未成年男性左心房黏液瘤致腦栓塞患者一例報道及早期康復體會

朱海穎，何 俊，卞海波，朱怡琳，李向榮，朱 潔

心房黏液瘤是臨床上最常見的原發性心臟腫瘤，好發于青年女性，主要累及左心房，占83%～88%，其主要臨床表現為血流動力學改變、全身表現和周圍血管栓塞，20%～45%的患者首發癥狀為栓塞，其中腦栓塞發生率為50%［1］。本文報道1例未成年男性左心房黏液瘤致腦栓塞患者，病例罕見，且患者在行開顱去骨瓣減壓術及在體外循環下行左心房黏液瘤切除術后因存在運動、認知、吞咽、言語及平衡功能障礙，遂在常州市德安醫院進行康復治療，患者短期內各功能均得到改善，且生活基本自理，現將其病歷資料報道如下，旨在提高臨床醫生對左心房黏液瘤致腦栓塞的認識。

1 病歷資料

1.1 臨床資料 患者，男，17歲，主因“右側肢體活動不利20 d”于2018-03-12就診于常州市德安醫院。患者入院前20 d在學校跑步時突發暈厥并伴有口吐白沫、四肢抽搐、小便失禁，送當地醫院行顱腦CT檢查顯示雙側額顳頂枕葉腦實質密度減低，心臟B超檢查顯示左心房占位（黏液瘤可能）。門診擬“腦栓塞、左心房黏液瘤”收入院，予以促醒、抗癲癇、抗自由基氧化、抑酸、抗凝等對癥治療，入院第2天患者突發雙側瞳孔不等大，左側對光反射遲鈍，復查顱腦CT顯示腦疝形成，遂予以左側開顱去骨瓣減壓術，術后轉至ICU；患者住院期間因發熱、咳嗽咳痰、呼吸不暢而予以氣管切開、抗感染、補液等對癥支持治療。10 d后患者意識恢復、生命體征平穩，遂轉至心胸外科于體外循環下行左心房黏液瘤切除術。術后患者病情穩定，為進一步治療轉至常州市德安醫院。

1.2 臨床診斷 腦栓塞（見圖1）；左心房黏液瘤切除術后；肺部感染（見圖2）；氣管切開狀態；營養不良。

1.3 康復評定 氣管切開狀態，氣管通暢；留置鼻腸管；體形消瘦，身高170 cm，體質量38 kg，肩胛下角皮質厚度8.9 mm〔參考范圍9.1～14.3 mm（男性）〕，上臂圍20 cm，小腿圍26 cm；心肺腹部查體未見明顯異常；言語不清，聲音低，可簡單復述，無自發語；復述可，記憶力、計算力、定向力欠佳，聽理解障礙，主要表現為長句及復雜詞語理解不能；雙耳聽力正常，眼球運動可，未見眼球震顫，雙側瞳孔等大等圓，約3 mm，對光反射靈敏，雙側皺額及面紋對稱，下頜居中，右側鼻唇溝變淺，伸舌右偏，無舌肌萎縮及肌纖維顫動，雙側軟腭上抬有力，懸雍垂居中，咽反射可誘發；肌張力未見異常；被動關節活動度未見明顯異常；徒手肌力檢查（MMT）結果顯示右側肢體肌力1級，右側肢體深淺感覺減退，右側腱反射（++++），右側霍夫曼征（+），右側巴氏征（+），右側踝陣攣（+）。右上肢、右手、右下肢Brunnstrom分期均為Ⅰ期；Fugl-Meyer運動功能量表評分13分；功能獨立性評定量表（FIM）評分36分，其中運動功能24分、認知功能12分；簡易精神狀態檢查量表（MMSE）評分13分（其中復述、時間定向、空間定向、注意力、記憶力存在問題）。進食評估問卷調查工具10（EAT-10）評分23分；洼田飲水試驗2級（一口量25 ml）；吞咽功能評估結果：伸舌右偏，咳嗽反射↓。語言篩查量表評分3分；漢語標準失語癥檢查：經皮質混合性失語；波士頓診斷性失語檢查法（BDAE）失語癥嚴重程度分級0～1級。平衡能力評定：坐位、站位平衡不能；Berg平衡量表評分0分。改良Barthel指數（mBI）20分（見表1）。

