右位主動脈弓21例超聲分析

張海霞 張婧 彭偉國

摘要 目的：探討右位主動脈弓探查切面及超聲表現特點，提高右位主動脈弓的檢出率。方法：選擇右位主動脈弓患者21例，分析其臨床及超聲資料。結果：21例右位主動脈弓患者，3例合并心內崎形，2例合并血管畸形，1例合并單臍動脈，2例合并羊水多，11例單純右位主動脈弓，2例雙主動脈弓;18例右位主動脈弓左動脈導管弓，1例右位主動脈弓右位導管弓;5例右位主動脈弓右側降主動脈，14例右位主動脈弓左側降主動脈。21例胎兒2例引產，19例胎兒生后均未有氣管壓迫癥狀。胎兒生產后行心臟超聲檢查，17證實右位主動脈弓，2例雙主動脈弓。結論：上縱隔三血管氣管切面是診斷右位主動脈弓的主要切面，右位主動脈弓在上縱隔三血管氣管切面有典型超聲特征。單純右位主動脈弓左位導管弓最常見，右位主動脈弓右位導管弓少見。右位主動脈弓可單獨出現，也可以合并其他崎形。

關鍵詞 右位主動脈弓;胎兒彩色超聲心動圖;上縱隔三血管氣管切面

右位主動脈弓是一種常見的先天性卞動脈弓畸形，可單獨出現，也可以合并心內、心外畸形。

資料與方法

2015年10月-2017年6月收治產后診斷為右位主動脈弓患者21例，年齡25～40歲，胎兒孕齡23～31周，均為單胎。

儀器與方法：回顧性分析其臨床及超聲資料，應用GE Voluson E8彩色超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率1～5Hz，孕婦仰臥位行常規胎兒產前畸形超聲篩查后均行胎兒彩色超聲心動圖檢查。檢查切面：四腔心、左室流出道、右室流出道，三血管氣管切面、左右肺動脈分支、上下腔切面、主動脈弓及動脈導管弓切面、靜脈導管。重點觀察上縱隔三血管氣管切面，觀察主動脈弓、動脈導管弓與氣管的關系。

結果

21例右位主動脈弓患者，3例合并心內畸形（1例合并室缺、1例合并法洛氏四聯癥及細小動脈導管、1例合并單心室），2例合并血管畸形（1例合并左上腔靜脈，1例合并左迷走鎖骨下動脈），1例合并單臍動脈，2例合并羊水多，11例單純右位主動脈弓，2例雙主動脈弓;18例右位主動脈弓左動脈導管弓，1例右位主動脈弓有位導管弓;5例右位主動脈弓右側降主動脈，14例右位主動脈弓左側降主動脈。21例胎兒其中2例引產，19例胎兒生后均未有氣管壓迫癥狀。胎兒生產后行心臟超聲檢查，17例證實右位主動脈弓，2例雙主動脈弓。

討論

超聲表現為無回聲結局，可以作為診斷右位主動脈弓的標志[1]。診斷右位主動脈弓主要觀察主動脈弓與氣管的位置關系。胎兒上縱隔三血管氣管切面最近越來越受到超聲醫師的重視，其在診斷復雜性先天性心血管畸形中的價值已經受到很多研究者的認同[2-4]，正常胎兒主動脈弓位于氣管左側，在上縱隔三血管氣管觀上，主動脈弓與動脈導管呈“V”字形交匯，動脈導管內血流與主動脈弓血流方向相同[5]（圖1）。右位主動脈弓左位動脈導管弓在上縱隔三血管氣管上，右位主動脈弓左位動脈導管弓在上縱隔三血管氣管切面表現為主動脈弓位于氣管右側，動脈導管弓位于氣管左側，兩者之間間隙增寬呈“U”形（圖2），本組21例中有18例有這種典型超聲表現，占86%。有文獻報道，右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈者，其心臟畸形的發生率僅10%，而出現壓迫癥狀的概率值得重視[6]，本組有1例合并迷走左鎖骨下動脈，生后新生兒隨訪未發現明顯氣管壓迫癥狀。右位主動脈弓右位導管弓在上縱隔三血管氣管觀超聲表現：主動脈弓及動脈導管弓均位于氣管右側，兩者之間間隙未見增寬，仍呈“V”形，本組21例中有1例（0.05%）。

雙主動脈弓是指右側和左側的第4主動脈弓永存，形成圍繞氣管食管的“O”字形血管環。每個弓分別發出頸總動脈和鎖骨下動脈。大多數情況僅一側動脈導管開放，多為左動脈導管。雙主動脈弓可對稱，一側發育不良或閉鎖（通常為左弓）[7]。上縱隔三血管氣管表現為左右兩弓位于氣管左右兩側呈“O”形，左側弓較細，21例中有2例為右位主動脈弓，新生兒出生后行心臟彩色超聲檢查證實為雙主動脈弓。

有文獻報道孤立的右位主動脈弓仍需要進行染色體檢查，尤其排除21- 三體綜合征和22q11缺失綜合征。右位主動脈弓可合并染色體畸形，本組11例孤立的右位主動脈弓隨訪未發現染色體畸形，其原因可能是由于本組病例數較少，未發現染色體畸形。

通過本組病例分析可見上縱隔三血管氣管切面是診斷右位主動脈弓的主要切面，右位主動脈弓在上縱隔三血管氣管切面有典型超聲特征。單純右位主動脈弓左位導管弓最常見，右位主動脈弓右位導管弓少見。右位主動脈弓可單獨出現，也可以合并其他畸形。

參考文獻

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