺、動(dòng)靜脈畸形等[5]。本組2例患者除永存寰前節(jié)間動(dòng)脈外，病例1其同側(cè)椎動(dòng)脈缺如，病例2雙側(cè)椎動(dòng)脈均缺如。

MUBARAK等[6]報(bào)道了1例60歲女性患者，多發(fā)腦梗死(腦干、右側(cè)枕葉、左側(cè)小腦半球)，行MRA檢查提示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部重度狹窄，同時(shí)永存寰前節(jié)間動(dòng)脈起源的頸外動(dòng)脈重度狹窄，右側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞，右側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不全。患者多發(fā)腦動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄，給予行左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈剝脫術(shù)，左側(cè)頸總動(dòng)脈與左側(cè)永存寰前節(jié)間動(dòng)脈搭橋術(shù)。術(shù)后患者恢復(fù)良好。

NAKASHIMA等[7]報(bào)道1例66歲女性患者，因劇烈頭痛就診，頭顱CT檢查提示蛛網(wǎng)膜下腔出血，隨后行頭頸部CTA檢查見左側(cè)永存寰前節(jié)間動(dòng)脈，同側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良，但未見動(dòng)脈瘤，又分別進(jìn)行了3次DSA檢查也未見動(dòng)脈瘤，但證實(shí)了存在的永存寰前節(jié)間動(dòng)脈及左側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良。因此，永存寰前節(jié)間動(dòng)脈并無(wú)特殊臨床癥狀，常因其他原因行影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)。本組2例患者也是因發(fā)生后循環(huán)缺血癥狀行影像學(xué)檢查被發(fā)現(xiàn)，患者無(wú)其他特異性癥狀及體征。

LIECHTY等[8]報(bào)道了1例63歲女性患者，發(fā)作性右手無(wú)力，伴左眼黑曚，頭頸部CTA檢查提示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄，同時(shí)有一血管從同側(cè)頸外動(dòng)脈發(fā)出。在隨后行頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)時(shí)證實(shí)是永存寰前節(jié)間動(dòng)脈，其起源于同側(cè)頸外動(dòng)脈后面[8]。

因此在頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、頸內(nèi)動(dòng)脈支架置入血管成形術(shù)，以及在顱頸交界區(qū)進(jìn)行難復(fù)性寰樞椎脫位手術(shù)、小腦扁桃體下疝的后顱窩減壓術(shù)、上頸椎及顱底前部的腫瘤外科手術(shù)中要識(shí)別出此類發(fā)育異常的腦血管，避免損傷永存寰前節(jié)間動(dòng)脈導(dǎo)致臨床嚴(yán)重后果[9]。