圖1 顱腦CT檢查結果Figure1 Craniocerebral CT examination results

圖2 胸部CT檢查結果Figure2 Chest CT findings

1.4 康復問題 基于《國際功能、殘疾和健康分類（ICF）》理念，從身體結構與功能、活動與參與、環境因素及個人因素評估患者存在的康復問題：（1）身體結構與功能：①氣管切開狀態，呼吸模式異常；②鼻腸管留置，吞咽、言語功能障礙；③右側上下肢無主動活動；④右側肢體深淺感覺減退；⑤平衡能力下降；⑥健側肌力耐力減退；⑦軀干核心力量減退；⑧存在一定認知障礙；⑨存在下肢深靜脈血栓形成風險；⑩存在肺部感染。（2）活動受限：①翻身轉移、衛生清潔及自我飲食大部分受限；②穿衣及步行完全受限。（3）參與限制：①與朋友家人交流受限；②自己推輪椅或其他輔助用具去學校受限；③學習能力受限。（4）環境因素：有醫保支付，具備一定經濟基礎，父母均體健，配合治療程度高，患者家庭及社區活動予以輪椅代步。（5）個人因素：發病前為在校學生，主修汽修專業，興趣愛好為各種體育活動。

1.5 康復目標及康復方案

1.5.1 第一階段（入院15 d）

1.5.1.1 康復目標 控制肺部感染；拔除氣管插管及鼻腸管，預防并發癥；盡早脫離臥床狀態；提高自身免疫力；改善情緒。

1.5.1.2 康復方案 （1）藥物治療：給予超聲霧化吸入氨溴索祛痰、靜脈滴注痰熱清清熱化痰治療。（2）肺功能康復訓練（氣道廓清技術）：重建腹式呼吸模式、姿勢訓練、呼吸訓練、體位引流、排痰訓練［2-3］，30～45 min/次，1次/d。（3）氣管切開伴吞咽障礙一體化康復：增加營養攝入、增肌治療；保持呼吸道通暢，動態監測血氧飽和度，濕化氣道，及時清理氣道口的痰液及更換敷料。（4）預防并發癥：電動起立床訓練使雙下肢負重、適應站立位，并及早脫離床面，預防長期臥床導致的并發癥；抗痙攣體位擺放及偏癱醫療體操［4］。（5）物理療法：氣壓治療預防雙下肢血栓形成，中頻脈沖電治療促進三角肌、腕背伸肌、脛前肌收縮，超短波治療促進肺部炎癥吸收；20 min/次，1次/d。（6）音樂療效：播放舒緩音樂以改善患者情緒，提高其治療積極性；30 min/次，1次/d。（7）加強24 h康復管理：告知患者家屬注意事項，通過圖文、視頻、情境導入法教會及督促家屬正確的護理方法，在病房進行康復延伸治療以強化康復治療效果［5］。

1.5.2 第二階段（入院30 d）

1.5.2.1 康復目標 達到坐位平衡2級，立位平衡1級；生活部分自理，主要表現為轉移、如廁、進食、穿衣自理；改善認知功能；提高聽理解能力，能簡單進行日常交流；經口進普食。

1.5.2.2 康復方案 （1）坐位平衡訓練：軀干核心肌群訓練（以Bobath理念為指導）包括輔助情況下的雙橋活動、腹式呼吸訓練；本體感覺神經肌肉促進療法（PNF）包括手法接觸、牽拉刺激肌肉、對大關節進行牽拉和擠壓，目的是早期穩定軀干并提高軀干的控制能力，后期提高四肢運動控制能力；輔助坐位情況下的重心轉移［6］。（2）身體運動功能器械輔助訓練：予以全方位密集訓練、功能性電刺激配合康復踏車［7］以加強多感覺刺激，全身機器人訓練早期運動模式輸入；30 min/次，1次/d。（3）言語、認知及知覺障礙綜合訓練：聽理解訓練包括視聽刺激訓練（圖片、實物）、單詞-圖及文字匹配、是或非反應訓練；讀理解訓練包括畫和文字匹配（日常物品、簡單動作）；身體部位識別訓練；日常交流用語訓練，如你好、再見及手勢打招呼等；命名訓練：閱讀訓練包括嘗試性文字、數字識認；器械治療包括認知矯正系統（CCRT）、鏡像神經元訓練、上肢機器人。（4）日常生活活動能力訓練：主要為任務導向訓練，以進食、穿衣、洗漱、轉移為主；30 min/次，1次/d。（5）吞咽功能訓練：主要方法包括門德爾松手法、冰刺激、空吞咽訓練、神經肌肉電刺激治療（咽部）等；30 min/次，1次/d［8］。（6）康復護理：指導輪椅減壓方法、建立翻身卡、協助患者床上運動及翻身、器械性訓練前進行骨骼隆突處保護，以加強皮膚護理；協助患者有效進行病房康復延伸治療，如患者認知差則護士應從口述指導改為示范操作，如患者注意力不能集中則護士應加強督促及協助操作。

1.6 康復治療效果 康復治療10 d后患者體溫恢復正常，咽部未見異常分泌物，無肺部感染，咽反射及咳嗽反射恢復、能自主清理呼吸道，血氧飽和度＞95%，動脈血氧分壓＞70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；基本達到拔管指證，遂試堵管3 d，期間患者無缺氧癥狀、晝夜呼吸節律平穩遂拔除氣管插管。康復治療15 d后行電視透視吞咽功能檢查（VFSS）顯示進食各種性狀食物均無明顯嗆咳、殘留及誤吸，遵循臨床指南拔除鼻腸管。康復治療30 d后患者運動、認知、吞咽、言語及平衡功能均明顯改善：右上肢、右手、右下肢Brunnstrom分期分別為Ⅲ、Ⅱ、Ⅲ期，Fugl-Meyer運動功能量表評分16分；FIM評分70分，其中運動功能53分、認知功能17分；MMSE評分19分（其中時間定向、記憶力存在問題）。EAT-10評分＜3分；洼田飲水試驗1級（一口量25 ml）；吞咽功能評估結果：咳嗽反射↑，持續發音時間↑。語言篩查量表評分10分；漢語標準失語癥檢查：經皮質混合性失語；BDAE失語癥嚴重程度分級3級。平衡能力評定：坐位平衡2級，立位平衡1級；Berg平衡量表評分7分。mBI 60分（見表1）。

表1 本例患者康復治療前后mBI結果（分）Table1 Results of mBI before and after rehabilitation

2 討論

心臟黏液瘤是原發于心腔內最多見的一種真性腫瘤，多見于左心房，右心房次之，心室黏液瘤較少見。心臟黏液瘤多為單發，臨床表現主要取決于瘤體所在位置、大小、形狀、瘤蒂長度、活動度、有無碎片脫落及瘤體內有無出血、變性或壞死等，一旦確診則應立即手術切除。左心房黏液瘤患者病程較短，無心房擴大及心室肥厚，肺血管改變輕微，肺血管器質性病變少見，血容量無明顯改變，故患者預后良好；但黏液瘤切除術后患者有合并嚴重并發癥的可能，如栓塞、低心排綜合征或嚴重心律失常等；此外，黏液瘤切除術后患者復發率為1%～2%，故要求患者術后4年內每半年隨訪1次，4年后每年復查1次心臟彩色多普勒超聲及進行免疫學檢查［9］。

本例患者17歲，此次發病以右側偏癱為首發癥狀，發病前無明顯胸悶、心悸、氣急、氣喘等癥狀，且無特殊病史，故首先考慮為左心房黏液瘤脫落導致腦栓塞，經心臟彩色多普勒超聲及顱腦CT明確診斷后予以開顱去骨瓣減壓術及抗凝、腦保護等對癥治療，生命體征平穩后立即在體外循環下行左心房黏液瘤切除術；之后考慮患者年齡較小，既往無高血壓、糖尿病及高脂血癥等慢性病，血管彈性佳，無斑塊形成，故暫時無需行抗凝、穩定斑塊等二級預防治療［10］。本例患者發病前為在校學生，發病后因腦栓塞而導致右側肢體運動功能及認知、言語、吞咽功能損傷，嚴重影響患者生活質量，但其對回歸學校、家庭及社會的要求較強烈，遂于術后轉至常州市德安醫院進行康復治療。

神經生理學理論認為，中樞神經損傷后仍具有重新組織能力或可塑性，如條件適宜則部分神經元可再生［11-12］。而正規康復治療能促進大腦皮質功能區模式整合的完成，通過輸入正常的運動模式而影響輸出，促進正常功能模式形成，在運動過程中肌肉和關節運動又會向中樞神經提供大量感覺輸入，進而激活神經元；此外，盡早康復治療還可有效預防廢用綜合征的發生，避免肢體痙攣及非偏癱側肌肉萎縮，最大限度地恢復運動功能［13-15］。本例患者基于ICF理論，從身體結構與功能、活動與參與、環境因素及個人因素等方面評估存在的康復問題，并根據患者主要意愿有針對性地制定階段性康復目標及康復方案。第一階段經藥物治療、肺功能康復訓練、氣管切開伴吞咽障礙一體化康復、預防并發癥、物理療法、音樂療法及加強24 h康復管理后，患者肺部感染得到控制、成功拔除氣管插管及鼻腸管、未出現并發癥、脫離臥床狀態、自身免疫力得到提高、情緒穩定；第二階段經坐位平衡訓練、身體運動功能器械輔助訓練、言語和認知及知覺障礙綜合訓練、日常生活活動能力訓練、吞咽功能訓練及康復護理后，患者達到坐位平衡2級、立位平衡1級、生活部分自理（主要表現為轉移、如廁、進食、穿衣自理）、認知功能改善、聽理解能力提高、能簡單進行日常交流、能經口進普食。本例患者康復治療1個月后運動、認知、言語、吞咽及平衡功能均明顯改善，且生活基本自理。

左心房黏液瘤致腦栓塞好發于青年人，而青年人回歸家庭及社會的要求更強烈、配合度好，故建議及早進行康復治療以使患者盡早康復。